Behandling av kutane T-celle lymfom: nåværende status og fremtidige retninger

behandling av kutane T-celle lymfom (CTCL), som inkluderer mycosis fungoides og Sezary syndrom, har vært i en tilstand av kontinuerlig endring over de siste tiårene, som nye behandlingsformer er stadig dukker opp i søket for en mer effektiv behandling for sykdommen., Imidlertid, prognose og overlevelsen av pasienter med CTCL er fortsatt avhengig av samlede kliniske stadium (stadium IA-IVB) på presentasjonen, samt respons på behandlingen. Tidligere behandlinger har vært begrenset av forgiftning eller mangel på konsekvent holdbare svar, og noen behandlinger har vist seg å faktisk endre overlevelse, spesielt i de senere fasene av sykdommen. Selv aggressiv kjemoterapi har ikke vist seg å forbedre den generelle overlevelsen i forhold til konservative sekvensiell behandling i avansert sykdom, og legger til risikoen for immundempende komplikasjoner., Over det siste tiåret, ekstrakorporal photopheresis har vært bare enkelt behandling som har vist seg å forbedre overlevelsen hos pasienter med Sezary syndrom, selv om dens sanne effekten, og plasser i kombinasjon terapi, forblir uklart. Mye av fokus på aktuell forskning har vært på kombinasjoner av hud-rettet behandling og biologisk respons modifikatorer, som forbedre responsen priser., Resultatene fra ulike studier over mange år, har også brakt inn i favør bruk av post-remisjon vedlikehold behandling med topikale kortikosteroider, aktuell mechlorethamine (nitrogen sennep), interferon-alfa, eller lysbehandling for å forebygge sykdom tilbakefall. De siste roman utviklingen i CTCL terapi inkluderer oral bexarotene, en retinoid X reseptor-selektiv retinoid som har aktivitet i alle faser av CTCL, og aktuell gel formulering av bexarotene, som spiller en rolle i behandling av lokaliserte lesjoner., US Food and Drug Administration (FDA) godkjent, muntlig systemisk bexarotene har fordelen av en 48% total svarprosent i en dose på 300 mg/m(2)/dag, og unngår immunsuppresjon og risiko for central line og kateter-relaterte smittsomme komplikasjoner som er forbundet med andre systemiske behandlingsformer. Overvåking av triglyserider og bruk av andre lipidsenkende midler, og skjoldbrusk erstatning kreves i de fleste pasientene., Også nylig FDA-godkjent, denileukin diftitox er den første i en ny klasse av fusjon toksin proteiner og er selektive for interleukin-2R (CD25+) T-celler, som er rettet mot ondartet T celle kloner i CTCL. Denileukin diftitox er forbundet med kapillær lekkasje syndrom i 20 til 30% av pasientene, som kan være ameliorated av hydrering og kortikosteroider. Høyere svarprosent er mulig ved å kombinere bexarotene med «statin» narkotika og aktiv CTCL terapi. Studier blir utført på å kombinere bexarotene og denileukin diftitox med andre modaliteter., Biologisk respons modifier behandling som er i nåværende eller fremtidig investigational studier omfatte aktuelle tazarotene, pegylated interferon, interleukin-2, og interleukin-12. I forkant av systemisk kjemoterapi utvikling, pegylated liposomal doxorubicin, gemcitabine, og pentostatin synes å ha størst potensial for suksess i CTCL terapi. Bein marg transplantasjon, som er i dag begrenset av fare for graft-versus-host disease, har størst potensial for å kurere sykdom., Videre utvikling for CTCL kan omfatte mer selektivt immunmodulerende midler, vaksiner, og monoklonale antistoffer.