Introdução

a Acne keloidalis nuchae (AKN), também conhecido como foliculite keloidalis nuchae (FKN) é um dos crônica formas de cicatrizes foliculite vistos principalmente em homens de ascendência Africana.Embora o termo “foliculite keloidalis nuchae” captura a natureza folicular da doença e é preferido por alguns, As lesões desenvolvem-se após a área de nuca sugerida pela terminologia., O termo AKN é comumente usado, embora seja geralmente acordado que a condição não é um quelóide, e os indivíduos afetados não têm uma tendência para desenvolver quelóides em outras áreas do corpo. As lesões de acne keloidalis (AK) não apresentam características histológicas sugestivas de quelóides.2

Hebra, em 1860, o primeiro utilizado a terminologia sicose framboesiformis apesar de ter sido descrito como uma entidade distinta, no final de 1800.3 Em 1869, Sarcoma que se refere a ele como dermatite papillaris capillitii, e em 1872, Bazin cunhou o termo AKN.4 a causa exata de AKN permanece desconhecida., Os agentes incitantes parecem ser multifactoriais, com vários fatores como androgénios, inflamação, infecção, trauma, genética e pelos encravados sendo implicados. Ele compartilha algumas características semelhantes com outras formas de alopecia cicatricial e pode ocorrer juntos no mesmo indivíduo. Foi classificada como uma forma mista da alopecia cicatricial primária pela North American Hair Research Society.5 é caracterizada por pápulas, pústulas e, às vezes, massas tumorais nas regiões nuchais ou occipitais do couro cabeludo, daí o nome “bumps” evoluiu no ambiente.,Apesar da sua ocorrência comum, o tratamento pode ser um desafio. Esta revisão destaca os desafios de epidemiologia, características clínicas, impacto e tratamento.

Epidemiologia

AKN ocorre principalmente nos de ascendência africana. Foi notificada em alguns caucasianos e outros grupos étnicos.7 é predominantemente uma desordem de homens, embora haja algumas notificações em mulheres com uma relação homem-mulher de 20:1,8,9 relatos da Nigéria dão uma prevalência que varia de 0,7% a 9,4%,10-12, enquanto no Benim, na África Ocidental, a prevalência é de 0,7%.13 na África do Sul, uma prevalência de 4.,7% foi visto em meninos em seu último ano de escola e 10,5% em homens mais velhos.14 nos afro-americanos, a prevalência relatada varia de 0,5% a 13,6%.5,16 o último foi em futebolistas americanos que usavam chapéus para proteção. Os seus homólogos caucasianos usando os mesmos chapéus não desenvolveram AKN.

patogénese

factores hormonais

AKN ocorre principalmente nos homens e raramente nas mulheres, sugerindo que os androgénios podem desempenhar um papel vital directa ou indirectamente. É raro antes da puberdade e raramente se desenvolve após os 55 anos de idade.,6 Apesar da prática obrigatória de cortes de cabelo regulares para crianças em escolas públicas, AKN não é visto como raramente existe antes da puberdade. Relacionado a isso pode ser um aumento na atividade das glândulas sebáceas, sensibilidade aos receptores androgênicos dos folículos, e o efeito do aumento dos próprios níveis hormonais.17 considerações genéticas em etiologia emanaram do fato de que a AKN ocorre principalmente em descendentes de africanos. Isto tem sido associado com a natureza perversa do cabelo Africano e a curvatura do folículo piloso na pele., Sabe-se que a ponta afiada do cabelo Africano encaracolado ou kinky produz uma penetração extrafolicular e transfolicular da pele que leva a pêlos encravados e, portanto, psuedofolliculite barbae na área da barba.Isto também foi hipotetizado como uma possível etiologia para a AKN, onde um corte de cabelo iria estimular alguma irritação dos folículos através de pelos encravados levando a inflamação crônica dos folículos na área de nuca. No entanto, a histologia das lesões precoces da AK não sugere que os pêlos em crescimento estimulem a inflamação na AKN.,Os achados Dermoscópicos em pacientes com AKN também não mostram pêlos encravados ao contrário de pacientes com pseudofolliculite barbae (observação pessoal). Não há também nenhuma associação relatada entre a ocorrência de pseudofolliculitis barbae e AK em muitos indivíduos.20

é importante notar, no entanto, que os sintomas se desenvolvem dentro de horas a dias de um corte de cabelo, similar ao que se obtém com psuedofolliculitis pseudofoliculite. O mecanismo exacto do corte de cabelo na sua patogénese permanece incerto. Como é que ele configura uma irritação mecânica localizada com a inflamação subsequente?, Irritação crônica de colares de camisa, tampas, capacetes e pentes de madeira foram todos implicados na patogênese da AKN, mas não provados. A restrição da consequência da irritação mecânica para a área nuca e occipital ainda não é clara. No entanto, é claro que os fatores acima mencionados podem sustentar irritação crônica da foliculite já em curso. Também foi sugerido que o trauma induzido pela barba também pode levar a uma expressão anormal de queratina em indivíduos que experimentam FKN como visto em pseudo foliculite barbae.,21

a inflamação é central para a patogénese da AKN; no entanto, não é claro se é uma característica primária ou secundária. Relatos anteriores sugeriram que AKN era uma forma de foliculite induzida mecanicamente. No entanto, a AK foi classificada como uma forma primária de alopecia inflamatória, na ausência de agentes estimulantes convincentes., Sperling et al19 e Herberg et al22 têm sugerido que um possível mecanismo patogênico baseado na histologia dos envolvidos e noninvolved pele seria a inflamação de um ou de unidades foliculares resultantes de células inflamatórias atraído para antígenos dentro da unidade folicular ou no epitélio, resultando em destruição ou reparar a unidade pilossebácea.19,22 potenciais antigénios intra-coliculares incluem sebum, queratinócitos descamados, demodex, flora normal da pele e seus subprodutos metabólicos. Tendo em conta as práticas de cabeleireiro dos africanos, os cosméticos também devem ser considerados., A inflamação causa edema resultando nas pápulas pequenas vistas na fase inicial da doença. Tal como acontece com outras alopécia cicatricial, as glândulas sebáceas são reduzidas em número. Não é claro se a glândula sebácea é alvo do processo inflamatório ou se é destruída no processo.O papel das bactérias, especialmente Staphylococcus aureus e dos elementos fúngicos, tais como a malassezia, na patogénese da ACN, parece secundário. Infecção crônica de baixo grau, autoimunidade, e uso de alguma mediação, tais como ciclosporina, difenilidantoina, e carbamazepina foram implicados em alguns pacientes.,24,25

razões para a localização da AKN para as áreas de nuchal e occipital permanecem obscuras. Isto pode ser devido a um aumento de mastócitos e dilatação papilar dérmica na área.17 outras razões sugeridas por aqueles com AKN incluem fricção a partir de dobras de pele do couro cabeludo na região occipital e, possivelmente, obesidade. Um relatório anterior tinha sugerido que o AKN poderia ser uma manifestação cutânea da síndrome metabólica; no entanto, isso ainda está para ser confirmado em uma escala maior.,A histopatologia da AKN é variável e depende da duração e actividade da lesão. Características secundárias tais como infecções bacterianas, a presença de seios nasais ou as formas associadas de cicatrização de alopecia podem contribuir para os achados histológicos. Os achados não são patognomônicos e podem ser vistos em outras formas de alopecia cicatrizante. A pele Perilesional e normal que aparece podem apresentar sinais de inflamação crónica de baixo grau., O mais comum encontrar como relatado por Sperling et al19 inclui perifollicular inflamação crônica com linfocítica e plasmacytic células que é a mais intensa ao nível do istmo e inferior infundíbulo, lamelares de fibroplasia mais acentuada ao nível do istmo, e o completo desaparecimento ou destruição das glândulas sebáceas associadas com inflamação ou destruído pilosos. O afinamento do epitélio folicular pode ser visto no nível do istmo, e vários cabelos podem ser vistos compartilhando o mesmo infundibulum., Pode ocorrer descamação prematura da folha interna da raiz e destruição do epitélio folicular com alguns pêlos retidos e inflamação granulomatosa. Os folículos capilares podem ser substituídos por tecido conjuntivo. Alguns dos achados de ealier podem ser vistos em outras formas de alopecia cicatrizante, assim características clínicas podem ser muito úteis para o diagnóstico.características clínicas o AKN é uma doença crónica dos folículos capilares na área nuca e/ou occipital do couro cabeludo que começa após a puberdade., O aparecimento da doença é caracterizado pelo desenvolvimento de diferentes tamanhos de pápulas e/ou pústulas na região nuca ou/e occipital espalhando-se lateralmente ou, por vezes, todo o caminho para o vértice (Figura 1). O início é geralmente precedido por prurido algumas horas a dias após um corte de cabelo ou alguma forma de irritação leve do uso de um capacete, como um capacete esportivo. Alguns jovens evitam cortar o cabelo na região occipital, o que se acredita impedir a sua ocorrência ou recorrência. Prurido, dor e hemorragia de contacto são comuns em lesões activas., O sangramento pode manchar colares de camisa, que são usados com a intenção de reduzir a visibilidade das lesões. O sangramento de algumas pápulas pode ser visto durante um corte de cabelo, especialmente nas barbearias como as pápulas tornam a depilação da área difícil. Isto é preocupante, uma vez que um número significativo de pessoas ainda compartilham clippers nos barbeiros e estão em risco de adquirir infecções transmitidas pelo sangue, tais como hepatite viral e vírus da imunodeficiência humana (HIV), entre outros.O prurido estabelece um ciclo de comichão, arranhão, irritação e inflamação., A infecção bacteriana secundária é comum predispor a pústulas, seios nasais e abcessos, e lesões maiores que afectam a auto-estima dos doentes (Figura 2). Em poucos indivíduos, pode haver uma foliculite generalizada inicial da cicatrização do couro cabeludo com lesões residuais de AKN na região occipital, que então tendem a reaparecer. A recorrência da foliculite então leva a alopecia cicatrizante. Alguns indivíduos podem ter decalvans foliculite associada (Figura 3)., A causa das lesões tumorais em alguns indivíduos não é clara como o tamanho e extensão das lesões em AKN não parecem ser determinados pela duração da doença, como algumas lesões são conhecidas pelo desenvolvimento rápido em tumores. O tratamento da AKN com substâncias cáusticas, tais como ácidos, pode resultar no desenvolvimento de grandes lesões que são desagradáveis e afetam a auto-estima dos indivíduos. Um relatório anterior tinha associado AKN com o desenvolvimento de quelóides em outras partes do corpo, mas isso raramente é visto.,A foliculite repetida predispõe à destruição dos folículos capilares e, portanto, da alopécia irregular. As massas keloidais são geralmente desprovidas de cabelo (Figura 4). A alopecia centrífuga e a alopecia androgenética podem também ocorrer em associação com a AKN. As características dermoscópicas das lesões iniciais da AKN podem mostrar veios de cabelo presos em pápulas individuais. Os tufos de cabelo podem ser observados especialmente quando as pápulas se coalescem formando lesões maiores (figuras 5 e 6). Há também perda de Óstia folicular como visto em outras formas de alopecia cicatrizante e pêlos encravados estão ausentes.,

Figure 1 Papules of varying sizes on nuchal and occipital area.

Figure 2 Acne keloidalis: plaque form with secondary infection.,

Figure 3 Occurrence of acne keloidalis and folliculitis decalvans.

Figure 4 Huge keloidal lesion in nuchal and occipital region, which recurred after cryotherapy with quacks.,

Figure 5 Loss of follicular ostia, tufted follicles, and papules (×20).

Figure 6 Tufted hairs with an area of loss of follicular ostia (×20).,

gestão

a gestão do AKN continua a ser um desafio especialmente nos países em desenvolvimento. Infelizmente, a maioria dos homens com AKN se auto-medicam ou procuram ajuda de charlatães, e só procuram ajuda de médicos quando as lesões se tornam desagradáveis. Sua Associação percebida com a infecção adquirida a partir do instrumento do barbeiro levou ao uso de um monte de antibióticos disponíveis no balcão, possivelmente contribuindo para a resistência aos antibióticos no meio ambiente., Vários corrosivos, como ácidos e óleos de motores de automóveis também são usados na gestão da AKN.6 nitrogênio líquido também está disponível para uso por charlatões resultando em cicatrizes unsightly (Figura 7).

Figura 7 Enorme placa fibrótica, com alguns cabelos presos em desenvolvimento após a aplicação do agente cáustico por charlatões.,

Os doentes com AKN estão mais preocupados com as lesões keloidais do que com a alopecia. As medidas gerais incluem evitar a irritação de freqüentes barbearias, capacetes e colares de camisas apertadas. Os indivíduos com AKN devem ser encorajados a evitar cortes de cabelo quando as lesões estão ativas e sangram facilmente., A compulsão de rapar as áreas afetadas para garantir uma absorção adequada de medicação tópica deve ser desencorajada, uma vez que isso cria mais irritação. A utilização de champôs anti-sépticos ou contendo alcatrão pode ser útil na prevenção de infecções bacterianas secundárias nesta fase.

relatórios das modalidades de tratamento para AKN são baseados em séries de casos; há necessidade de estudos de caso–controle para determinar as opções de tratamento ideais na gestão desta condição., a doença ligeira ou precoce com lesões não-queloidais pode ser tratada com esteróides tópicos potentes que podem ser combinados com retinóides tópicos. Sabe-se que o uso alternado de esteróides tópicos, 2 semanas e 2 semanas de folga e a redução da força tópica de esteróides reduzem a contagem de lesões e os efeitos secundários do uso de esteróides a longo prazo.A clindamicina tópica pode ser utilizada juntamente com esteróides tópicos quando estão presentes lesões pustulares.,

esteróides Intralesionais

injecções Intralesionais de esteróides de acção prolongada triamcinolona foram considerados úteis no tratamento de formas ligeiras a moderadas de AKN. Podem ser utilizados numa dose de 5-40 mg / mL. As concentrações mais elevadas de esteróides dão uma resposta mais rápida, especialmente com lesões fibróticas precoces, mas tendem a ter mais efeitos secundários, tais como hipopigmentação e atrofia. A diluição dos esteróides reduz as hipóteses de atrofia e a hipopigmentação transitória que a acompanha desaparece ao fim de algum tempo.,30 os esteróides Intralesionais podem ser dolorosos especialmente se as lesões são keloidais e extensas; no entanto, injectar um anel de xilocaína em torno das lesões ou diluir os esteróides com xilocaína torna o paciente mais cooperativo e garante que o medicamento está dando adequadamente. As injecções intralesionais são administradas em intervalos de 4 semanas. a crioterapia foi considerada útil tanto em lesões precoces como keloidais. Sabe-se que causa amolecimento de lesões keloidais, facilitando injecções intralesionais.,A terapêutica sistémica envolve a utilização de antibióticos a longo prazo, especialmente derivados das tetraciclinas e retinóides. A presença de pústulas, seios, e fístula sugere infecção bacteriana secundária ou associados foliculite decalvans necessidade de utilização de antibióticos que são iniciados ao mesmo tempo com os esteróides, ou poucos dias antes de iniciar a terapia com esteróides. Os antibióticos orais comumente usados incluem derivados da tetraciclina, tais como desoxiciclina, minociclina e tetraciclina que têm efeitos antibacterianos e anti-inflamatórios., Estes medicamentos são úteis na redução da inflamação e os efeitos da infecção.30 as lesões no vértice tendem a responder mais rápido, e há uma diminuição na dor e sangramento, embora as lesões fibróticas ainda podem permanecer. Os retinóides orais foram considerados úteis em doentes com foliculite associada decalvans e doses baixas podem ser mantidas durante um ano.33, 34

Tratamento Cirúrgico

Este é reservado para indivíduos que não respondem à terapêutica médica ou aqueles com grandes lesões fibróticas., As agulhas de biópsia de ponche são úteis na remoção de pápulas fibróticas, mas devem ser suficientemente profundas para garantir que o folículo inteiro é removido de modo a prevenir uma recorrência. A excisão de uma elipse horizontal envolvendo a linha posterior do cabelo estendendo-se ao tecido subcutâneo fechado principalmente ou deixado para curar por intenção secundária foi considerada útil.35,36 cirurgias Eletro e crio também foram consideradas úteis para excisar as lesões fibróticas. A cura da ferida por intenção secundária foi encontrada eficaz em pacientes com AKN, possivelmente levando a menos recorrências.,A radioterapia pós-cirúrgica foi utilizada num doente para prevenir a recorrência. No entanto, a recorrência geral após a excisão cirúrgica é baixa em comparação com o que acontece com quelóides reais.tratamento com LASER e terapia de luz com lasers de 1064 nm Nd: YAG e os lasers de díodo de 810 nm foram considerados úteis para reduzir a contagem e o tamanho das lesões em doentes com AKN.O YAG 1064 nm ND: destrói os folículos pilosos dentro das lesões que têm algum impacto na inflamação.Pode ser utilizado em conjunto com esteróides tópicos ou retinóides e tem sido considerado útil em casos refractários., A excisão por laser de dióxido de carbono também tem sido relatada para melhorar as lesões da AKN.39-41

radiação ultravioleta B alvo também foi considerado útil para melhorar o aparecimento de pápulas fibróticas.O tratamento foi bem tolerado e verificou-se alguma melhoria após 16 semanas de terapêutica. No entanto, não foi tão eficaz como o tratamento com laser. prognóstico as lesões precoces respondem ao tratamento médico com cicatrizes mínimas. A excisão cirúrgica com cura com intensão secundária tende a ser eficaz no manejo., Os lasers de díodos YAG e 810 nm foram considerados eficazes e promissores na gestão da AKN, mas são inviáveis por muitos neste ambiente.os adultos jovens do sexo masculino devem evitar as barbelas próximas frequentes, especialmente na área nuca do couro cabeludo. Devem ser evitados outros factores que possam provocar irritação, tais como a utilização de capacetes apertados, colares de camisa apertados e pentes de madeira. Indivíduos propensos à AKN devem procurar ajuda cedo, de modo a evitar grandes massas keloidais e cicatrizes desagradáveis. Ocorre hemorragia de lesões inflamadas., Há uma necessidade urgente de assegurar que os jovens dos países em desenvolvimento pratiquem hábitos de barbear mais seguros, de modo a limitar a propagação de infecções transmitidas pelo sangue.em conclusão, a AKN é uma forma de foliculite crónica do couro cabeludo resultando em alopecia, cicatrizes desagradáveis e lesões keloidais. Acredita-se atualmente ser o distúrbio primário de cicatrização de alopecia com possivelmente múltiplos fatores precipitantes. a terapia médica foi considerada útil em casos ligeiros, enquanto a excisão cirúrgica e a terapia laser e luz foram consideradas úteis no tratamento de lesões graves., Infelizmente, o mais tarde não é acessível em configurações de baixo recurso em que AKN é prevalente. É necessário educar os jovens sobre os possíveis factores que contribuem ou exacerbam, de modo a reduzir a sua ocorrência e gravidade. Os indivíduos com AK devem ser aconselhados a procurar ajuda mais cedo, de modo a prevenir o desenvolvimento de lesões unsightly que afetam a auto-estima dos indivíduos afetados.

Disclosure

the author reports no conflicts of interest in this work.,

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