28 anticonvulsivants sont actuellement utilisés dans le monde pour le traitement de l’épilepsie, dont beaucoup ont été introduits au cours des 15 dernières années. Les anticonvulsivants plus anciens, tels que la phénytoïne, la carbamazépine, le phénobarbital et le valproate, sont souvent utilisés en première intention, sur la base d’une expérience anecdotique., Cependant, selon L’American Epilepsy Society et L’American Academy of Neurology, seuls quatre des nouveaux médicaments ont des preuves suffisantes pour justifier leur utilisation en monothérapie (lamotrigine, oxcarbazépine, gabapentine et topiramate) ., Malgré cela, la plupart des neurologues pour enfants utiliseront d’abord un anticonvulsivant si la situation clinique le justifie, par exemple, un enfant souffrant d’épilepsie et de migraine peut être traité par le topiramate en premier, un autre atteint du syndrome de Lennox–Gastaut peut commencer par le rufinamide et une personne atteinte d’épilepsie rolandique bénigne pourrait être traitée à

le régime cétogène (KD) est un traitement non pharmacologique, riche en graisses et à faible teneur en glucides pour l’épilepsie qui est utilisé en continu depuis 1921 ., Au cours des 89 dernières années, le KD a été utilisé presque universellement pour l’épilepsie intraitable après que plusieurs anticonvulsivants aient été essayés sans succès, mais à quel moment cela se produit-il? Selon la Déclaration de Consensus du groupe de régime cétogène International de 2009, le KD devrait être fortement considéré après que pas plus de deux anticonvulsivants aient été essayés, pas les cinq à dix qui, malheureusement, sont souvent essayés avant que l’enfant ne soit référé à un centre KD . Cependant, tous les traitements contre l’épilepsie sont plus efficaces dans les essais cliniques publiés lorsqu’ils sont utilisés plus tôt au cours de l’épilepsie., Que faudrait-il pour justifier l’utilisation du KD en premier?

la réponse logique serait la présence d’indications absolues ou relatives pour son utilisation: situations dans lesquelles le KD est scientifiquement prouvé comme très efficace ou, plus idéalement, d’une efficacité supérieure à celle des anticonvulsivants. Ces indications pour le KD existent et ont été le premier et peut-être le tableau le plus important dans la Déclaration de Consensus de 2009 ., Deux de ces conditions pour lesquelles le KD peut être le seul traitement approprié, le déficit en Transporteur de glucose 1 et le déficit en pyruvate déshydrogénase, sont principalement des conditions métaboliques notables pour des crises généralement peu fréquentes. Le déficit en Transporteur de Glucose 1 a récemment été élargi dans son phénotype clinique, y compris l’absence d’épilepsie, mais reste une maladie quelque peu rare .,

certaines affections épileptiques, y compris le complexe de sclérose tubéreuse, le syndrome de Rett, l’épilepsie myoclonique sévère de la petite enfance (syndrome de Dravet) et les troubles mitochondriaux, répondent également très bien au KD, mais aucune étude n’a montré de supériorité sur les médicaments anticonvulsivants . L’utilisation du KD plus tôt dans ces conditions plutôt qu’après que de nombreux anticonvulsivants aient été utilisés est probablement justifiée, mais évidemment pas comme traitement de première intention., L’épilepsie myoclonique–astatique (syndrome de Doose) est un syndrome d’épilepsie dans lequel de jeunes enfants d’âge scolaire, le plus souvent des garçons, présentent l’apparition soudaine de crises myocloniques et atoniques malgré une intelligence normale et un EEG de fond généralement normal . Plusieurs études rétrospectives sur l’épilepsie myoclonique-astatique de centres au Japon, en Argentine et aux États-Unis ont décrit des taux de réponse sans crise de 40 à 50%, qui sont supérieurs aux anticonvulsivants ., En fait, une étude réalisée en 2007 par le groupe de L’hôpital pour enfants de Philadelphie (PA, États–Unis) a révélé que le KD était le treizième traitement généralement prescrit pour l’épilepsie myoclonique-astatique, mais de loin le plus efficace, ce qui a conduit les auteurs à proposer que le KD « devrait être considéré plus tôt dans le traitement” .

la preuve la plus convaincante existe peut-être pour les spasmes infantiles, un syndrome d’épilepsie sévère affectant les nourrissons, généralement âgés de 4 à 8 mois, avec des crises toniques quotidiennes et souvent une régression du développement., Les traitements sont limités et lourds d’implications financières et d’effets indésirables graves; cependant, ils sont efficaces, en particulier les corticostéroïdes (hormone adrénocorticotrophine et prednisolone orale à forte dose), démontrant des taux d’absence de spasmes d’environ 60 à 70%, et la vigabatrine, avec des taux d’absence de spasmes de 40 à 60%. Le KD a été rapporté comme efficace dans la réduction des spasmes dans de grandes études rétrospectives à un seul centre des États-Unis et de la Corée, avec des preuves suggérant un traitement plus précoce est le plus avantageux ., Nous avons rapporté notre expérience dans l’utilisation du KD comme traitement de première intention pour les spasmes infantiles en 2008, généralement offert aux nourrissons qui se sont présentés à des soins médicaux dans les 2 semaines et sans problèmes métaboliques ou nutritionnels . Lorsqu’il est utilisé, Nous conseillons aux parents que le KD sera arrêté et que les corticostéroïdes commenceront, sinon complètement efficaces pour éliminer les spasmes dans les 2 semaines. À ce jour, le KD a réussi chez 11 nourrissons sur 19 (58%), souvent dans les 5 jours., Fait intéressant, les raisons les plus courantes pour lesquelles les familles choisissent de ne pas essayer le KD en premier lorsqu’elles sont offertes dans notre établissement sont le désir de continuer à allaiter et la réticence à ce que le nourrisson soit admis pour l’initiation de KD de plusieurs jours.

outre les syndromes d’épilepsie, il existe plusieurs scénarios cliniques pour un enfant atteint d’épilepsie qui suggèrent qu’un neurologue devrait envisager le DK tôt. Des données récentes en France suggèrent qu’une aggravation de la fréquence des crises au cours du dernier mois est mieux corrélée au succès qu’à la stabilité relative ., De nombreux neurologues ont interprété ces résultats comme prédictifs du rôle bénéfique du KD dans l’état de mal épileptique. Une autre condition signalée est celle d’un enfant souffrant d’épilepsie sévère qui est nourri uniquement de formule . La plupart de ces enfants sont des nourrissons, mais il y en a aussi beaucoup avec des tubes de gastrostomie pour la nutrition. Il existe trois formules KD, dont Ketocal® de Nutricia (MD, USA), Ketovolve® de Solace Nutrition (MD, USA) et Ketonia™ en Corée du Sud., Non seulement deux études ont suggéré que les formules peuvent avoir une efficacité supérieure par rapport aux aliments solides KDs , mais elles ont probablement une incidence plus faible de dyslipidémie, en raison de la teneur en cholestérol plus faible .

Il semble logique que le KD soit utilisé plus tôt dans tous ces syndromes et situations d’épilepsie. Cependant, il y a plusieurs aspects pratiques malheureux inhérents au KD qui en fait peut-être une option de première ligne moins attrayante., Afin de commencer le KD en premier, le centre KD doit être prêt à commencer le KD de toute urgence (ce jour-là) et mobiliser rapidement leur neurologue KD, diététiste, équipe de cuisine et d’éducation pour enseigner aux familles. L’assurance doit approuver l’utilisation du KD, ce qui peut déjà être problématique, même pour les enfants atteints d’épilepsie intraitable, et nécessite des jours de coordination. Lorsqu’elles sont utilisées, les formules cétogènes doivent être commandées et expédiées rapidement pour être immédiatement disponibles au domicile de l’enfant.,

en plus de ces problèmes logistiques, il y a des facteurs plus subjectifs qui peuvent jouer un rôle dans la décision d’utiliser le KD en premier. Les Parents doivent laisser au KD le temps de travailler, parfois des jours comme dans le cas des spasmes infantiles, mais parfois plus longtemps. Le KD est absolument un changement de style de vie pour les familles, même pour les enfants sur les formules. La preuve en est venue cette année dans une étude portant sur les parents d  » enfants qui avaient arrêté le KD des années auparavant, dont beaucoup avaient une épilepsie insoluble et sont devenus sans crise avec le KD ., Lorsqu’on leur a demandé, étonnamment, seulement 48% auraient essayé le KD avant les médicaments il y a des années s’ils avaient eu le choix à l’époque par leur neurologue traitant . Ces résultats confirment notre suspicion que pour la plupart des familles, les médicaments sont plus simples et plus faciles que les traitements diététiques et, même en cas de succès, le KD peut être une difficulté. Les adolescents ou les adultes accepteraient-ils de perturber leur vie quotidienne de manière publique avec un changement alimentaire, ou décideraient-ils d’essayer un comprimé plus privé et plus facile deux fois par jour?, L’échec de recruter des patients pour une étude diététique de la migraine chronique chez les adolescents, enrôlant seulement huit patients sur une période de 4 ans, suggère que les régimes sont des décisions difficiles pour les adolescents . Enfin, les pédiatres et les médecins du service d’urgence renverraient-ils les enfants vers des centres KD pour un traitement diététique ou commenceraient-ils un médicament ce jour-là? Les neurologues de l’enfant doivent être de fervents défenseurs et avoir confiance dans l’efficacité du KD pour l’utiliser en première ligne., Dans mon expérience personnelle en utilisant le KD pour les spasmes infantiles Nouveaux, un facteur majeur dans la décision d’une famille de mettre en œuvre le KD est quel neurologue de l’enfant particulier consulte puis conseille les parents.

malgré tous ces problèmes dans l’utilisation du KD first, il peut y avoir plusieurs bonnes solutions. Le régime Atkins modifié et les traitements à faible indice glycémique sont des KDs « alternatifs » récents qui ont été démontrés dans des essais cliniques comme étant sûrs et efficaces pour les enfants et les adultes atteints d’épilepsie intraitable ., Les avantages comprennent une initiation ambulatoire, qui nécessite généralement une heure d’enseignement, un manque de protéines, de calories ou de restriction hydrique, ce qui plaît aux enfants plus âgés et aux adolescents, la présence de recettes et d’informations abondantes sur internet et dans les livres, et peut-être un besoin réduit de soutien diététicien et d’implication directe . Ces régimes moins restrictifs pourraient potentiellement être plus attrayants pour un neurologue et une famille considérant les régimes par rapport aux médicaments., Une autre solution potentielle pourrait consister à sensibiliser davantage les diététistes et les neurologues de l’enfant au sujet de la maladie et, plus important encore, les pédiatres et les médecins du service d’urgence qui sont en première ligne lorsque l’épilepsie commence. Enfin, la création d’un KD « plus facile », en particulier pour ceux qui reçoivent des régimes à Formule uniquement, serait utile. Pour les spasmes infantiles en particulier, si un programme de formule normalisé et basé sur l’âge/le poids était largement disponible sur internet, plus de diététistes pourraient rapidement créer et expédier le KD aux familles.,

à mon avis, il y a actuellement suffisamment de preuves pour justifier l’utilisation du KD comme thérapie de première intention dans des situations très choisies. Tout d’abord, sélectionnez les épilepsies (p. ex., les spasmes infantiles et l’épilepsie myoclonique–astatique) et les affections (p. ex., les nourrissons et ceux qui ont des tubes de gastrostomie). Deuxièmement, sélectionnez les familles, y compris celles qui sont motivées, conformes et disposées à donner au KD du temps pour travailler. Enfin, sélectionnez des neurologues et des diététistes pour enfants compétents dans le KD qui sont confiants dans son efficacité et capables de le mettre en œuvre dans les 1-2 jours., Je pense que ce concept de « monothérapie » initiale KD continuera de gagner en intérêt, en particulier en raison de l’utilisation croissante du régime Atkins modifié, des formules cétogènes simplifiées et de la prise de conscience mondiale de la valeur des traitements diététiques.

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