a bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) kezelése, amely magában foglalja a mycosis fungoides és a Sezary szindrómát, az elmúlt évtizedekben folyamatos változásban volt, mivel az új terápiák folyamatosan jelennek meg a betegség hatékonyabb kezeléseinek keresésében., A CTCL-ben szenvedő betegek prognózisa és túlélése azonban továbbra is a teljes klinikai stádiumtól (ia-IVB stádium) és a terápiára adott választól függ. A korábbi terápiákat a toxicitás vagy a következetesen tartós válaszok hiánya korlátozta, és kevés kezelésről kimutatták, hogy valóban megváltoztatja a túlélést, különösen a betegség késői szakaszában. Még az agresszív kemoterápiáról sem kimutatták, hogy az előrehaladott betegség konzervatív szekvenciális terápiájához képest javítja a teljes túlélést, és növeli az immunszuppresszív szövődmények kockázatát., Az elmúlt évtizedben az extrakorporális fotoferezis volt az egyetlen olyan kezelés, amelyről kimutatták, hogy javítja a túlélést a Sezary-szindrómás betegeknél, bár valódi hatékonysága és a kombinációs terápiában való helye továbbra sem tisztázott. A jelenlegi kutatások nagy része a bőr által irányított terápiák és biológiai válaszmódosítók kombinációira összpontosított, amelyek javítják a válaszadási arányt., Az évek során végzett különböző vizsgálatok eredményei elősegítették a remisszió utáni fenntartó terápia alkalmazását helyi kortikoszteroidokkal, helyi mechloretaminnal (nitrogén mustár), interferon-alfával vagy fototerápiával a betegség visszaesésének megelőzésére. A CTCL-terápia legújabb új fejleményei közé tartozik az orális bexarotén, a retinoid x receptor-szelektív retinoid, amely a CTCL minden szakaszában aktivitással rendelkezik, valamint a bexarotén helyi gél formulációja, amely szerepet játszik a lokalizált elváltozások kezelésében., US Food and Drug Administration (FDA) által jóváhagyott, orális szisztémás bexarotén előnye, hogy 48%-os teljes válaszarány 300 mg/m(2)/nap dózisban, és elkerüli az immunszuppressziót, valamint a központi vonal és a katéterrel kapcsolatos fertőző szövődmények kockázatát, amelyek más szisztémás terápiákhoz kapcsolódnak. A legtöbb betegnél monitorozni kell a triglicerideket, valamint egyidejűleg lipidcsökkentő szereket és pajzsmirigypótlást kell alkalmazni., Szintén a közelmúltban FDA által jóváhagyott, denileukin diftitox az első egy új osztály fúziós toxin fehérjék szelektív interleukin – 2r (CD25+) T sejtek, célzó rosszindulatú T-sejt klónok CTCL. A Denileukin-diftitox a betegek 20-30% – ában kapilláris szivárgás szindrómával társul, amit hidratálással és kortikoszteroidokkal lehet enyhíteni. A bexarotén “sztatin” gyógyszerekkel és aktív CTCL terápiákkal történő kombinálásával magasabb válaszarányok lehetségesek. Tanulmányok folynak a bexarotén és a denileukin-diftitox más módozatokkal való kombinálásáról., A jelenlegi vagy jövőbeli vizsgálati vizsgálatokban alkalmazott biológiai válaszmódosító terápiák közé tartoznak a helyi tazarotén, a pegilált interferon, az interleukin-2 és az interleukin-12. A szisztémás kemoterápia fejlődésének élvonalában a pegilált liposzomális doxorubicin, a gemcitabin és a pentosztatin tűnik a legnagyobb sikeresnek a CTCL terápiában. A csontvelő-transzplantáció, amelyet jelenleg a graft-versus-host betegség kockázata korlátoz, a legnagyobb potenciált kínálja a betegség gyógyítására., A CTCL további fejleményei lehetnek szelektívebb immunmoduláló szerek, vakcinák és monoklonális antitestek.
Categories