tratamentul cutanat cu celule T limfom (CTCL), care include mycosis fungoides si sindromul Sezary, a fost într-o stare de continuă schimbare în ultimele decenii, ca noi terapii sunt în mod constant în curs de dezvoltare în căutarea pentru tratamente mai eficiente pentru boli., Cu toate acestea, prognosticul și supraviețuirea pacienților cu CTCL rămân dependente de stadiul clinic general (stadiul IA-IVB) la prezentare, precum și de răspunsul la terapie. Terapiile anterioare au fost limitate de toxicitate sau de lipsa răspunsurilor durabile în mod constant, iar puține tratamente s-au dovedit a modifica de fapt supraviețuirea, în special în stadiile tardive ale bolii. Chiar și chimioterapia agresivă nu sa dovedit a îmbunătăți supraviețuirea globală în comparație cu terapia secvențială conservatoare în boala avansată și adaugă riscul de complicații imunosupresoare., În ultimul deceniu, fotofereza extracorporeală a fost singurul tratament unic care sa dovedit a îmbunătăți supraviețuirea la pacienții cu sindrom Sezary, deși eficacitatea și locul său real în terapia combinată rămân neclare. O mare parte din accentul cercetărilor actuale a fost pus pe combinații de terapii direcționate pe piele și modificatori de răspuns biologic, care îmbunătățesc ratele de răspuns., Rezultatele diferitelor studii de-a lungul anilor au adus, de asemenea, în favoarea utilizării post-remisiune terapia de întreținere cu corticosteroizi topici, de actualitate mechlorethamine (azot muștar), interferon-alfa, sau fototerapie pentru a preveni recidiva bolii. Noile evoluții recente în terapia CTCL includ bexarotenul oral, un retinoid x receptor-retinoid selectiv care are activitate în toate etapele CTCL și formularea de gel topic de bexaroten, care joacă un rol în tratarea leziunilor localizate., US Food and Drug Administration (FDA)-aprobat, bexaroten sistemic oral are avantajul unei rate de răspuns global de 48% la o doză de 300 mg/m(2)/zi, și evită imunosupresia și riscul de linie centrală și complicații infecțioase legate de cateter, care sunt asociate cu alte terapii sistemice. La majoritatea pacienților este necesară monitorizarea trigliceridelor și utilizarea concomitentă a medicamentelor hipolipemiante și a substituției tiroidiene., De asemenea, recent aprobat de FDA, denileukin diftitox este primul dintr-o nouă clasă de fuziune toxina proteine și este selectiv pentru interleukina-2R (CD25+) celulele T, care vizează maligne a celulelor T clone în CTCL. Denileukin diftitox este asociat cu sindromul de permeabilitate capilară în 20 până la 30% dintre pacienți, care pot fi ameliorate prin hidratare și corticosteroizi. Ratele de răspuns mai mari sunt posibile prin combinarea bexarotenului cu medicamentele” statine ” și terapiile active CTCL. Sunt efectuate studii privind combinarea bexarotenului și denileukinei diftitox cu alte modalități., Terapiile de modificare a răspunsului biologic care se află în studiile experimentale actuale sau viitoare includ tazarotenul topic, interferonul pegilat, interleukina-2 și interleukina-12. În fruntea dezvoltării chimioterapiei sistemice, doxorubicina lipozomală pegilată, gemcitabina și pentostatina par să aibă cel mai mare potențial de succes în terapia CTCL. Transplantul de măduvă osoasă, care este în prezent limitat de riscul bolii grefă-contra-gazdă, oferă cel mai mare potențial de vindecare a bolii., Evoluțiile ulterioare pentru CTCL pot include agenți imunomodulatori mai selectivi, vaccinuri și anticorpi monoclonali.
Categories