Introduzione

l’Acne keloidalis nuchae (AKN), noto anche come follicolite keloidalis nuchae (FKN) è una delle forme croniche di cicatrici follicolite visto soprattutto negli uomini di origine Africana.1 Sebbene il termine “follicolite keloidalis nuchae” catturi la natura follicolare del disturbo ed è preferito da alcuni, le lesioni si sviluppano oltre l’area nucale suggerita dalla terminologia., Il termine AKN è comunemente usato anche se è generalmente accettato che la condizione non è un cheloide e gli individui affetti non hanno la tendenza a sviluppare cheloidi in altre aree del corpo. Acne cheloidalis (AK) lesioni non hanno caratteristiche istologiche suggestive di un cheloidi.2

Hebra nel 1860 usò per la prima volta la terminologia sycosis framboesiformis anche se era stata descritta come un’entità distinta alla fine del 1800.3 Nel 1869, Kaposi la chiamò dermatite papillaris capillitii, e nel 1872, Bazin coniò il termine AKN.4 La causa esatta di AKN rimane sconosciuta., Gli agenti incitanti sembrano essere multifattoriali con vari fattori come androgeni, infiammazione, infezione, trauma, genetica e peli incarniti implicati. Condivide alcune caratteristiche simili con altre forme di alopecia cicatriziale e può verificarsi insieme nello stesso individuo. È stato classificato come una forma mista dell’alopecia cicatriziale primaria dalla North American Hair Research Society.5 È caratterizzato da papule, pustole e talvolta masse tumorali nelle regioni nucali o occipitali del cuoio capelluto da qui il nome “dossi” evoluto nell’ambiente.,6 Nonostante la sua presenza comune, il trattamento può essere difficile. Questa recensione evidenzia l’epidemiologia, le caratteristiche cliniche, l’impatto e le sfide del trattamento.

Epidemiologia

AKN si verifica principalmente in quelli di origine africana. È stato segnalato in alcuni caucasici e altri gruppi etnici.7 È prevalentemente un disturbo dei maschi anche se ci sono alcuni rapporti nelle femmine con un rapporto maschio-femmina di 20:1.8,i rapporti 9 dalla Nigeria danno una prevalenza che va da 0.7% a 9.4%,10-12 mentre in Benin in Africa occidentale la prevalenza è 0.7%.13 In Sud Africa, una prevalenza di 4.,7% è stato visto nei ragazzi nel loro ultimo anno di scuola e 10.5% negli uomini più anziani.14 Negli afro-americani, la prevalenza riportata varia dallo 0,5% al 13,6%.5,16 Quest’ultimo era in calciatori americani che indossavano copricapo per protezione. Le loro controparti caucasiche che indossavano gli stessi copricapi non hanno sviluppato AKN.

Patogenesi

Fattori ormonali

AKN si verifica principalmente negli uomini e raramente nelle femmine, suggerendo che gli androgeni possono svolgere un ruolo vitale direttamente o indirettamente. È raro prima della pubertà e raramente si sviluppa dopo l’età di 55 anni.,6 Nonostante la pratica obbligatoria di tagli di capelli regolari per i bambini nelle scuole pubbliche, AKN non è visto in quanto raramente esiste prima della pubertà. Correlato a questo può essere un aumento dell’attività delle ghiandole sebacee, la sensibilità del recettore degli androgeni dei follicoli e l’effetto dell’aumento dei livelli ormonali stessi.17

Considerazioni genetiche in eziologia sono emanate dal fatto che l’AKN si verifica principalmente in quelli di discendenza africana. Questo è stato associato con la natura viziosa dei capelli africani e la curvatura del follicolo pilifero nella pelle., L’estremità tagliente taglio dei capelli africani ricci o viziosa terminale è stato conosciuto per produrre extrafollicular e transfollicular penetrazione della pelle che porta a peli incarniti e quindi psuedofolliculitis barbae nella zona della barba.18 Questo è stato anche ipotizzato come una possibile eziologia per AKN, dove un taglio di capelli stimolerebbe una certa irritazione dei follicoli attraverso peli incarniti che portano a infiammazione cronica dei follicoli nella zona nucale. Tuttavia, l’istologia delle prime lesioni di AK non suggerisce che i peli incarniti stimolino l’infiammazione in AKN.,19 I risultati dermoscopici in pazienti con AKN inoltre non mostrano peli incarniti a differenza dei pazienti con pseudofolliculite barbae (osservazione personale). Non vi è inoltre alcuna associazione riportata tra l’insorgenza di pseudofolliculite barbae e AK in molti individui.20

È importante notare, tuttavia, che i sintomi si sviluppano entro ore o giorni da un taglio di capelli, simile a quello che si ottiene con psuedofolliculitis barbae. L’esatto meccanismo giocato dal taglio di capelli nella sua patogenesi rimane poco chiaro. Come si imposta un’irritazione meccanica localizzata con successiva infiammazione?, Irritazione cronica da colletti camicia, cappellini, caschi, e pettini di legno sono stati tutti implicati nella patogenesi di AKN, ma non provata. La restrizione della conseguenza dell’irritazione meccanica all’area nucale e occipitale non è ancora chiara. Tuttavia, è chiaro che i suddetti fattori possono sostenere l’irritazione cronica della follicolite già in corso. È stato anche suggerito che il trauma indotto dalla rasatura possa anche portare ad un’espressione anormale della cheratina in individui che sperimentano FKN come visto nelle barbae pseudo follicolite.,21

L’infiammazione è centrale nella patogenesi di AKN; tuttavia, se si tratta di una caratteristica primaria o secondaria non è chiaro. Rapporti precedenti avevano suggerito che AKN era una forma di follicolite indotta meccanicamente. Tuttavia, l’AK è stato classificato come una forma primaria di alopecia cicatriziale infiammatoria in assenza di agenti incitanti convincenti., Sperling et al19 e Herberg et al22 hanno suggerito che un possibile meccanismo patogeno basato sull’istologia della pelle coinvolta e non coinvolta sarebbe l’infiammazione di unità singole o follicolari derivanti da cellule infiammatorie attratte da antigeni all’interno dell’unità follicolare o sull’epitelio con conseguente distruzione o riparazione dell’unità pilosebacea.19,22 Potenziali antigeni intrafollicolari includono sebo, cheratinociti desquamati, demodex, flora cutanea normale e loro sottoprodotti metabolici. In considerazione delle pratiche di cura dei capelli degli africani, dovrebbero essere considerati anche i cosmetici., L’infiammazione provoca edema con conseguente piccole papule visto nella fase iniziale del disturbo. Come con altre alopecia cicatriziale, le ghiandole sebacee sono ridotte di numero. Se la ghiandola sebacea è un bersaglio del processo infiammatorio o viene distrutta nel processo non è chiaro.23

Il ruolo dei batteri in particolare dello Staphylococcus aureus e degli elementi fungini come la malassezia nella patogenesi dell’AKN appare secondario. Infezione cronica di basso grado, autoimmunità e uso di alcune mediazioni come ciclosporina, difenilidantoina e carbamazepina sono state implicate in alcuni pazienti.,24,25

Le ragioni per la localizzazione di AKN nelle aree nucali e occipitali rimangono poco chiare. Ciò può essere dovuto ad un aumento dei mastociti e alla dilatazione papillare cutanea nell’area.17 Altri motivi suggeriti da quelli con AKN includono l’attrito dalle pieghe della pelle del cuoio capelluto nella regione occipitale e possibilmente l’obesità. Un rapporto precedente aveva suggerito che AKN potrebbe essere una manifestazione cutanea della sindrome metabolica; tuttavia, questo deve ancora essere confermato su scala più ampia.,26

Istopatologia

L’istopatologia di AKN è variabile e dipende dalla durata e dall’attività della lesione. Caratteristiche secondarie come infezioni batteriche, la presenza di seni o le forme associate di forma cicatriziale di alopecia possono contribuire ai risultati istologici. I risultati non sono patognomonici e possono essere visti in altre forme di alopecia cicatriziale. La pelle che appare perilesional e normale può mostrare evidenza di infiammazione cronica di basso grado., Il reperto più comune, come riportato da Sperling et al19 include perifollicular infiammazione cronica con linfocitaria e plasmocitica cellule che è più intenso a livello dell’istmo e inferiore infundibulo, lamellare fibroplasia più marcata a livello dell’istmo, e la scomparsa completa o la distruzione delle ghiandole sebacee associato con infiammazione o distrutto follicoli. Assottigliamento dell’epitelio follicolare può essere visto a livello dell’istmo, e diversi peli possono essere visti condividere lo stesso infundibulum., Possono essere presenti desquamazione prematura del foglio radice interna e distruzione dell’epitelio follicolare con alcuni peli trattenuti e infiammazione granulomatosa. I follicoli piliferi possono essere sostituiti da tessuto connettivo. Alcuni dei risultati di ealier possono essere visti in altre forme di alopecia cicatriziale, quindi le caratteristiche cliniche possono essere molto utili per la diagnosi.

Caratteristiche cliniche

AKN è una malattia cronica dei follicoli piliferi nella zona nucale e / o occipitale del cuoio capelluto che inizia dopo la pubertà., L’insorgenza della malattia è caratterizzata dallo sviluppo di varie dimensioni di papule e/o pustole sulla regione nucale o/e occipitale che si diffondono lateralmente o talvolta fino al vertice (Figura 1). L’insorgenza è di solito preceduta da prurito poche ore o giorni dopo un taglio di capelli o qualche forma di lieve irritazione dall’uso di un copricapo come un casco sportivo. Alcuni giovani evitano di tagliare i capelli nella regione occipitale, che si ritiene prevenga il suo verificarsi o il ripetersi. Prurito, dolore e sanguinamento da contatto sono comuni nelle lesioni attive., Il sanguinamento può macchiare i colletti della camicia, che vengono indossati con l’intenzione di ridurre la visibilità delle lesioni. Sanguinamento di alcune papule può essere visto durante un taglio di capelli soprattutto presso i barbieri come le papule rendono rasatura della zona difficile. Ciò è preoccupante in quanto un numero significativo di persone condivide ancora i tagliatori presso i barbieri e sono a rischio di contrarre infezioni trasmesse dal sangue come l’epatite virale e il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), tra gli altri.27,28 Prurito imposta un ciclo di prurito, graffi, irritazione e infiammazione., L’infezione batterica secondaria è comune predisponendo a pustole, seni e ascessi e lesioni più grandi che colpiscono l’autostima dei pazienti (Figura 2). In pochi individui, ci può essere una follicolite generalizzata iniziale della guarigione del cuoio capelluto con lesioni residue di AKN sulla regione occipitale, che poi tendono a ripresentarsi. La ricorrenza della follicolite poi conduce all’alopecia cicatriziale irregolare. Alcuni individui possono avere associato decalvani follicolite (Figura 3)., La causa delle lesioni tumorali in alcuni individui non è chiara poichè la dimensione e l’estensione delle lesioni in AKN non sembrano essere determinate dalla durata della malattia poichè alcune lesioni sono conosciute allo sviluppo rapidamente nei tumori. Il trattamento di AKN con sostanze caustiche come gli acidi può causare lo sviluppo di lesioni di grandi dimensioni che sono sgradevoli e influenzano l’autostima degli individui. Un precedente rapporto aveva associato AKN con lo sviluppo di cheloidi in altre parti del corpo, ma questo è raramente visto.,10 Follicolite ripetuta predispone alla distruzione dei follicoli piliferi e quindi all’alopecia a chiazze. Le masse keloidali sono solitamente prive di capelli (Figura 4). L’alopecia cicatriziale centrifuga centrale e l’alopecia androgenetica possono anche verificarsi in associazione con AKN. Le caratteristiche dermoscopiche delle prime lesioni di AKN possono mostrare alberi di capelli intrappolati in singole papule. Ciuffi di capelli possono essere visti soprattutto quando papule si uniscono formando lesioni più grandi (Figure 5 e 6). C’è anche la perdita di ostia follicolare come visto in altre forme di alopecia cicatriziale e peli incarniti sono assenti.,

Figure 1 Papules of varying sizes on nuchal and occipital area.

Figure 2 Acne keloidalis: plaque form with secondary infection.,

Figure 3 Occurrence of acne keloidalis and folliculitis decalvans.

Figure 4 Huge keloidal lesion in nuchal and occipital region, which recurred after cryotherapy with quacks.,

Figure 5 Loss of follicular ostia, tufted follicles, and papules (×20).

Figure 6 Tufted hairs with an area of loss of follicular ostia (×20).,

Gestione

La gestione di AKN rimane difficile soprattutto nei paesi in via di sviluppo. Purtroppo la maggior parte degli uomini con AKN auto-medicare o cercare aiuto da ciarlatani, e solo cercare aiuto da parte dei medici quando le lesioni diventano sgradevoli. La sua associazione percepita con l’infezione acquisita dallo strumento del barbiere ha portato all’uso di molti antibiotici disponibili al banco che possono contribuire alla resistenza agli antibiotici nell’ambiente., Vari corrosivi come acidi e oli motore per auto vengono utilizzati anche nella gestione di AKN.6 L’azoto liquido è disponibile anche per l’uso da ciarlatani con conseguente cicatrici antiestetiche (Figura 7).

Figura 7 Enorme placca fibrotica con pochi peli intrappolati in via di sviluppo dopo l’applicazione di un agente caustico da ciarlatani.,

L’obiettivo della terapia è prevenire lo sviluppo delle lesioni simili a keloidali e la successiva alopecia. I pazienti con AKN sono più preoccupati per le lesioni keloidali rispetto all’alopecia. Le misure generali includono evitare l’irritazione da frequenti rade strette, caschi e colletti di camicia stretti. Gli individui con AKN dovrebbero essere incoraggiati a evitare tagli di capelli quando le lesioni sono attive e sanguinano facilmente., La costrizione a radere le aree interessate per garantire un adeguato assorbimento dei farmaci topici dovrebbe essere scoraggiata in quanto ciò aumenta ulteriormente l’irritazione. L’uso di shampoo antisettici o contenenti catrame può essere utile per prevenire infezioni batteriche secondarie in questa fase.

I rapporti sulle modalità di trattamento per AKN si basano su serie di casi; vi è la necessità di studi di caso–controllo per determinare le opzioni di trattamento ottimali nella gestione di questa condizione.,

Trattamento topico

La malattia precoce o lieve con lesioni non keloidali può essere trattata con potenti steroidi topici che possono essere combinati con retinoidi topici. Alternando l’uso steroide attuale, 2 settimane sopra e 2 settimane fuori e facendo un passo giù la forza steroide attuale sono stati conosciuti per ridurre il conteggio della lesione e gli effetti collaterali di uso a lungo termine degli steroidi.29 Clindamicina topica può essere utilizzata insieme a steroidi topici quando sono presenti lesioni pustolose.,

Steroidi intralesionali

Le iniezioni intralesionali degli steroidi a lunga durata d’azione triamcinolone sono state trovate utili nella gestione delle forme da lievi a moderate di AKN. Possono essere utilizzati alla dose di 5-40 mg / ml. Le più alte concentrazioni di steroidi danno una risposta più rapida soprattutto con lesioni fibrotiche precoci, ma tendono ad avere più effetti collaterali come ipopigmentazione e atrofia. La diluizione dello steroide riduce le possibilità di atrofia e l’ipopigmentazione transitoria che accompagna scompare dopo un po’.,30 Steroidi intralesionali possono essere dolorosi soprattutto se le lesioni sono keloidal ed esteso; tuttavia, iniettando un anello di xylocaine intorno alle lesioni o diluendo gli steroidi con xylocain rende il paziente più cooperativo e assicura che il farmaco sta dando adeguatamente. Le iniezioni intralesionali vengono somministrate ad intervalli di 4 settimane.

La crioterapia è stata trovata utile nelle lesioni sia precoci che keloidali. È stato conosciuto per causare l’ammorbidimento delle lesioni keloidal che rendono le iniezioni intralesionali più facili.,31,32

Terapia sistemica

Ciò comporta l’uso a lungo termine di antibiotici in particolare derivati delle tetracicline e retinoidi. La presenza di pustole, seni, e fistola suggerisce infezione batterica secondaria o decalvani follicolite associati che richiedono antibiotici che vengono avviati allo stesso tempo con gli steroidi o un paio di giorni prima di iniziare la terapia steroidea. Gli antibiotici orali comunemente usati comprendono i derivati della tetraciclina quali la deossiciclina, la minociclina e la tetraciclina che hanno effetti antibatterici ed antinfiammatori., Questi farmaci sono utili per ridurre l’infiammazione e gli effetti dell’infezione.30 Le lesioni sul vertice tendono a rispondere più velocemente e c’è una diminuzione del dolore e del sanguinamento anche se le lesioni fibrotiche possono ancora rimanere. Retinoidi orali sono stati trovati utili in pazienti con decalvani follicolite associati e basse dosi possono essere proseguite fino a un anno.33,34

Trattamento chirurgico

Questo è riservato agli individui che non rispondono alla terapia medica o quelli con grandi lesioni fibrotiche., Punch biopsia aghi sono utili nella rimozione di papule fibrotiche, ma dovrebbe essere abbastanza profondo per garantire che l’intero follicolo viene rimosso in modo da prevenire una recidiva. È stata trovata utile l’escissione di un’ellisse orizzontale che coinvolge l’attaccatura dei capelli posteriore che si estende al tessuto sottocutaneo chiuso principalmente o lasciato guarire dall’intenzione secondaria.35,36 Interventi chirurgici elettro e crio sono stati trovati utili anche per l’asportazione delle lesioni fibrotiche. La guarigione della ferita dall’intenzione secondaria è stata trovata efficace in pazienti con AKN, possibilmente piombo a meno ricorrenze.,La radioterapia post-chirurgica è stata utilizzata in un paziente per prevenire recidive. Tuttavia, la recidiva complessiva dopo l’escissione chirurgica è bassa rispetto a ciò che accade con i cheloidi effettivi.

LASER e terapia della luce

Il trattamento con 1064 nm Nd: YAG e i laser a diodi 810 nm sono stati trovati utili per ridurre il numero e le dimensioni delle lesioni nei pazienti con AKN.35 Il 1064 nm Nd: YAG distrugge i follicoli piliferi all’interno delle lesioni che ha qualche influenza sull’infiammazione.38 Può essere utilizzato in combinazione con steroidi topici o retinoidi ed è stato trovato utile in casi refrattari., L’escissione dal laser dell’anidride carbonica inoltre è stata riferita per migliorare le lesioni di AKN.39-41

La radiazione ultravioletta B mirata è stata anche trovata utile per migliorare l’aspetto delle papule fibrotiche.42 Il trattamento è stato ben tollerato e si è osservato un certo miglioramento dopo 16 settimane di terapia. Tuttavia non era efficace quanto il trattamento laser.

Prognosi

Le lesioni precoci rispondono al trattamento medico con cicatrici minime. L’escissione chirurgica con guarigione con intensione secondaria tende ad essere efficace nella gestione., I laser a diodi Nd: YAG e 810 nm 1064 nm sono stati trovati efficaci e promettenti nella gestione di AKN ma sono inaccessibili da molti in questo ambiente.

Prevenzione

I giovani adulti maschi dovrebbero evitare frequenti radure ravvicinate, specialmente sulla zona nucale del cuoio capelluto. Altri fattori che possono causare irritazione come l’uso di caschi stretti, colletti di camicia stretti e pettini di legno dovrebbero essere evitati. Gli individui inclini a AKN dovrebbero cercare aiuto presto in modo da prevenire enormi masse keloidal e cicatrici antiestetiche. Si verifica sanguinamento di lesioni infiammate., È urgente garantire che i giovani nei paesi in via di sviluppo pratichino abitudini di rasatura più sicure in modo da limitare la diffusione delle infezioni trasmesse dal sangue.

In conclusione, AKN è una forma di follicolite cronica del cuoio capelluto con conseguente alopecia, cicatrici antiestetiche e lesioni keloidali. Attualmente è creduto per essere disordine primario dell’alopecia sfregiante con possibilmente i fattori precipitanti multipli.

La terapia medica è stata trovata utile nei casi lievi mentre l’escissione chirurgica e la terapia laser e della luce sono state trovate utili nella gestione delle lesioni gravi., Sfortunatamente, il secondo non è conveniente nelle impostazioni di risorse basse in cui AKN è prevalente. Vi è la necessità di educare i giovani sui possibili fattori che contribuiscono o esacerbano in modo da ridurne l’insorgenza e la gravità. Le persone con AK dovrebbero essere consigliate di cercare aiuto presto in modo da prevenire lo sviluppo di lesioni antiestetiche che influenzano l’autostima delle persone colpite.

Disclosure

L’autore non segnala conflitti di interesse in questo lavoro.,

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