v současné době se na celém světě používá 28 antikonvulziv pro léčbu epilepsie, z nichž mnohé byly zavedeny v posledních 15 letech. Starší antikonvulziva, jako je fenytoin, karbamazepin, fenobarbital a valproát, se často používají na základě neoficiálních zkušeností., Nicméně, podle Americké Epilepsie Společnosti a Americké Akademie Neurologie, pouze čtyři z novější léky mají dostatek důkazů, aby opravňovaly k jejich použití v monoterapii (lamotrigin, oxkarbazepin, gabapentin a topiramát) ., I přes to, že většina dětských neurologů, bude používat antikonvulzivní první, pokud klinická situace opravňuje jeho použití, například, dítě s epilepsií a migrénou mohou být léčeni topiramát první, další s Lennox–Gastautovým syndromem, může začít s rufinamidem, a někdo s benigní rolandic epilepsie by teoreticky být původně léčených přípravkem levetiracetam.
ketogenní strava (KD) je vysokotučná, nízkosacharidová, nefarmakologická léčba epilepsie, která se používá nepřetržitě od roku 1921 ., Za posledních 89 let se KD používá téměř univerzálně pro neřešitelnou epilepsii poté, co bylo neúspěšně vyzkoušeno více antikonvulziv, ale v jakém okamžiku k tomu dojde? Podle 2009 Mezinárodní Ketogenní Dieta Skupina Konsensus Prohlášení, KD by mělo být zváženo po více než dvou antikonvulziva byly vyzkoušeny, ne pět až deset, které, bohužel, jsou často snažil předtím, než dítě je odkazoval se na KD centrum . Všechny léčby epilepsie jsou však účinnější v publikovaných klinických studiích, pokud jsou užívány dříve v průběhu epilepsie., Co by bylo zapotřebí k ospravedlnění použití KD jako první?
logickou odpovědí by byla přítomnost absolutních nebo relativních indikací pro jeho použití: situace, ve kterých je KD vědecky prokázáno, že je vysoce účinná nebo dokonce ideálně účinnější než antikonvulziva. Tyto údaje pro KD existují a byly první a možná nejdůležitější tabulkou v Prohlášení o konsensu z roku 2009 ., Dvě z těchto podmínek, pro které KD může být jedinou vhodnou léčbu, glukózový transportér 1 nedostatek a pyruvát dehydrogenázy, jsou převážně metabolické podmínky významné pro obecně časté záchvaty. Nedostatek glukózového transportéru 1 byl nedávno rozšířen ve svém klinickém fenotypu, včetně absence epilepsie, ale stále zůstává poněkud vzácným onemocněním .,
Některé epilepsie podmínky, včetně komplexu tuberózní skleróza, Rettův syndrom, závažnou myoklonickou epilepsií dětství (Dravet syndrom) a mitochondriálních poruch, také velmi dobře reagují na KD, ale žádná studie ukázaly převahu nad antikonvulzivní léky . Použití KD dříve v těchto podmínkách spíše než po použití mnoha antikonvulziv je pravděpodobně oprávněné, ale samozřejmě ne jako léčba první linie., Myoklonické–astatic epilepsie (Dooseho syndrom) epilepsie syndrom, ve kterém mladšího školního věku dětí, nejčastěji chlapců, současnost s náhlým nástupem myoklonické a atonické záchvaty navzdory normální inteligenci a obecně normální pozadí EEG . Několik retrospektivních studií myoklonických–astatic epilepsie od centra v Japonsku, Argentině a USA popsal 40-50% bez záchvatů odpovědi, které jsou lepší než antikonvulziva ., Ve skutečnosti, studie 2007, které skupina v dětské Nemocnici ve Filadelfii (PA, USA) zjistili, že KD byl třináctý léčby obvykle předepsané pro myoklonické–astatic epilepsie, ale zdaleka nejvíce efektivní, což vede autory, aby navrhla, že KD „by mělo být zváženo dříve v léčbě“ .
Možná nejvíce přesvědčivý důkaz existuje pro infantilní křeče, těžkou epilepsii, syndrom postihující kojence, obvykle ve věku 4-8 měsíců, s denní tonikum záchvaty a často vývojovou regresí., Léčby jsou omezené a s sebou nese finanční důsledky a závažné nežádoucí účinky; nicméně, oni jsou účinné, zejména kortikosteroidy (adrenocorticotropin hormonu a ústní vysokou dávkou prednisolon), prokazující přibližně 60-70% křeč-zdarma sazeb, a vigabatrin, s 40-60% křeč-free sazby . KD bylo hlášeno jako účinné při snižování křečí ve velkých retrospektivních studiích s jedním centrem z USA a Koreje, přičemž důkazy naznačují, že dřívější léčba je nejvýhodnější ., Nahlásili jsme naše zkušenosti v používání KD jako první linii léčby infantilních spasmů v roce 2008, se obvykle podává dětem, které předložil lékařskou péči během 2 týdnů a bez metabolické nebo nutriční obavy . Při použití radíme rodičům, že KD bude přerušena a kortikosteroidy zahájeny, ne – li zcela účinné při odstraňování křečí do 2 týdnů. K dnešnímu dni byla KD úspěšná u 11 z 19 kojenců (58%), často do 5 dnů., Zajímavé je, že nejčastější důvody rodin rozhodnete vyzkoušet KD první, když nabídl na naše instituce jsou touha, aby i nadále kojení a nechuť mít dítě přiznal na několika-denní KD zahájení.
Jiné než epilepsie syndromy, existuje několik klinických scénářů pro dítě s epilepsií, který naznačuje, neurolog by měl zvážit, KD brzy. Nedávné důkazy z Francie naznačují, že zhoršující se frekvence záchvatů v uplynulém měsíci koreluje lépe s úspěchem než relativní stabilita ., Mnoho neurologů interpretovalo tyto výsledky jako predikci příznivé role KD v status epilepticus. Dalším hlášeným stavem je stav dítěte s těžkou epilepsií, které je krmeno pouze formulací . Většina z těchto dětí jsou kojenci, ale existuje také mnoho s gastrostomií trubky pro výživu. Existují tři KD vzorce v existenci, včetně Nutricia (MD, USA) KetoCal®, Útěchu Výživa (MD, USA) KetoVolve® a Ketonia™ v Jižní Koreji., Nejen, že mají dvě studie naznačují, že vzorce mohou mít vyšší účinnost ve srovnání s pevnou stravu KDs , ale pravděpodobně mají nižší výskyt dyslipidemie, vzhledem k nižší obsah cholesterolu .
zdá se logické, že KD by měla být použita dříve ve všech těchto epilepsických syndromech a situacích. Existuje však několik nešťastných praktických aspektů, které jsou pro KD vlastní, což z něj činí možná méně atraktivní variantu první linie., Aby bylo možné nejprve spustit KD, musí být centrum KD ochotno okamžitě zahájit KD (ten den) a rychle mobilizovat svého neurologa KD, dietologa, kuchyňského a vzdělávacího týmu, aby učil rodiny. Pojištění musí schválit použití KD, které již může být problematické, a to i pro děti s neřešitelnou epilepsií, a vyžaduje dny koordinace. Při použití musí být ketogenní vzorce objednány a odeslány rychle, aby byly okamžitě k dispozici v domě dítěte.,
stejně jako tyto logistické problémy, existuje více subjektivních faktorů, které mohou hrát roli při rozhodování o tom, zda použít KD jako první. Rodiče musí umožnit KD čas do práce, někdy dny jako v případě infantilních křečí, ale občas déle. KD je absolutně změna životního stylu pro rodiny, a to i pro ty děti na vzorcích. Důkazy pro to přišly letos ve studii zkoumající rodiče dětí, kteří ukončili KD před lety, z nichž mnozí měli neřešitelnou epilepsii a stali se bez záchvatů u KD ., Na otázku, překvapivě pouze 48% by vyzkoušelo KD před léky před lety, kdyby jim byla dána volba tehdy jejich ošetřujícím neurológem . Tyto výsledky potvrzují naše podezření, že pro většinu rodin léky jsou jednodušší a jednodušší než dietní léčby a, i když úspěšný, KD může být strádání. Souhlasili by adolescenti nebo dospělí, aby narušili svůj každodenní život veřejným způsobem změnou stravy, nebo by se rozhodli zkusit více soukromé, jednodušší tablety dvakrát denně?, Neschopnost náboru pacientů pro dietní studii chronické migrény u dospívajících, zapsání pouze osmi pacientů po dobu 4 let, naznačuje, že diety jsou pro dospívající obtížná rozhodnutí . A konečně, pediatři a lékaři pohotovostního oddělení odkazují děti na centra KD pro dietní léčbu nebo by ten den zahájili léky? Dětští neurologové musí být silnými obhájci a mají důvěru v účinnost KD, aby ji mohli používat první linii., Podle mých osobních zkušeností s použitím KD pro infantilní křeče s novým nástupem je jedním z hlavních faktorů, zda se rodina rozhodne implementovat KD, který konkrétní dětský neurolog konzultuje a poté radí rodičům.
navzdory všem těmto problémům při prvním použití KD může existovat několik dobrých řešení. Modifikovaná Atkinsova strava a léčba nízkým glykemickým indexem jsou nedávné, „alternativní“ KDs, které byly v klinických studiích prokázány jako Bezpečné a účinné pro děti a dospělé s nezvladatelnou epilepsií ., Výhody zahrnují ambulantní zahájení, které vyžaduje hodinu výuky typicky, nedostatku bílkovin, kalorií nebo omezení tekutin, který apeluje na starší děti a mládež, přítomnost hojné receptů a informací na internetu a v knihách, a možná, že sníženou potřebu dietolog podpory a přímé účasti . Tyto méně restriktivní diety by mohly být přitažlivější jak pro neurologa, tak pro rodinu s ohledem na stravu versus léky., Dalším možným řešením může být zvýšení vzdělání o KD dietitians a dětských neurologů, a co je ještě důležitější, aby pediatři, pohotovost lékařů, kteří jsou v ‚první linii‘, když epilepsie začíná. Nakonec by bylo užitečné vytvořit „jednodušší“ KD, zejména pro ty, kteří dostávají diety pouze pro vzorce. Pro infantilní křeče konkrétně, pokud internet-umístěný, standardizovaný a věk- / hmotnost-based, vzorec program byl široce dostupný, více dietitians mohl rychle vytvořit a loď KD rodinám.,
podle mého názoru existuje v současné době dostatek důkazů, které by zaručovaly použití KD jako terapie první linie ve velmi vybraných situacích. První, vyberte epilepsie (např. infantilní spazmy a myoklonické–astatic epilepsie) a podmínky (např., kojence a ty, kteří s gastrostomií trubky). Za druhé, vyberte rodiny, včetně těch, kteří jsou motivováni, kompatibilní a ochotní dát KD čas na práci. Nakonec vyberte dětské neurology a dietology znalé v KD, kteří jsou přesvědčeni o své účinnosti a jsou schopni ji implementovat do 1-2 dnů., Myslím, že tento koncept KD počáteční ‚monoterapii‘ bude i nadále růst v zájmu, zejména v důsledku zvýšení použití modifikované Atkinsova dieta, zjednodušená ketogenní vzorce a po celém světě povědomí o hodnotě dietní léčby.