Kuitu-dysplasia (FD) on ei-neoplastisia kasvain-kuten synnynnäinen prosessi, joka ilmenee, koska paikallinen vika osteoblastien erilaistumista ja kypsymiseen, jossa korvaaminen normaalin luun kanssa suuri kuitu-strooman ja saaret epäkypsä woven bone. Kuitu dysplasia on monipuolinen radiografinen ulkonäkö. Oireettomana se ei vaadi hoitoa.,
Termejä
Kuitu-dysplasia voi vaikuttaa tahansa luun, ja se voidaan jakaa neljään alatyyppeihin 8 (vaikka on jonkin verran päällekkäisyyttä):
- monostotic: yhden luun
- polyostotic: useita luita
- kallon kuitu-dysplasia: kallon ja kasvojen luut yksin
- cherubism: alaleuka ja yläleuka yksin (ole totta, kuitu-dysplasia)
loput tämä artikkeli käsittelee luuston kuitu-dysplasia. Jos haluat keskustella craniofacial kuitu dysplasia ja kerubismi, katso vastaavia artikkeleita.,
Epidemiologia
Kuitu-dysplasia on löytynyt pääasiassa lasten ja nuorten aikuisten kanssa ~75% potilaista esittelee ennen 30 vuoden iän (korkein esiintyvyys on välillä 3 ja 15 vuotta). Polyostoottisessa muodossa potilaat ovat yleensä läsnä 10-vuotiaina. Sukupuolisidonnaista saalistusta 9 ei ole.,se polyostotic muodossa
- kilpirauhasen liikatoiminta
- hyperparatyreoosi: munuaisten kivet, kalsinoosi
- akromegalia
- diabetes mellitus
- Cushingin oireyhtymä: osteoporoosi, akne
- kasvun hidastumista
Kliininen esitys
ehto on usein sattumanvarainen löytää ja on yleensä kivuton., Vaihtoehtoisesti se voi esiintyä luisen laajenemisen tai remodeloinnin vuoksi. Sairastavuus voi syntyä viereisten rakenteiden puristumisesta ja siirtymisestä. Tämä pätee erityisesti kallon ja kasvojen kuitu-dysplasia, jossa sisältö kiertoradalla tai aivohermoihin voi olla pakattu.
Patologian
Kuitu-dysplasia johtuu kehityshäiriöitä dysplasia ja polttoväli pidättää normaalissa osteoblastien toimintaa toissijainen ei-perinnöllinen mutaatio, joka johtaa läsnäolo kaikki komponentit normaalin luun puute normaalin erilaistumista heidän kypsä rakenteita.,
Makroskooppinen ulkonäkö
Makroskooppisesti, vauriot ovat intramedullary ja hyvin rajattu epänormaali vaalea-harmaa väri.
Mikroskooppisen ulkonäkö
Mikroskooppisesti se ilmenee niin suuri kuitu-matriisi, jossa hajallaan kaareva epäsäännöllisen muotoinen trabeculae kehittymätön, puutteellisesti mineralisoitunut luu 6. Osteoblastien erottava ominaisuus cemento-ossifying fibroomasta ei ole rimmingiä. Rustosaaret ovat läsnä 10%, erottaa ominaisuus kondrosarkooma.,
Alatyyppejä
Monostotic muodossa (joissa on vain yksi luu)
Tämä on ylivoimaisesti yleisin ja osuus on 70-80% tapauksista 6. Se on yleensä oireeton 2. -3. vuosikymmenelle asti, mutta se voidaan nähdä koko aikuisiän 6. Murrosiän jälkeen tauti muuttuu inaktiiviseksi, eikä monostoottinen muoto etene polyostoottiseen muotoon.
Polyostoottinen muoto
lopuissa 20-30 prosentissa tapauksista mukana on useita luita. Odotetusti tämä aiheuttaa aiemmin, tyypillisesti lapsuudessa (keski-ikä 8 vuotta) kaksi kolmasosaa oireita, joita 10-vuotiaana.,
Sijainti
Monostotic muodossa
- kylkiluut: 28%, yleisin 6,7
- proksimaalinen reisiluu: 23%
- sääriluu
- kallon ja kasvojen luut: 10-25% 4
- olka
Polyostotic muodossa
Radiologiset ominaisuudet
Tavallinen röntgenkuva
ulkonäkö kuitu-dysplasia on yleensä sileä ja homogeeninen, jossa endosteal lovistusta ja aivokuoren harvennus 12. Rajat on määritelty hyvin ja aivokuori on yleensä ehjä, mutta harventunut leesion laajenevan luonteen vuoksi 12., Muita ominaisuuksia ovat:
- maa-lasi matriisi
- voi olla täysin lucent (kystinen) tai skleroottiset
- hyvin rajattu vaurioita
- ei periosteaalinen reaktio
- kuori kanssa rekisteröidy
Lantion ja kylkiluut
Kylkiluut ovat yleisimpiä sivuston monostotic kuitu-dysplasia.,epherd roisto epämuodostuma reisiluun kaulan
TT
- maa-lasi samentumat: 56% 4
- homogeenisesti skleroottiset: 23%
- kystinen: 21%
- hyvin määritellyt rajat
- laajennus luun, ehjä päällä luun
- endosteal lovistusta voidaan nähdä 6
MK
MK ei ole erityisen hyödyllistä erottaa kuitu-dysplasia muista yhteisöistä, kuten on merkitty vaihtelu ulkonäkö luun vaurioita, ja ne voivat usein muistuttavat kasvain tai enemmän aggressiivinen vaurioita.,
- T1: heterogeeninen signaali, yleensä keskitason
- T2: heterogeeninen signaali, yleensä alhainen, mutta voi olla alueita korkeampi signaali
- T1 C+ (Gd): heterogeeninen varjoainetta 4
isotooppilääketieteen
Osoittaa lisääntynyt merkkiaineen kertymä on Tc99 luun skannaa (vauriot pysyvät metabolisesti aktiivinen aikuisuuteen).
Hoito ja ennuste
Yleensä hoitoa ei tarvita, koska luun vaurioita yleensä ei edetä pidemmälle murrosikä. Jos massavaikutus on vakava, voidaan harkita kirurgista dekompressiota., Monostoottinen muoto ei muutu eikä etene polyostoottiseksi muodoksi 10.
Komplikaatiot
ei Ole yllättävää, luun vaikuttaa kuitu-dysplasia on heikompi kuin normaali, ja siten alttiita patologisia murtumia.
Sarcomatous dedifferentiation (osteosarkooma , fibrosarkooma, pahanlaatuinen kuitu-histiosytoomaa, tai harvoin kondrosarkooma) on joskus nähnyt (< 1%) ja on yleisempää polyostotic muodossa. On huomattava, että monet raportoidut tapaukset voivat liittyä aiempaan sädehoitoon 6.,
Erotusdiagnoosissa
Koska vaihtelu ulkonäkö kuitu-dysplasia mahdollinen ero on hyvin pitkä, mutta on merkittävästi vaikuttanut hallitseva malli.,ns ovat harvinaisia
- lähes yksinomaan sääriluu kanssa anterior kumartaa
- vaurio alkaa cortex
- yleensä nähty lapsia <10 vuotta
- 80% nähnyt säären
- voi näkyä erottamattomat