Introduction
Acne keloidalis nuchae (AKN) also known as folliculitis keloidalis nuchae (FKN) is one of the chronic forms of Scarr foliculitis seen mostly in men of African descent.1 aunque el término «foliculitis keloidalis nuchae» captura la naturaleza folicular del trastorno y es preferido por Algunos, las lesiones se desarrollan más allá del área nucal sugerida por la terminología., El término AKN se usa comúnmente, aunque generalmente se acepta que la condición no es un queloide, y los individuos afectados no tienen una tendencia a desarrollar queloides en otras áreas del cuerpo. Las lesiones del acné keloidalis (AK) no tienen características histológicas sugestivas de queloides.2
Hebra en 1860 utilizó por primera vez la terminología sycosis framboesiformis aunque había sido descrita como una entidad distinta a finales de 1800.3 en 1869, Kaposi lo refirió como dermatitis papillaris capillitii, y en 1872, Bazin acuñó el término AKN.4 la causa exacta de AKN sigue siendo desconocida., Los agentes incitantes parecen ser multifactoriales con varios factores como andrógenos, inflamación, infección, trauma, genética y pelos en crecimiento implicados. Comparte algunas características similares con otras formas de alopecia cicatricial y puede ocurrir juntos en el mismo individuo. Ha sido clasificada como una forma mixta de la alopecia cicatricial primaria por la North American Hair Research Society.5 se caracteriza por pápulas, pústulas y, a veces, masas tumorales en las regiones nucales u occipitales del cuero cabelludo, de ahí el nombre de «protuberancias» evolucionadas en el medio ambiente.,6 a pesar de su ocurrencia común, el tratamiento puede ser desafiante. Esta revisión destaca la epidemiología, las características clínicas, el impacto y los desafíos del tratamiento.
Epidemiología
la NCA se presenta principalmente en personas de ascendencia africana. Se ha reportado en algunos caucásicos y otros grupos étnicos.7 es predominantemente un trastorno de los hombres, aunque hay algunos informes en las mujeres con una proporción de hombres a mujeres de 20: 1,8,9 informes de Nigeria dan una prevalencia que varía de 0,7% a 9,4%, 10-12, mientras que en Benin en África Occidental la prevalencia es de 0,7%.13 en Sudáfrica, una prevalencia de 4.,El 7% se observó en niños en su último año de escuela y el 10,5% en hombres mayores.14 en Afroamericanos, la prevalencia reportada varía de 0,5% a 13,6%.5,16 este último estaba en los futbolistas estadounidenses que llevaban sombreros para la protección. Sus homólogos caucásicos que llevaban los mismos sombreros no desarrollaron AKN.
patogénesis
factores hormonales
AKN ocurre principalmente en hombres y raramente en mujeres, sugiriendo que los andrógenos pueden jugar un papel vital directa o indirectamente. Es poco frecuente antes de la pubertad y rara vez se desarrolla después de los 55 años de edad.,6 Despite the mandatory practice of regular shave haircuts for children in public schools, AKN is not seen as it rarely exists before puberty. Relacionado con esto puede ser un aumento en la actividad de las glándulas sebáceas, sensibilidad del receptor del andrógeno de los folículos, y el efecto del aumento en niveles de la hormona sí mismo.17
Las consideraciones genéticas en la etiología han emanado del hecho de que el AKN ocurre principalmente en personas de ascendencia africana. Esto se ha asociado con la naturaleza rizada del cabello africano y la curvatura del folículo piloso en la piel., Se sabe que el extremo afilado del cabello africano rizado o rizado terminal produce una penetración extrafolicular y transfolicular de la piel que conduce a pelos encarnados y, por lo tanto, psuedofoliculitis barbae en el área de la barba.18 Esto también fue hipotetizado como una posible etiología para la AKN, donde un corte de pelo estimularía cierta irritación de los folículos a través de los pelos encarnados que conduce a la inflamación crónica de los folículos en el área nucal. Sin embargo, la histología de las lesiones tempranas de AK no sugiere que los pelos en crecimiento estimulen la inflamación en AKN.,19 los hallazgos Dermoscópicos en pacientes con AKN tampoco muestran pelos encarnados, a diferencia de los pacientes con pseudofoliculitis barbae (observación personal). Tampoco hay asociación reportada entre la aparición de pseudofoliculitis barbae y AK en muchos individuos.20
es importante tener en cuenta, sin embargo, que los síntomas se desarrollan dentro de horas a días de un corte de pelo, similar a lo que se obtiene con la psuedofoliculitis barbae. El mecanismo exacto jugado por el corte de pelo en su patogénesis sigue sin estar claro. ¿Cómo se establece una irritación mecánica localizada con la inflamación posterior?, La irritación crónica de los cuellos de camisa, gorras, cascos y peines de madera se ha implicado en la patogénesis de AKN, pero no se ha demostrado. La restricción de la consecuencia de la irritación mecánica a la zona nucal y occipital todavía no está clara. Sin embargo, está claro que los factores mencionados anteriormente pueden sostener irritación crónica de la foliculitis ya en curso. También se ha sugerido que el trauma inducido por el afeitado también puede conducir a la expresión anormal de queratina en individuos que experimentan FKN como se ve en pseudo foliculitis barbae.,21
la inflamación es fundamental para la patogénesis de AKN; sin embargo, no está claro si es una característica primaria o secundaria. Informes anteriores habían sugerido que AKN era una forma de foliculitis inducida mecánicamente. Sin embargo, la AK ha sido clasificada como una forma primaria de alopecia cicatricial inflamatoria en ausencia de agentes incitantes convincentes., Sperling et Al19 y Herberg et al22 han sugerido que un posible mecanismo patógeno basado en la histología de la piel comprometida y no involucrada sería la inflamación de unidades individuales o foliculares resultantes de células inflamatorias atraídas por antígenos dentro de la unidad folicular o en el epitelio, lo que resultaría en la destrucción o reparación de la unidad pilosebácea.19,22 los antígenos intrafoliculares potenciales incluyen sebo, queratinocitos descamados, demodex, flora cutánea normal y sus subproductos metabólicos. En vista de las prácticas de cuidado del cabello de los africanos, los cosméticos también deben considerarse., La inflamación causa edema que resulta en las pequeñas pápulas vistas en la fase temprana del trastorno. Al igual que con otras alopecia cicatricial, las glándulas sebáceas se reducen en número. Si la glándula sebácea es un objetivo del proceso inflamatorio o se destruye en el proceso no está claro.23
el papel de las bacterias especialmente Staphylococcus aureus y elementos fúngicos como malassezia en la patogénesis de AKN parece secundario. La infección crónica de bajo grado, la autoinmunidad y el uso de alguna mediación como ciclosporina, difenilhidantoína y carbamazepina han sido implicados en algunos pacientes.,24,25
Las Razones para la localización de AKN en las áreas nucal y occipital siguen sin estar claras. Esto puede deberse a un aumento de mastocitos y dilatación papilar dérmica en el área.17 otras razones sugeridas por las personas con AKN incluyen la fricción de los pliegues de la piel del cuero cabelludo en la región occipital y posiblemente la obesidad. Un informe anterior había sugerido que la AKN podría ser una manifestación cutánea del síndrome metabólico; sin embargo, esto aún no se ha confirmado a mayor escala.,26
la Histopatología
La histopatología de AKN es variable y depende de la duración y actividad de la lesión. Las características secundarias como las infecciones bacterianas, la presencia de senos paranasales o las formas asociadas de forma cicatrizante de la alopecia pueden contribuir a los hallazgos histológicos. Los hallazgos no son patognomónicos y pueden verse en otras formas de alopecia cicatricial. La piel de aspecto Perilesional y normal puede mostrar evidencia de inflamación crónica de bajo grado., El hallazgo más común reportado por Sperling et al19 incluye la inflamación crónica perifolicular con células linfocíticas y plasmacíticas que es más intensa a nivel del istmo y del infundíbulo inferior, la fibroplasia lamelar más marcada a nivel del istmo y la desaparición o destrucción completa de las glándulas sebáceas asociadas con folículos inflamados o destruidos. Se puede observar adelgazamiento del epitelio folicular a nivel del istmo, y se pueden ver varios pelos que comparten el mismo infundíbulo., Puede haber descamación prematura de la hoja radicular interna y destrucción del epitelio folicular con algunos pelos retenidos e inflamación granulomatosa. Los folículos pilosos pueden ser reemplazados por tejido conectivo. Algunos de los hallazgos de ealier pueden verse en otras formas de alopecia cicatrizante, por lo que las características clínicas pueden ser muy útiles para el diagnóstico.
Características clínicas
AKN es un trastorno crónico de los folículos pilosos en el área nucal y / u occipital del cuero cabelludo que comienza después de la pubertad., El inicio de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de pápulas y/o pústulas de diferentes tamaños en la región nucal y/y occipital que se extienden lateralmente o a veces hasta el vértice (Figura 1). El inicio suele estar precedido por prurito unas horas o días después de un corte de pelo o alguna forma de irritación leve por el uso de un sombrero como un casco deportivo. Algunos hombres jóvenes evitan cortarse el cabello en la región occipital, lo que se cree que previene su aparición o reaparición. Prurito, dolor y sangrado por contacto son comunes en lesiones activas., El sangrado puede manchar los cuellos de la camisa, que se usan con la intención de reducir la visibilidad de las lesiones. El sangrado de algunas pápulas se puede ver durante un corte de pelo, especialmente en los barberos, ya que las pápulas hacen que el afeitado de la zona sea difícil. Esto es preocupante, ya que un número significativo de personas todavía comparten clippers en los barberos y corren el riesgo de contraer infecciones transmitidas por la sangre, como la hepatitis viral y el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), entre otros.27,28 el prurito establece un ciclo de picazón, rasguño, irritación e inflamación., La infección bacteriana secundaria es común y predispone a pústulas, senos paranasales y abscesos, y lesiones mayores que afectan la autoestima de los pacientes (Figura 2). En pocos individuos, puede haber una foliculitis generalizada inicial de la curación del cuero cabelludo con lesiones residuales de AKN en la región occipital, que luego tienden a reaparecer. La recurrencia de la foliculitis luego conduce a la alopecia cicatricial irregular. Algunos individuos pueden tener una foliculitis calcárea asociada (Figura 3)., La causa de las lesiones tumorales en algunos individuos no está clara, ya que el tamaño y la extensión de las lesiones en AKN no parecen estar determinados por la duración de la enfermedad, ya que se sabe que algunas lesiones se convierten rápidamente en tumores. El tratamiento de AKN con sustancias cáusticas como ácidos puede resultar en el desarrollo de lesiones grandes que son antiestéticas y afectan la autoestima de los individuos. Un informe anterior había asociado AKN con el desarrollo de queloides en otras partes del cuerpo, pero esto rara vez se ve.,10 la foliculitis repetida predispone a la destrucción de los folículos pilosos y, por lo tanto, a la alopecia irregular. Queloide masas son generalmente desprovistos de pelo (Figura 4). La alopecia cicatricial centrífuga Central y la alopecia androgenética también pueden ocurrir en asociación con AKN. Las características dermoscópicas de las lesiones tempranas de AKN pueden mostrar tallos capilares atrapados en pápulas individuales. Los mechones de pelo se pueden ver especialmente cuando las pápulas se unen formando lesiones más grandes (figuras 5 y 6). También hay pérdida de ostia folicular como se ve en otras formas de cicatrización de la alopecia y pelos encarnados están ausentes.,
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Figure 1 Papules of varying sizes on nuchal and occipital area. |
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Figure 2 Acne keloidalis: plaque form with secondary infection., |
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Figure 3 Occurrence of acne keloidalis and folliculitis decalvans. |
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Figure 4 Huge keloidal lesion in nuchal and occipital region, which recurred after cryotherapy with quacks., |
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Figure 5 Loss of follicular ostia, tufted follicles, and papules (×20). |
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Figure 6 Tufted hairs with an area of loss of follicular ostia (×20)., |
Management
Management of AKN remains challenging especially in the developing countries. Desafortunadamente, la mayoría de los hombres con AKN se automedican o buscan ayuda de charlatanes, y solo buscan ayuda de los médicos cuando las lesiones se vuelven antiestéticas. Su asociación percibida con la infección adquirida con el instrumento de barber ha llevado al uso de una gran cantidad de antibióticos disponibles sin receta, lo que posiblemente contribuye a la resistencia a los antibióticos en el medio ambiente., Varios corrosivos como ácidos y aceites de motor de automóviles también se utilizan en la gestión de AKN.6 el nitrógeno líquido también está disponible para su uso por los charlatanes, lo que resulta en cicatrices antiestéticas (Figura 7).
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la Figura 7 Enorme fibrosa de la placa con un par de pelos atrapados en desarrollo después de la aplicación de cáusticos agente de charlatanes., |
el objetivo de La terapia es para prevenir el desarrollo de la queloides-como las lesiones y posterior de la alopecia. Los pacientes con AKN están más preocupados por las lesiones queloideas que por la alopecia. Las medidas generales incluyen evitar la irritación de afeitarse con frecuencia, cascos y cuellos de camisa ajustados. Se debe alentar a las personas con AKN a evitar cortes de pelo cuando las lesiones están activas y sangran con facilidad., La compulsión de afeitar las áreas afectadas para asegurar la absorción adecuada de la medicación tópica debe ser desalentada ya que esto crea más irritación. El uso de champús antisépticos o que contengan alquitrán puede ser útil en la prevención de infecciones bacterianas secundarias en esta etapa.
Los informes de las modalidades de tratamiento para la NCA se basan en series de casos; es necesario realizar estudios de casos y controles para determinar las opciones de tratamiento óptimas en el manejo de esta afección.,
tratamiento tópico
la enfermedad temprana o leve con lesiones no queloideas se puede tratar con esteroides tópicos potentes que se pueden combinar con retinoides tópicos. Alternando el uso de esteroides tópicos, 2 semanas encendido y 2 semanas apagado y bajando la fuerza esteroide tópica se han sabido para reducir la cuenta de la lesión y los efectos secundarios del uso a largo plazo de esteroides.29 clindamicina tópica se puede utilizar junto con esteroides tópicos cuando las lesiones pustulares están presentes.,
esteroides intralesionales
Las inyecciones intralesionales de triamcinolona de esteroides de acción prolongada se han encontrado útiles en el manejo de formas leves a moderadas de AKN. Se pueden utilizar en una dosis de 5-40 mg / mL. Las concentraciones más altas de esteroides dan una respuesta más rápida, especialmente con lesiones fibróticas tempranas, pero tienden a tener más efectos secundarios, como hipopigmentación y atrofia. La dilución del esteroide reduce las posibilidades de atrofia, y la hipopigmentación transitoria acompañante desaparece después de un tiempo.,30 esteroides Intralesional pueden ser dolorosos especialmente si las lesiones son queloidales y extensas; sin embargo, inyectando un anillo de xylocaine alrededor de las lesiones o diluyendo los esteroides con xylocain hace al paciente más cooperativo y asegura que la droga está dando adecuadamente. Las inyecciones intralesionales se administran a intervalos de 4 semanas.
la Crioterapia se ha encontrado útil en los dos primeros y queloides lesiones. Se ha sabido para causar el reblandecimiento de queloides lesiones hacer inyecciones intralesionales más fácil.,31,32
terapia sistémica
esto implica el uso a largo plazo de antibióticos, especialmente derivados de tetraciclinas y retinoides. La presencia de pústulas, senos paranasales y fístulas sugiere una infección bacteriana secundaria o una foliculitis asociada que requiere antibióticos que se inician al mismo tiempo que los esteroides o unos días antes de iniciar la terapia con esteroides. Los antibióticos orales comúnmente utilizados incluyen derivados de la tetraciclina, como la desoxiciclina, la minociclina y la tetraciclina, que tienen efectos antibacterianos y antiinflamatorios., Estos medicamentos son útiles para reducir la inflamación y los efectos de la infección.30 las lesiones en el vértice tienden a responder más rápido, y hay una disminución en el dolor y el sangrado, aunque las lesiones fibróticas aún pueden permanecer. Los retinoides orales se han encontrado útiles en pacientes con foliculitis asociada decalvans y se pueden continuar con dosis bajas hasta un año.33,34
Tratamiento Quirúrgico
esto está reservado para individuos que no responden a la terapia médica o aquellos con lesiones fibróticas grandes., Las agujas de biopsia por punzón son útiles para eliminar pápulas fibróticas, pero deben ser lo suficientemente profundas para garantizar que se elimine todo el folículo para evitar una recurrencia. La escisión de una elipse horizontal que involucra la línea del cabello posterior que se extiende al tejido subcutáneo cerrado principalmente o dejado para sanar por intención secundaria se ha encontrado útil.35,36 electro y Cirugía criogénica también se han encontrado útiles para extirpar las lesiones fibróticas. La curación de la herida por intención secundaria se ha encontrado eficaz en pacientes con AKN, lo que posiblemente conduce a menos recurrencias.,Se ha utilizado radioterapia postquirúrgica en un paciente para prevenir la recurrencia. Sin embargo, la recurrencia general después de la escisión quirúrgica es baja en comparación con lo que sucede con los queloides reales.
láser y terapia de luz
El tratamiento con 1064 nm ND: YAG y los láseres de diodo de 810 nm se han encontrado útiles para reducir el recuento y el tamaño de las lesiones en pacientes con AKN.35 el Nd: YAG de 1064 nm destruye los folículos pilosos dentro de las lesiones, lo que tiene alguna relación con la inflamación.38 Se puede usar junto con esteroides tópicos o retinoides y se ha encontrado útil en casos refractarios., También se ha informado que la escisión por láser de dióxido de carbono mejora las lesiones de AKN.39-41
la radiación ultravioleta B dirigida también resultó útil para mejorar la apariencia de las pápulas fibróticas.El tratamiento fue bien tolerado y hubo cierta mejoría después de 16 semanas de tratamiento. Sin embargo, no fue tan eficaz como el tratamiento con láser.
pronóstico
Las lesiones tempranas responden al tratamiento médico con cicatrices mínimas. La escisión quirúrgica con curación con intensión secundaria tiende a ser eficaz en el manejo., Los láseres de diodo de 1064 nm Nd: YAG y 810 nm se han encontrado efectivos y prometedores en la gestión de AKN, pero son inasequibles para muchos en este entorno.
prevención
los adultos varones jóvenes deben evitar afeitarse con frecuencia, especialmente en el área nucal del cuero cabelludo. Se deben evitar otros factores que pueden provocar irritación, como el uso de cascos ajustados, cuellos de camisa ajustados y peines de madera. Las personas propensas a AKN deben buscar ayuda temprano para evitar enormes masas queloidales y cicatrices antiestéticas. Se produce sangrado de lesiones inflamadas., Hay una necesidad urgente de garantizar que los jóvenes de los países en desarrollo practiquen hábitos de afeitado más seguros para limitar la propagación de las infecciones de transmisión sanguínea.
en conclusión, AKN es una forma de foliculitis crónica del cuero cabelludo que resulta en alopecia, cicatrices antiestéticas y lesiones queloidales. Actualmente se cree que es un trastorno primario de la alopecia cicatrizante con posiblemente múltiples factores precipitantes.
la terapia médica se ha encontrado útil en casos leves, mientras que la escisión quirúrgica y la terapia con láser y luz se han encontrado útiles en el manejo de lesiones graves., Desafortunadamente, este último no es asequible en configuraciones de recursos bajos en las que AKN es frecuente. Es necesario educar a los jóvenes sobre los posibles factores que contribuyen o agravan a fin de reducir su incidencia y gravedad. Se debe aconsejar a los individuos con AK que busquen ayuda a tiempo para prevenir el desarrollo de lesiones antiestéticas que afectan la autoestima de los individuos afectados.
divulgación
el autor no reporta conflictos de interés en este trabajo.,
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