rostos dysplasia (FD) egy nem-neoplasztikus tumorszerű veleszületett folyamat, nyilvánul meg, mint egy lokalizált hiba oszteoblasztikus differenciálódás és érés, a csere a normál csont nagy rostos stroma és szigetek éretlen szövött csont. A rostos dysplasia változatos radiográfiai megjelenésű. Ha tünetmentes, nem igényel kezelést.,

Terminológia

Szálas dysplasia hatással lehet minden csont, meg lehet osztani négy altípusa 8 (bár van némi átfedés):

  • monostotic: egyetlen csont,
  • polyostotic: több csontok
  • craniofacial szálas dysplasia: koponya, arccsontok egyedül
  • cherubism: állkapocs, valamint állcsont egyedül (nem igaz, rostos dysplasia)

A cikk hátralévő részében érinti magát a csontváz szálas dysplasia. A craniofacialis rostos dysplasia és a kerubizmus megvitatásához kérjük, olvassa el a megfelelő cikkeket.,

Epidemiológia

a rostos dysplasia elsősorban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, a 30 éves kor előtt jelentkező betegek ~75% – ánál (a legmagasabb incidencia 3 és 15 év között). Polyostoticus formában a betegek általában 10 éves korban vannak jelen. Nincs elismert nemi hajlam 9.,a polyostotic nyomtatvány

  • elszigetelt endocrinopathy anélkül, hogy a teljes McCune-Albright-szindróma korai pubertás a lányok
    • hyperthyreosis
    • hyperparathyreosis: vese kövek, calcinosis
    • akromegália
    • diabetes mellitus
    • Cushing-szindróma: a csontritkulás, akne
    • növekedési retardáció
  • Mazabraud szindróma: lágy szövet myxomas (ritka); jellemzően több intramuscularis elváltozások a környéken a legtöbb súlyosan érintett csont,
  • Klinikai megjelenése

    A feltétel gyakran egy véletlen, hogy általában fájdalommentes., Alternatív megoldásként csontos terjeszkedés vagy átalakítás miatt is megjelenhet. A morbiditás a szomszédos struktúrák összenyomásából és eltolódásából eredhet. Ez különösen igaz a craniofacialis rostos dysplasia esetében, ahol a pálya vagy a koponya idegeinek tartalma összenyomható.

    Patológia

    Szálas dysplasia miatt fejlődési dysplasia, valamint kapcsolattartási letartóztatás normál oszteoblasztos tevékenység másodlagos, hogy nem öröklődő mutáció, amelynek eredményeként a jelenléte minden összetevője normális csont hiánya normális differenciálás be az érett szerkezetek.,

    makroszkopikus megjelenés

    makroszkóposan a léziók intramedullárisak és jól körülhatároltak, abnormális fehéres-szürke színnel.

    mikroszkopikus megjelenés

    mikroszkóposan nagy rostos mátrixként jelenik meg, szétszórt görbületi szabálytalan alakú trabekulákkal, éretlen, nem megfelelően mineralizált csont 6. Az oszteoblasztok nem különböztetik meg a cemento-csontosodó fibromától. A porcos szigetek 10% – ban vannak jelen, megkülönböztetve a chondrosarcomától.,

    altípusok
    Monostotikus forma (csak egy csontot tartalmaz)

    ez messze a leggyakoribb, és a 6.eset 70-80% – át teszi ki. Általában tünetmentes a 2. -3. évtizedig, de felnőttkorban is látható 6. A pubertás után a betegség inaktívvá válik, a monostotikus forma pedig nem fejlődik poliostotikus formává.

    Polyostotic form

    az esetek fennmaradó 20-30% – ában több csont is érintett. Ahogy az várható volt, ez korábban jelentkezik, jellemzően gyermekkorban (átlagéletkor 8 év), kétharmaduk 10 éves korig tünetmentes.,

    Hely
    Monostotic nyomtatvány
    • borda: 28%, a közös 6,7
    • proximális femur: 23%
    • a sípcsont
    • craniofacial csontok: 10-25% 4
    • humerus
    Polyostotic nyomtatvány

    Radiológiai jellemzők

    Egyszerű röntgenfelvétel

    A megjelenése szálas dysplasia általában sima, homogén a endosteal scalloping pedig a kérgi ritkuló 12. A határok jól definiáltak, a kéreg általában sértetlen, de elvékonyodott a sérülés kiterjedt jellege miatt 12., Egyéb jellemzők:

    • őrölt üveg mátrix
    • lehet teljesen lucent (cisztás) vagy scleroticus
    • jól körülírt elváltozások
    • nem periostealis reakció
    • rind jel
    medence és bordák

    a bordák a monostotikus diszplázia leggyakoribb rostos helyei.,epherd csaló deformitás a combnyak

  • discrepant végtag hossza
  • Lazább zónák
  • CT
    • föld-üveg homályok: 56% 4
    • homogén szklerotikus: 23%
    • cisztás: 21%
    • jól meghatározott határok
    • bővítése a csont, ép fedő csontot
    • endosteal scalloping lehet látni 6
    MRI

    MRI nem különösebben hasznos, differenciáló szálas dysplasia egyéb szervezetek, mint ott megjelölt változékonyság, a megjelenése a csont elváltozások, ők gyakran hasonlít egy daganat, vagy agresszív elváltozások.,

    • T1: heterogén jel, általában köztes
    • T2: heterogén jel, általában alacsony, de lehet, hogy a régiók magasabb jel
    • T1 C + (Gd): heterogén kontraszt enhancement 4
    Nuclear Medicine

    bizonyítja fokozott tracer felvételét tc99 csont vizsgálatok (elváltozások továbbra is metabolikusan aktív felnőttkorban).

    kezelés és prognózis

    általában nincs szükség kezelésre, mivel a csontelváltozások általában nem haladnak túl a pubertáson. Ha a tömeghatás súlyos, akkor fontolóra lehet venni a sebészeti dekompressziót., A monosztotikus forma nem alakul át vagy nem fejlődik át a 10-es poliosztotikus formává.

    szövődmények

    nem meglepő, hogy a rostos dysplasia által érintett csont gyengébb a normálnál, így érzékeny a kóros törésekre.

    Sarcomatous dedifferentiation (osteosarcoma , fibrosarcoma, malignus rostos histiocytoma, vagy ritkán chondrosarcoma) alkalmanként látható (< 1%), és gyakoribb a poliostotikus formában. Meg kell jegyezni, hogy sok jelentett eset vonatkozhat a korábbi sugárterápiás kezelésre 6.,

    differenciáldiagnózis

    a rostos dysplasia megjelenésének variabilitása miatt a potenciális különbség nagyon hosszú, de a domináns minta jelentősen befolyásolja.,ns ritka

  • gerincoszlop az elsődleges célpont
  • szalag bordák
  • egyéb funkciók a betegség általában jelen van
  • osteofibrous dysplasia
    • szinte kizárólag a sípcsont elülső meghajolva
    • elváltozás kezdődik cortex
    • általában gyermekeknél <10 év
  • adamantinoma
    • 80% láttam a sípcsont
    • jelenhet meg megkülönböztethetetlen
  • a nem-ossifying fibroma
  • egyszerű csont-ciszta
  • óriás sejt tumor
  • enchondromatosis
  • haemangioma 11
  • Vélemény, hozzászólás?

    Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük