Vláknité dysplazie (FD) je non-neoplastických nádorů-jako vrozené proces, projevující se jako lokální defekt v osteoblastické diferenciace a zrání, s výměnou normální kosti s velkými vazivové stroma a ostrovy nezralé pletivové kosti. Vláknitá dysplazie má různý radiografický vzhled. Pokud je asymptomatická, nevyžaduje léčbu.,
Názvosloví
Vláknité dysplazie může ovlivnit nějakou kost a může být rozdělena do čtyř podtypů 8 (ačkoli tam je nějaké překrývání):
- monostotic: jeden kostí
- polyostotic: více kostí
- kraniofaciální vláknité dysplazie: lebky a obličejových kostí sám
- cherubism: dolní a horní čelisti sám (není pravda, fibrózní dysplazie)
zbývající část tohoto článku se zabývá kosterní vláknité dysplazie. Pro diskusi o kraniofaciální vláknité dysplazii a cherubismu se prosím podívejte na příslušné články.,
Epidemiologie
Fibrózní dysplazie je nalézt převážně u dětí a mladých dospělých, s ~75% pacientů prezentaci před dosažením věku 30 let (nejvyšší výskyt mezi 3 a 15 let). V polyostotické formě se pacienti obvykle vyskytují ve věku 10 let. Neexistuje žádná uznávaná genderová predilekce 9.,na polyostotic podobě
- hypertyreóza
- hyperparatyreózy: ledvinové kameny, kalcinóza
- akromegalie
- diabetes mellitus
- Cushingův syndrom: osteoporóza, akné
- zpomalení růstu
Klinické prezentace
stav je často náhodné nalezení a je obvykle bezbolestná., Alternativně se může projevit v důsledku kostní expanze nebo přestavby. Morbidita může vzniknout kompresí a posunem sousedních struktur. To platí zejména u kraniofaciální vláknité dysplazie, kde může být obsah oběžné dráhy nebo kraniálních nervů stlačen.
Patologii
Fibrózní dysplazie je vzhledem k vývojové dysplazie a ústředním vězení v normální osteoblastické aktivity sekundární non-dědičné mutace, která vede v přítomnosti všech složek normální kosti s nedostatkem normální diferenciace do zralých struktur.,
makroskopický vzhled
makroskopicky jsou léze intramedulární a dobře ohraničené abnormální bělavě šedou barvou.
Mikroskopický vzhled
Mikroskopicky se projevuje, jak velké vláknité matrice s rozptýlenými křivočarý nepravidelného tvaru trámečky nezralé, nedostatečně mineralizované kostní 6. Neexistuje žádný rimming osteoblasty odlišující funkci od cemento-osifikujícího fibromu. Chrupavčité ostrovy jsou přítomny v 10%, odlišující se od chondrosarkomu.,
podtypy
Monostotická forma (zahrnující pouze jednu kost)
to je zdaleka nejčastější a představuje 70-80% případů 6. Obvykle je asymptomatická až do 2. – 3. dekády, ale může být pozorována po celou dobu dospělosti 6. Po pubertě se onemocnění stává neaktivní a monostotická forma nepostupuje k polyostotické formě.
Polyostotická forma
ve zbývajících 20-30% případů se jedná o více kostí. Jak se očekávalo, představuje to dříve, obvykle v dětství (průměrný věk 8 let) se dvěma třetinami symptomatických ve věku 10 let.,
Umístění
Monostotic formulář
- žebra: 28%, nejčastější 6,7
- proximální femur: 23%
- holenní
- kraniofaciální kosti: 10-25% 4
- pažní
Polyostotic formulář
Rtg
Prostý rentgenový snímek
vzhled fibrózní dysplazie je obvykle hladký a homogenní s endostální scalloping a kortikální řídnutí 12. Hranice jsou dobře definovány a kůra je obvykle neporušená, ale ztenčená kvůli expanzivní povaze léze 12., Mezi další funkce patří:
- země-sklo matrix
- může být zcela lucent (cystická) nebo sklerotické
- dobře ohraničená léze
- bez periostální reakce
- kůže znamení
Pánve a žeber
Žebra jsou nejčastější místa monostotic vláknité dysplazie.,epherd podvodník deformita krčku femuru
CT
- ground-glass opacity: 56% 4
- homogenně sklerotické: 23%
- cystická: 21%
- dobře definované hranice
- expanze kosti, s neporušenou překrývající kost
- endostální scalloping může být viděn 6
MRI
MRI je užitečné zejména v rozlišování vláknité dysplazie od jiných subjektů, jako je označené variabilita ve vzhledu kostní léze, a často mohou podobat nádor nebo více agresivní léze.,
- T1: heterogenní signál, obvykle střední
- T2: heterogenní signál, obvykle nízké, ale může mít regionech s vyšší signál
- T1. C+ (Gd): heterogenní zvýšení kontrastu 4
Nukleární Medicíny
Ukazuje zvýšení tracer příjmu na Tc99 kostní skeny (léze zůstávají metabolicky aktivní až do dospělosti).
léčba a prognóza
obvykle není nutná žádná léčba, protože kostní léze obvykle neprobíhají po pubertě. Pokud je masový účinek závažný, může být zvážena chirurgická dekomprese., Monostotická forma se nepřevádí ani nepostupuje do polyostotické formy 10.
komplikace
není divu, že kosti postižené vláknitou dysplazií jsou slabší než obvykle, a proto jsou náchylné k patologickým zlomeninám.
Sarkomatózní dedifferentiation (osteosarkom , fibrosarkom, maligní fibrózní histiocytom, nebo jen zřídka chondrosarkom) je občas vidět (< 1%) a je více obyčejný v polyostotic formě. Je třeba poznamenat, že mnoho hlášených případů se může týkat předchozí léčby radiační terapií 6.,
diferenciální diagnostika
vzhledem k variabilitě vzhledu vláknité dysplázie je potenciální diferenciál velmi dlouhý, ale bude významně ovlivněn dominantním vzorem.,ns jsou vzácné
- téměř výhradně v holenní kosti s přední vyklenutí
- léze začíná v kůře,
- obvykle vidět u dětí <10 let
- 80% viděl v holenní kosti
- může jevit k nerozeznání