displazia fibroasă (FD) este un proces congenital neoplazic asemănător tumorii, manifestat ca un defect localizat în diferențierea și maturarea osteoblastică, cu înlocuirea osului normal cu stroma fibroasă mare și insule de os țesut imatur. Displazia fibroasă are un aspect radiografic variat. Dacă este asimptomatic, nu necesită tratament.,

Terminologie

displazie Fibroasă poate afecta orice os și pot fi împărțite în patru subtipuri 8 (deși există unele suprapuneri):

  • monostotic: singur os
  • polyostotic: mai multe oase
  • craniofaciale displazie fibroasă: craniul si oasele faciale singur
  • cherubism: mandibulei și a maxilarului singur (nu-i adevărat displazie fibroasă)

restul acestui articol se referă la sine cu scheletice displazie fibroasă. Pentru o discuție despre displazia fibroasă Craniofacială și heruvismul, vă rugăm să consultați articolele respective.,

Epidemiologie

displazia fibroasă se găsește predominant la copii și adulți tineri, cu ~75% dintre pacienți prezentând înainte de vârsta de 30 de ani (cea mai mare incidență între 3 și 15 ani). În formă poliostotică, pacienții sunt de obicei prezenți la vârsta de 10 ani. Nu există o predilecție de gen recunoscută 9.,la polyostotic forma

  • izolate endocrinopathy fără McCune-Albright sindromul de pubertate precoce la fete
    • hipertiroidism
    • hiperparatiroidism: litiază renală, calcinosis
    • acromegalie
    • diabet zaharat
    • sindromul Cushing: osteoporoza, acnee
    • retard de creștere
  • Mazabraud sindrom: țesuturilor moi mixoame (rar), de obicei, mai multe intramusculară leziuni în apropiere de cele mai grav afectate os
  • prezentare Clinică

    condiție este adesea o descoperire intamplatoare si este, de obicei nedureroase., Alternativ, se poate prezenta datorită expansiunii osoase sau remodelării. Morbiditatea poate apărea din cauza compresiei și deplasării structurilor adiacente. Acest lucru este valabil mai ales în displazia fibroasă Craniofacială, unde conținutul orbitei sau nervilor cranieni poate fi comprimat. displazia fibroasă se datorează displaziei de dezvoltare și arestării focale în activitatea osteoblastică normală secundară unei mutații non-ereditare care are ca rezultat prezența tuturor componentelor osului normal, cu o lipsă de diferențiere normală în structurile lor mature.,din punct de vedere macroscopic, leziunile sunt intramedulare și bine circumscrise cu o culoare gri-albicioasă anormală.aspectul Microscopic se manifestă microscopic ca matrice fibroasă mare cu trabecule curbiliniare împrăștiate de formă neregulată de os imatur, insuficient mineralizat 6. Nu există o rimming prin osteoblaste care să diferențieze caracteristica de fibromul cemento-osificant. Insulele cartilaginoase sunt prezente în 10%, diferențiind caracteristica de condrosarcom.,

    subtipuri
    forma Monostotică (care implică un singur os)

    aceasta este de departe cea mai frecventă și reprezintă 70-80% din cazurile 6. De obicei, este asimptomatic până în deceniul 2-3, dar poate fi văzut de-a lungul vârstei adulte 6. După pubertate, boala devine inactivă, iar forma monostotică nu progresează spre forma poliostotică.

    forma Poliostotică

    în restul de 20-30% din cazuri, sunt implicate mai multe oase. Așa cum era de așteptat, acest lucru se prezintă mai devreme, de obicei în copilărie (vârsta medie de 8 ani), cu două treimi simptomatice până la vârsta de 10 ani.,

    Localizare
    Monostotic forma
    • coaste: 28%, cele mai frecvente 6,7
    • femurului proximal: 23%
    • tibie
    • craniofaciale oase: 10-25% 4
    • humerus
    Polyostotic forma

    caracteristici Radiografice

    radiografie Simplă

    aspect de displazie fibroasă este, de obicei, neted și omogen cu endostal dantelate și subțierea corticală 12. Granițele sunt bine definite, iar cortexul este de obicei intact, dar subțire datorită naturii expansive a leziunii 12., Alte caracteristici includ:

    • sol-matricea de sticlă
    • poate fi complet lucent (chistica) sau sclerotice
    • ei bine circumscrise leziunile
    • nici o reacție periostală
    • coaja semn
    Pelvis și coaste

    Coaste sunt cele mai comune site-ul de monostotic displazie fibroasă.,epherd escroc deformare a colului femural

  • discrepante lungimea membrelor
  • Perdant zone
  • CT
    • masă de sticlă opacități: 56% 4
    • omogen sclerotice: 23%
    • chistica: 21%
    • bine definit frontierele
    • extinderea os, cu intact deasupra osului
    • endostal dantelate poate fi văzut 6
    IRM

    RMN-ul nu este deosebit de util în diferențierea displazie fibroasă de la alte entități, deoarece există variabilitate marcată în apariția de leziuni osoase, și ele pot de multe ori seamănă cu o tumoare sau mai agresiv leziuni.,

    • T1: semnal heterogen, de obicei intermediar
    • T2: semnal heterogen, de obicei mici, dar pot fi regiuni de semnal mai mare
    • T1 C+ (Gd): eterogene contrast enhancement 4
    Medicină Nucleară

    Demonstrează crescut de marcare absorbție pe Tc99 os de scanare (leziuni rămân active metabolic la varsta adulta).

    tratament și prognostic

    de obicei, nu este necesar un tratament, deoarece leziunile osoase nu progresează de obicei după pubertate. Dacă un efect de masă este sever, atunci poate fi luată în considerare decompresia chirurgicală., Forma monostotică nu se transformă sau progresează în forma poliostotică 10.

    complicații

    nu este surprinzător că osul afectat de displazia fibroasă este mai slab decât normal și astfel susceptibil la fracturi patologice.

    Sarkomatoznym dedifferentiation (osteosarcom , fibrosarcom, histiocitom fibros malign, sau rareori condrosarcom) este uneori văzut (< 1%) și este mai frecventă în polyostotic formă. Trebuie remarcat faptul că multe cazuri raportate se pot referi la tratamentul anterior cu radioterapie 6.,datorită variabilității apariției displaziei fibroase, diferențialul potențial este foarte lung, dar va fi influențat semnificativ de modelul dominant.,ns sunt rare

  • coloana vertebrală este principala țintă
  • panglică coaste
  • alte caracteristici ale bolii, de obicei, prezent
  • osteofibrous displazie
    • aproape exclusiv în tibie cu curbarea anterioară
    • leziune începe în cortexul
    • de obicei observate la copii <10 ani
  • adamantinoma
    • 80% văzut în tibie
    • poate părea imposibil de distins
  • non-osificare fibrom
  • simplu chist osos
  • tumora cu celule gigant
  • enchondromatosis
  • hemangiom 11
  • Lasă un răspuns

    Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *