Det er 28 antikrampetrekning tiden blir brukt over hele verden for behandling av epilepsi, og mange av dem som ble introdusert i de siste 15 år. Eldre antikrampetrekning, som fenytoin, karbamazepin, fenobarbital og valproate, er ofte brukt første-linje, basert på anekdotisk erfaring., Imidlertid, i henhold til den Amerikanske Epilepsi Society og American Academy of Neurology, bare fire av de nyere medikamentene har tilstrekkelig bevis til å rettferdiggjøre deres bruk som monoterapi (lamotrigin, okskarbazepin, gabapentin og topiramat) ., Til tross for dette, de fleste barn nevrologer vil bruke en anticonvulsant først hvis den kliniske situasjonen tilsier bruk, for eksempel, et barn med epilepsi og migrene kan behandles med topiramat første, en annen med Lennox–Gastaut syndrom kan starte med rufinamide, og noen med godartet rolandic epilepsi kunne tenkes å bli behandlet opprinnelig med levetiracetam.
ketogen diett (KD) er en høy-fett, lav-karbohydrat, nonpharmacologic behandling for epilepsi som har vært i kontinuerlig bruk siden 1921 ., For de siste 89 år, KD har blitt brukt nesten universelt for intraktabel epilepsi etter flere antikrampetrekning har vært forsøkt uten hell, men på det punktet gjør dette skje? I henhold til 2009 International Ketogen Diett Gruppe Konsensus Uttalelse, KD bør sterkt vurderes etter ikke mer enn to antikrampetrekning har vært prøvd, ikke fem til ti at, dessverre, er ofte prøvd før barnet er henvist til KD center . Imidlertid, alle behandlinger for epilepsi er mer effektive i publiserte kliniske studier når brukt tidligere i løpet av epilepsi., Hva ville det ta for å rettferdiggjøre bruk av KD først?
Det logiske svaret ville være nærvær av absolutte eller relative indikasjoner for bruk: situasjoner der KD er vitenskapelig bevist å være svært effektiv eller, enda mer ideell, med større effekt enn antikrampetrekning. Disse indikasjoner for KD eksisterer, og ble den første og kanskje viktigste bord i 2009 Konsensus Uttalelse ., To av disse forhold som KD kan være det eneste riktig behandling, glukose transporter 1-mangel og pyruvate dehydrogenase mangel, er hovedsakelig metabolske forhold kjent for å generelt sjeldne anfall. Glukose transporter 1-mangel har nylig blitt utvidet i sin kliniske fenotypen, inkludert fravær epilepsi, men fortsatt gjenstår en noe sjelden sykdom .,
Visse epilepsi betingelser, inkludert tuberous sklerose kompleks, Rett syndrom, severe myoclonic epilepsi i barndommen (Dravet syndrom) og mitokondrie lidelser, også reagere svært godt til KD, men ingen studier har vist overlegenhet over krampestillende medikamenter . Bruk av KD tidligere i disse forholdene snarere enn etter mange antikrampetrekning har vært brukt er nok berettiget, men åpenbart ikke som et første-linje behandling., Myoclonic–astatic epilepsi (Doose syndrom) er en epilepsi syndrom i som unge barn i skolealder, som oftest gutter, til stede med plutselig innsettende myoclonic og atoniske anfall til tross for normal intelligens og et generelt normal bakgrunn EEG . Flere retrospektive studier av myoclonic–astatic epilepsi fra sentre i Japan, Argentina og USA har beskrevet 40-50% anfall-gratis svarprosent, noe som er bedre enn å antikrampetrekning ., Faktisk, 2007 en studie utført av gruppen ved Children ‘ s Hospital of Philadelphia (PA, USA) fant at KD var den trettende behandling vanligvis foreskrevet for myoclonic–astatic epilepsi, men langt den mest effektive, den ledende forfattere til å foreslå at KD «bør bli vurdert tidligere i behandling» .
Kanskje det mest overbevisende bevis finnes for infantile spasmer, en alvorlig epilepsi syndrom som berører barn, vanligvis i alderen 4-8 måneder, med daglig tonic beslag og ofte utviklingsmessige regresjon., Behandlinger er begrenset og fylt med finansielle implikasjoner og alvorlige bivirkninger, men de er effektive, spesielt kortikosteroider (adrenocorticotropin hormon og muntlig med høy-dose prednisolon), som viser omtrent 60-70% krampe-free priser, og vigabatrin, med 40-60% krampe-free priser . KD har blitt rapportert som effektive i å redusere spasmer i store enkelt-center retrospektive studier fra USA og sør-Korea, med bevis som tyder på tidligere behandling er mest fordelaktig ., Vi rapporterte vår erfaring i å bruke KD som en første-linje behandling for infantile spasmer i 2008, som vanligvis tilbys til spedbarn som presenteres til medisinsk behandling innen 2 uker og uten metabolsk eller ernæringsmessige problemer . Når den brukes, vi råder foreldre at KD vil bli avviklet, og kortikosteroider satt i gang, hvis ikke er helt effektiv i å eliminere spasmer i løpet av 2 uker. Til dags dato, KD har vært vellykket i 11 av 19 barn (58%), ofte innen 5 dager., Det som er interessant er de mest vanlige årsaker til at familier velger å ikke prøve KD først når som tilbys ved vår institusjon er et ønske om å fortsette ammingen og en motvilje mot å ha spedbarn tillatt for flere-dagers KD oppstart.
Andre enn epilepsi syndromer, det er flere kliniske scenarier for et barn med epilepsi som antyder en nevrolog bør vurdere KD tidlig. Nyere dokumentasjon fra Frankrike tyder på at en forverring anfallsfrekvens løpet av den siste måneden korrelerer bedre med suksess enn relativ stabilitet ., Mange nevrologer har tolket disse resultatene som logisk av gunstig rolle i KD i status epilepticus. En annen rapportert betingelsen er at et barn med alvorlig epilepsi som er formel-matet bare . De fleste av disse barna er spedbarn, men det er også mange med gastrostomy rør for ernæring. Det er tre KD formler i tilværelsen, inkludert Nutricia er (MD, USA) KetoCal®, Trøst Ernæring (MD, USA) KetoVolve® og Ketonia™ i Sør-Korea., Ikke bare har to studier har antydet at formlene kan ha overlegen effekt sammenlignet med solid mat KDs , men de har trolig en lavere forekomst av dyslipidemi, på grunn av lavere kolesterol innhold .
Det virker logisk at KD bør brukes før i alle disse epilepsi syndromer og situasjoner. Det er imidlertid flere uheldige praktiske aspekter knyttet til KD som kanskje gjør den til en mindre attraktiv første-linje alternativet., For å starte KD første, KD senter må være villig til å starte KD nødstilfeller (på dagen) og raskt mobilisere sine KD nevrolog, kostholdsekspert, kjøkken og pedagogiske team for å undervise familier. Forsikring må godkjenne bruk av KD, som kan allerede være problematisk, også for barn med intraktabel epilepsi, og krever dager for å koordinere. Når den brukes, ketogen formler må være bestilt og sendt raskt til å være umiddelbart tilgjengelig i barnets hjem.,
, Så vel som disse logistiske problemer, det er mer subjektive faktorer som kan spille en rolle i å avgjøre om du skal bruke den KD første. Foreldre har til å tillate KD tid til å jobbe, noen ganger dager som i tilfelle av infantile spasmer, men noen ganger lengre. KD er absolutt en livsstil endring for familier, selv for de barn på formler. Bevis for dette, kom dette året i en studie kartlegging foreldre til barn som hadde avviklet KD år før, mange av dem hadde intraktabel epilepsi, og ble anfall med KD ., Når du blir spurt, overraskende bare 48% ville ha prøvd KD før medisiner år siden de hadde vært gitt valget tilbake da av behandlende nevrolog . Disse resultatene bekrefter vår mistanke om at for de fleste familier medisiner som er enklere og lettere enn kosttilskudd behandlinger og, selv om vellykket, KD kan være en motgang. Ville ungdommer eller voksne samtykker i å forstyrre deres daglige liv i en offentlig vei med et kosttilskudd endre, eller ville de bestemmer seg for å prøve en mer privat, lettere tablett to ganger daglig?, Unnlatelse av å rekruttere pasienter for et kosttilskudd studie av kronisk migrene hos ungdom, innmelding bare åtte pasienter over en 4-års periode, foreslår dietter er vanskelige beslutninger for tenåringer . Til slutt, ville barneleger og beredskap avdeling for leger henvise barn til KD sentre for kosttilskudd behandling eller ville de starte et medikament som dag? Barn nevrologer har til å være sterke talsmenn og har tillit til virkningen av KD til å bruke det første-linje., I min personlige erfaring med bruk av KD for ny-utbruddet infantile spasmer, en viktig faktor i om en familie bestemmer seg for å gjennomføre KD er som spesielt barn nevrolog konsulterer og så råder foreldre.
til Tross for alle disse problemene ved hjelp av KD for det første at det kan være flere gode løsninger. Modifisert Atkins diett og lav glykemisk indeks behandlinger er den siste, ‘alternativ’ KDs som har vært vist i kliniske forsøk for å være sikker og effektiv for barn og voksne med intraktabel epilepsi ., Fordeler inkluderer en ute-pasient-initiering, som krever en time med instruksjon vanligvis, en mangel på protein, kalori eller væske restriksjoner, som appellerer til eldre barn og ungdom, tilstedeværelsen av store oppskrifter og informasjon på internett og i bøker, og kanskje et redusert behov for kostholdsekspert støtte og direkte medvirkning . Disse mindre restriktive dietter kan potensielt være mer attraktivt for både en nevrolog og familien vurderer dietter versus medisiner., En annen mulig løsning kan være å øke opplæring om KD til kostholdseksperter og barn nevrologer, og enda viktigere, til barneleger og beredskap avdeling for leger som er på «front-line» når epilepsi begynner. Til slutt, for å skape et ‘lettere’ KD, spesielt for dem som mottar formel-bare dietter, ville være nyttig. For infantile spasmer spesielt, hvis en internett-ligger, standardisert og alder/vekt-basert, formel programmet ble allment tilgjengelig, mer kostholdseksperter kan raskt opprette og sende KD til familier.,
etter min mening, det er foreløpig tilstrekkelig bevis for å rettferdiggjøre bruken av KD som et første-linje behandling i svært velg situasjoner. Første, velg epilepsies (f.eks., infantile spasmer og myoclonic–astatic epilepsi) og vilkår (f.eks., spedbarn og de med gastrostomy rør). For det andre, velger familier, inkludert de som er motivert, kompatibel og er villig til å gi KD tid til å arbeide. Til slutt, velger barnet nevrologer og kostholdseksperter kunnskapsrik i KD som er trygge i sin effekt og i stand til å gjennomføre det i løpet av 1-2 dager., Jeg tror dette konseptet av KD innledende ‘monoterapi’ vil fortsette å vokse i interessen, spesielt som et resultat av økt bruk av modifisert Atkins diett, forenklet ketogen formler og verdensomspennende bevissthet om verdien av kosttilskudd behandlinger.