rostos dysplasia (FD) egy nem-neoplasztikus tumorszerű veleszületett folyamat, nyilvánul meg, mint egy lokalizált hiba oszteoblasztikus differenciálódás és érés, a csere a normál csont nagy rostos stroma és szigetek éretlen szövött csont. A rostos dysplasia változatos radiográfiai megjelenésű. Ha tünetmentes, nem igényel kezelést.,
Terminológia
Szálas dysplasia hatással lehet minden csont, meg lehet osztani négy altípusa 8 (bár van némi átfedés):
- monostotic: egyetlen csont,
- polyostotic: több csontok
- craniofacial szálas dysplasia: koponya, arccsontok egyedül
- cherubism: állkapocs, valamint állcsont egyedül (nem igaz, rostos dysplasia)
A cikk hátralévő részében érinti magát a csontváz szálas dysplasia. A craniofacialis rostos dysplasia és a kerubizmus megvitatásához kérjük, olvassa el a megfelelő cikkeket.,
Epidemiológia
a rostos dysplasia elsősorban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, a 30 éves kor előtt jelentkező betegek ~75% – ánál (a legmagasabb incidencia 3 és 15 év között). Polyostoticus formában a betegek általában 10 éves korban vannak jelen. Nincs elismert nemi hajlam 9.,a polyostotic nyomtatvány
- hyperthyreosis
- hyperparathyreosis: vese kövek, calcinosis
- akromegália
- diabetes mellitus
- Cushing-szindróma: a csontritkulás, akne
- növekedési retardáció
Klinikai megjelenése
A feltétel gyakran egy véletlen, hogy általában fájdalommentes., Alternatív megoldásként csontos terjeszkedés vagy átalakítás miatt is megjelenhet. A morbiditás a szomszédos struktúrák összenyomásából és eltolódásából eredhet. Ez különösen igaz a craniofacialis rostos dysplasia esetében, ahol a pálya vagy a koponya idegeinek tartalma összenyomható.
Patológia
Szálas dysplasia miatt fejlődési dysplasia, valamint kapcsolattartási letartóztatás normál oszteoblasztos tevékenység másodlagos, hogy nem öröklődő mutáció, amelynek eredményeként a jelenléte minden összetevője normális csont hiánya normális differenciálás be az érett szerkezetek.,
makroszkopikus megjelenés
makroszkóposan a léziók intramedullárisak és jól körülhatároltak, abnormális fehéres-szürke színnel.
mikroszkopikus megjelenés
mikroszkóposan nagy rostos mátrixként jelenik meg, szétszórt görbületi szabálytalan alakú trabekulákkal, éretlen, nem megfelelően mineralizált csont 6. Az oszteoblasztok nem különböztetik meg a cemento-csontosodó fibromától. A porcos szigetek 10% – ban vannak jelen, megkülönböztetve a chondrosarcomától.,
altípusok
Monostotikus forma (csak egy csontot tartalmaz)
ez messze a leggyakoribb, és a 6.eset 70-80% – át teszi ki. Általában tünetmentes a 2. -3. évtizedig, de felnőttkorban is látható 6. A pubertás után a betegség inaktívvá válik, a monostotikus forma pedig nem fejlődik poliostotikus formává.
Polyostotic form
az esetek fennmaradó 20-30% – ában több csont is érintett. Ahogy az várható volt, ez korábban jelentkezik, jellemzően gyermekkorban (átlagéletkor 8 év), kétharmaduk 10 éves korig tünetmentes.,
Hely
Monostotic nyomtatvány
- borda: 28%, a közös 6,7
- proximális femur: 23%
- a sípcsont
- craniofacial csontok: 10-25% 4
- humerus
Polyostotic nyomtatvány
Radiológiai jellemzők
Egyszerű röntgenfelvétel
A megjelenése szálas dysplasia általában sima, homogén a endosteal scalloping pedig a kérgi ritkuló 12. A határok jól definiáltak, a kéreg általában sértetlen, de elvékonyodott a sérülés kiterjedt jellege miatt 12., Egyéb jellemzők:
- őrölt üveg mátrix
- lehet teljesen lucent (cisztás) vagy scleroticus
- jól körülírt elváltozások
- nem periostealis reakció
- rind jel
medence és bordák
a bordák a monostotikus diszplázia leggyakoribb rostos helyei.,epherd csaló deformitás a combnyak
CT
- föld-üveg homályok: 56% 4
- homogén szklerotikus: 23%
- cisztás: 21%
- jól meghatározott határok
- bővítése a csont, ép fedő csontot
- endosteal scalloping lehet látni 6
MRI
MRI nem különösebben hasznos, differenciáló szálas dysplasia egyéb szervezetek, mint ott megjelölt változékonyság, a megjelenése a csont elváltozások, ők gyakran hasonlít egy daganat, vagy agresszív elváltozások.,
- T1: heterogén jel, általában köztes
- T2: heterogén jel, általában alacsony, de lehet, hogy a régiók magasabb jel
- T1 C + (Gd): heterogén kontraszt enhancement 4
Nuclear Medicine
bizonyítja fokozott tracer felvételét tc99 csont vizsgálatok (elváltozások továbbra is metabolikusan aktív felnőttkorban).
kezelés és prognózis
általában nincs szükség kezelésre, mivel a csontelváltozások általában nem haladnak túl a pubertáson. Ha a tömeghatás súlyos, akkor fontolóra lehet venni a sebészeti dekompressziót., A monosztotikus forma nem alakul át vagy nem fejlődik át a 10-es poliosztotikus formává.
szövődmények
nem meglepő, hogy a rostos dysplasia által érintett csont gyengébb a normálnál, így érzékeny a kóros törésekre.
Sarcomatous dedifferentiation (osteosarcoma , fibrosarcoma, malignus rostos histiocytoma, vagy ritkán chondrosarcoma) alkalmanként látható (< 1%), és gyakoribb a poliostotikus formában. Meg kell jegyezni, hogy sok jelentett eset vonatkozhat a korábbi sugárterápiás kezelésre 6.,
differenciáldiagnózis
a rostos dysplasia megjelenésének variabilitása miatt a potenciális különbség nagyon hosszú, de a domináns minta jelentősen befolyásolja.,ns ritka
- szinte kizárólag a sípcsont elülső meghajolva
- elváltozás kezdődik cortex
- általában gyermekeknél <10 év
- 80% láttam a sípcsont
- jelenhet meg megkülönböztethetetlen