le traitement du lymphome cutané à cellules T (CTCL), qui comprend les mycoses fongoïdes et le syndrome de Sézary, est en constante évolution au cours des dernières décennies, car de nouvelles thérapies émergent constamment dans la recherche de traitements plus efficaces pour la maladie., Cependant, le pronostic et la survie des patients atteints de CTCL restent dépendants du stade clinique global (stade IA-IVB) lors de la présentation, ainsi que de la réponse au traitement. Les thérapies antérieures ont été limitées par la toxicité ou l’absence de réponses durables et constantes, et peu de traitements ont été démontrés pour modifier réellement la survie, en particulier dans les derniers stades de la maladie. Il n’a pas été démontré que même la chimiothérapie agressive améliore la survie globale par rapport à la thérapie séquentielle conservatrice dans les maladies avancées, et ajoute le risque de complications immunosuppressives., Au cours de la dernière décennie, la photophérèse extracorporelle a été le seul traitement unique qui a été montré pour améliorer la survie chez les patients atteints du syndrome de Sezary, bien que sa véritable efficacité et sa place dans le traitement combiné restent floues. Une grande partie de la recherche actuelle a été axée sur des combinaisons de thérapies dirigées par la peau et de modificateurs de la réponse biologique, qui améliorent les taux de réponse., Les résultats de divers essais au fil des ans ont également favorisé l’utilisation d’un traitement d’entretien post-rémission avec des corticostéroïdes topiques, de la mécloréthamine topique (moutarde à l’azote), de l’interféron-alpha ou de la photothérapie pour prévenir les rechutes. Les nouveaux développements récents dans la thérapie CTCL comprennent le bexarotène oral, un rétinoïde sélectif du récepteur x rétinoïde qui a une activité à tous les stades de CTCL, et la formulation en gel topique de bexarotène, qui joue un rôle dans le traitement des lésions localisées., Le bexarotène systémique oral approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis présente l’avantage d’un taux de réponse global de 48% à une dose de 300 mg/m(2)/jour et évite l’immunosuppression et le risque de complications infectieuses liées à la ligne centrale et au cathéter associées à d’autres thérapies systémiques. La surveillance des triglycérides et l’utilisation concomitante d’hypolipémiants et d’un remplacement thyroïdien sont nécessaires chez la plupart des patients., Également récemment approuvé PAR LA FDA, denileukin diftitox est le premier d’une nouvelle classe de protéines de toxine de fusion et est sélectif pour les cellules T interleukin-2R (CD25+), ciblant les clones de cellules T malignes dans CTCL. Denileukin diftitox est associé à un syndrome de fuite capillaire chez 20 à 30% des patients, qui peut être amélioré par l’hydratation et les corticostéroïdes. Des taux de réponse plus élevés sont possibles en combinant le bexarotène avec des médicaments » statines » et des thérapies actives CTCL. Des études sont en cours sur la combinaison du bexarotène et du diftitox de denileukin avec d’autres modalités., Les traitements modificateurs de la réponse biologique qui font l’objet d’essais expérimentaux actuels ou futurs comprennent le tazarotène topique, l’interféron pégylé, l’interleukine-2 et l’interleukine-12. À la pointe du développement de la chimiothérapie systémique, la doxorubicine liposomale pégylée, la gemcitabine et la pentostatine semblent avoir le plus grand potentiel de succès dans le traitement par CTCL. La greffe de moelle osseuse, qui est actuellement limitée par le risque de maladie du greffon contre l’hôte, offre le plus grand potentiel de guérison de la maladie., D’autres développements pour CTCL peuvent inclure des agents immunomodulateurs plus sélectifs, des vaccins et des anticorps monoclonaux.
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