leczenie chłoniaka skórnego z komórek T (CTCL), który obejmuje grzybicę fungoides i zespół Sezary, był w stanie ciągłych zmian w ciągu ostatnich dziesięcioleci, jak nowe terapie stale pojawiają się w poszukiwaniu bardziej skutecznych metod leczenia choroby., Rokowanie i przeżycie pacjentów z CTCL zależy jednak od ogólnego stadium klinicznego (Stadium IA-IVB) w chwili prezentacji, a także odpowiedzi na leczenie. Przeszłe terapie były ograniczone przez toksyczność lub brak konsekwentnie trwałej odpowiedzi, a kilka metod leczenia wykazano, że faktycznie zmieniają przeżycie, zwłaszcza w późnych stadiach choroby. Nie wykazano, aby nawet agresywna chemioterapia poprawiała ogólne przeżycie w porównaniu z zachowawczą sekwencyjną terapią w zaawansowanej chorobie i zwiększała ryzyko powikłań immunosupresyjnych., W ciągu ostatniej dekady, pozaustrojowa fotofereza była jedynym pojedynczym leczeniem, które wykazało poprawę przeżycia u pacjentów z zespołem Sezary ' ego, chociaż jego prawdziwa skuteczność i miejsce w terapii skojarzonej pozostają niejasne. Większość obecnych badań koncentruje się na kombinacjach terapii ukierunkowanych na skórę i modyfikatorów odpowiedzi biologicznej, które poprawiają wskaźniki odpowiedzi., Wyniki różnych badań na przestrzeni lat przyniosły również korzyść w leczeniu podtrzymującym po remisji z miejscowymi kortykosteroidami, miejscową mechloretaminą( musztardą azotową), interferonem alfa lub fototerapią w celu zapobiegania nawrotom choroby. Ostatnie nowości w terapii CTCL obejmują doustny beksaroten, retinoid x selektywny retinoid, który ma aktywność na wszystkich etapach CTCL, oraz miejscową formułę żelową beksarotenu, która odgrywa rolę w leczeniu zlokalizowanych zmian., Zatwierdzony przez US Food and Drug Administration (FDA) doustny beksaroten ogólnoustrojowy ma zaletę 48% ogólnego wskaźnika odpowiedzi przy dawce 300 mg/m(2)/dzień i pozwala uniknąć immunosupresji i ryzyka powikłań infekcyjnych związanych z przewodem centralnym i cewnikiem, które są związane z innymi terapiami ogólnoustrojowymi. U większości pacjentów konieczne jest monitorowanie stężenia trójglicerydów oraz jednoczesne stosowanie leków obniżających stężenie lipidów i zastępujących tarczycę., Również niedawno zatwierdzone przez FDA, denileukina diftitox jest pierwszym z nowej klasy białek toksyny fuzyjnej i jest selektywna dla komórek T interleukiny-2R (CD25+), celujących w złośliwe klony komórek T w CTCL. Diftitox denileukiny jest związany z zespołem przesiąkania naczyń włosowatych u 20 do 30% pacjentów, który może być łagodzony przez nawodnienie i kortykosteroidy. Wyższe wskaźniki odpowiedzi są możliwe dzięki połączeniu beksarotenu z lekami „statyn” i aktywnymi terapiami CTCL. Prowadzone są badania nad połączeniem beksarotenu i diftitoksu denileukiny z innymi metodami., Terapie modyfikujące odpowiedź biologiczną, które są obecne lub przyszłe badania kliniczne obejmują miejscowo tazaroten, pegylowany interferon, interleukinę-2 i interleukinę-12. W czołówce rozwoju ogólnoustrojowej chemioterapii, pegylowana liposomalna doksorubicyna, gemcytabina i pentostatyna wydają się mieć największy potencjał powodzenia w terapii CTCL. Przeszczep szpiku kostnego, który jest obecnie ograniczony ryzykiem choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi, oferuje największe możliwości wyleczenia choroby., Dalszy rozwój CTCL może obejmować bardziej selektywne leki immunomodulujące, szczepionki i przeciwciała monoklonalne.
Categories