behandling af kutant T-celle lymfekræft (CTCL), som omfatter mycosis fungoides og Sezary syndrom, har været i en tilstand af kontinuerlig forandring i løbet af de seneste årtier, som nye behandlinger er under konstant dukker op i at finde en mere effektiv behandling af sygdommen., Prognose og overlevelse for patienter med CTCL forbliver imidlertid afhængig af det samlede kliniske stadium (fase IA-IVB) ved præsentationen samt respons på terapi. Tidligere terapier har været begrænset af toksicitet eller manglen på konsekvent holdbare reaktioner, og få behandlinger har vist sig at ændre overlevelsen, især i de sene stadier af sygdommen. Selv aggressiv kemoterapi har ikke vist sig at forbedre den samlede overlevelse sammenlignet med konservativ sekventiel terapi ved avanceret sygdom og tilføjer risikoen for immunsuppressive komplikationer., I løbet af det sidste årti har ekstrakorporeal fotoferese været den eneste enkeltbehandling, der har vist sig at forbedre overlevelsen hos patienter med Se .ary syndrom, selvom dets sande effektivitet og sted i kombinationsterapi forbliver uklar. Meget af fokus i den aktuelle forskning har været på kombinationer af hudrettede terapier og biologiske responsmodifikatorer, som forbedrer responsraterne., Resultaterne af forskellige forsøg gennem årene har også favoriseret brugen af vedligeholdelsesbehandling efter remission med topiske kortikosteroider, topisk mechlorethamin (nitrogen sennep), interferon-alfa eller fototerapi for at forhindre tilbagefald af sygdom. De seneste nye udviklinger i CTCL terapi omfatter mundtlig bexarotene, en retinoid X receptor-selektive retinoid, der har aktivitet i alle faser af CTCL, og den aktuelle gel formulering af bexarotene, som spiller en rolle i behandling af lokaliserede læsioner., US Food and Drug Administration (FDA) har godkendt, oral systemisk bexarotene har den fordel, at 48% af det samlede svarprocent i en dosis på 300 mg/m(2)/dag, og undgår immunosuppression og risikoen for central line og kateter-relaterede smitsomme komplikationer, der er forbundet med andre systemiske behandlinger. Monitorering af triglycerider og brug af samtidig lipidsænkende midler og udskiftning af skjoldbruskkirtlen er nødvendig hos de fleste patienter., Også for nylig FDA-godkendt, denileukin diftito.er den første af en ny klasse af fusiontoksinproteiner og er selektiv for interleukin-2R (CD25+) T-celler, der er målrettet mod de ondartede T-cellekloner i CTCL. Denileukin diftito.er forbundet med kapillær lækagesyndrom hos 20 til 30% af patienterne, hvilket kan forbedres ved hydrering og kortikosteroider. Højere responsrater er mulige ved at kombinere be .aroten med “statin” – lægemidler og aktive CTCL-terapier. Der udføres undersøgelser om at kombinere be .aroten og denileukin diftito.med andre modaliteter., Biologiske reaktion modifier behandlingsformer, der er i nuværende eller fremtidige undersøgte forsøg omfatter aktuel tazarotene, pegyleret interferon, interleukin-2, og interleukin-12. På forkant med systemisk kemoterapi udvikling, pegyleret liposomal doxorubicin, gemcitabin, og pentostatin synes at have det største potentiale for succes i CTCL terapi. Knoglemarvstransplantation, som i øjeblikket er begrænset af risikoen for graft-versus-host-sygdom, giver det største potentiale for sygdomshærdning., Yderligere udvikling for CTCL kan omfatte mere selektive immunmodulerende midler, vacciner og monoklonale antistoffer.
Categories