léčbu kožního T-buněčného lymfomu (CTCL), který zahrnuje mycosis fungoides a Sezaryho syndrom, byl ve stavu neustálé změny v posledních desetiletích, jako nové terapie se neustále objevují v hledání účinnější léčby této nemoci., Prognóza a přežití pacientů s CTCL však zůstává závislá na celkovém klinickém stadiu (stupeň IA-IVB) při prezentaci, stejně jako na reakci na léčbu. Posledních terapie byly omezeny toxicitou nebo nedostatek trvale odolné odpovědi, a několik způsobů léčby bylo prokázáno, že skutečně změnit přežití, zejména v pozdních stádiích onemocnění. Ani agresivní chemoterapie neprokázala zlepšení celkového přežití ve srovnání s konzervativní sekvenční terapií u pokročilého onemocnění a zvyšuje riziko imunosupresivních komplikací., Za posledních deset let, mimotělní používáno bylo pouze v jediném ošetření, které bylo prokázáno zlepšení přežití u pacientů s Sezaryho syndrom, i když jeho účinnost a místo v kombinované terapii zůstávají nejasné. Velká část současného výzkumu byla zaměřena na kombinace terapií zaměřených na kůži a modifikátorů biologické odpovědi, které zlepšují míru odezvy., Výsledky různých studií v průběhu let také přinesl do přízně použití post-remise udržovací terapie lokálními kortikosteroidy, lokální mechlorethamine (dusík hořčice), interferon-alfa, nebo fototerapie, aby se zabránilo relapsu onemocnění. Poslední román vývoj v CTCL terapie, patří perorální bexaroten, retinoid X receptor-selektivní retinoid, který má činnost ve všech fázích CTCL, a aktuální složení gelu na bexaroten, což hraje roli v léčbě lokalizované léze., US Food and Drug Administration (FDA) schválen, perorální systémové bexaroten má tu výhodu, že 48% celková míra odpovědi v dávce 300 mg/m(2)/den, a vyhýbá imunosuprese a riziko katetr a katetr-související infekční komplikace, které jsou spojeny s jinými systémovými terapiemi. U většiny pacientů je nutné sledovat triglyceridy a používat souběžné látky snižující hladinu lipidů a náhradu štítné žlázy., Také nedávno FDA-schválené, denileukin diftitox je první z nové třídy fusion toxin proteiny, a je selektivní pro interleukin-2R (CD25+) T buněk, zaměřených na maligní T buněčných klonů v CTCL. Denileukin diftitox je spojen se syndromem kapilárního úniku u 20 až 30% pacientů, což může být zlepšeno hydratací a kortikosteroidy. Vyšší míra odezvy je možná kombinací bexarotenu s léky „statin“ a aktivními terapiemi CTCL. Studie se provádějí na kombinování bexarotenu a denileukinu diftitox s jinými modalitami., Terapie modifikátorů biologické odpovědi, které jsou v současných nebo budoucích hodnocených studiích, zahrnují topický tazaroten, pegylovaný interferon, interleukin-2 a interleukin-12. V popředí vývoje systémové chemoterapie se zdá, že pegylovaný liposomální doxorubicin, gemcitabin a pentostatin mají největší potenciál pro úspěch v léčbě CTCL. Transplantace kostní dřeně, která je v současné době omezena rizikem onemocnění štěpu versus hostitele, nabízí největší potenciál pro léčbu onemocnění., Další vývoj CTCL může zahrnovat selektivnější imunomodulační činidla, vakcíny a monoklonální protilátky.
Categories