jelenleg 28 antikonvulzív szert használnak világszerte epilepszia kezelésére, amelyek közül sok az elmúlt 15 évben került bevezetésre. Régebbi antikonvulzív szereket, például fenitoint, karbamazepint, fenobarbitált és valproátot gyakran használnak első sorban, anekdotikus tapasztalatok alapján., Az American epilepszia Society és az American Academy of Neurology szerint azonban az újabb gyógyszerek közül csak négynek van elegendő bizonyítéka ahhoz, hogy monoterápiaként (lamotrigin, oxkarbazepin, gabapentin és topiramát) alkalmazzák őket ., Ennek ellenére, a legtöbb gyermek neurológus fogja használni a család az első, ha a klinikai helyzet indokolja a használatát, például egy gyermek, epilepszia, valamint migrén lehet kezelni, topiramát első, a másik a Lennox–Gastaut szindróma lehet kezdeni rufinamid, valaki a jóindulatú rolandic epilepszia elképzelhető kezelni eredetileg a levetiracetám.
a ketogén étrend (KD) az epilepszia magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú, nonfarmakológiai kezelése, amelyet 1921 óta folyamatosan alkalmaznak ., Az elmúlt 89 évben a KD – t szinte egyetemesen alkalmazták a kezelhetetlen epilepsziában, miután több antikonvulzív anyagot sikertelenül próbáltak ki, de milyen ponton fordul elő ez? Szerint a 2009-es Nemzetközi Ketogén Diéta Csoport Konszenzus Nyilatkozat, a KD erősen megfontolandó után nem több, mint két antikonvulzív próbáltam ki, nem az az öt-tíz hogy, sajnos, gyakran próbáltam, mielőtt a gyermek említett egy KD center . Az epilepszia minden kezelése azonban hatékonyabb a közzétett klinikai vizsgálatokban, ha korábban az epilepszia során alkalmazzák., Mi kellene ahhoz, hogy a KD használatát először igazolják?
a logikus válasz az abszolút vagy relatív indikációk jelenléte a használatához: olyan helyzetek, amikor a KD tudományosan bizonyítottan rendkívül hatékony, vagy még ideálisabb, nagyobb hatékonyságú, mint az antikonvulzánsok. Ezek a KD jelzései léteznek, és a 2009-es Konszenzusnyilatkozat első és talán legfontosabb táblázata voltak ., Ezen állapotok közül kettő, amelyeknél a KD lehet az egyetlen megfelelő kezelés, a glükóz transzporter 1 hiány és a piruvát-dehidrogenáz hiány, túlnyomórészt metabolikus állapotok, amelyek általában ritkán fordulnak elő görcsrohamoknál. A glükóztranszporter 1 hiányossága a közelmúltban kibővült klinikai fenotípusában, beleértve az epilepszia hiányát is, de továbbra is kissé ritka betegség .,
Bizonyos epilepszia feltételek, beleértve a gumós multiplex komplex, Rett-szindróma, súlyos mioklónusos epilepszia a csecsemőkorban (Dravet-szindróma), valamint a mitokondriális betegségek is válaszol nagyon jól, hogy a KD, de nem tanulmányok kimutatták, fölényt görcsoldó gyógyszerek . A KD alkalmazása korábban ilyen körülmények között, nem pedig sok antikonvulzív szer alkalmazása után valószínűleg indokolt, de nyilvánvalóan nem elsővonalbeli kezelésként., Mioklónusos–astatic epilepszia (Sötétzöld szindróma) egy epilepszia szindróma, amelyben a fiatal iskolás korú gyermekek számára, leggyakrabban fiúk, jelen a hirtelen fellépő izomrángást és ellankadt rohamok annak ellenére, hogy normális intelligencia, valamint általában normális EEG . Több retrospektív tanulmányok mioklónusos–astatic epilepszia a központok Japánban, Argentína, az USA-ban leírt 40-50% roham-ingyenes válasz árak, ami jobb, mint a antikonvulzív ., Tény, hogy egy 2007-es tanulmány szerint a csoport a Gyermek Kórház Philadelphia (PA, USA) megállapította, hogy a KD volt a tizenharmadik kezelés általában előírt mioklónusos–astatic epilepszia, de messze a leghatékonyabb, ami a szerzők, hogy javaslom, hogy a KD “, mérlegelni kell a korábbi kezelést” .
Talán a legmeggyőzőbb bizonyíték létezik infantilis görcsöket, súlyos epilepszia szindróma érintő csecsemők, jellemzően idősebb 4-8 hónap, napi tónusos görcsök gyakran fejlődési regresszió., A kezelések korlátozott tele pénzügyi vonatkozású súlyos mellékhatások; ezek azonban hatékony, különösen, kortikoszteroidok (adrenocorticotropin hormon, az orális magas-prednizolon), amelyek igazolják, mintegy 60-70% – át a görcs-ingyenes, az árak pedig vigabatrin, a 40-60% görcs-ingyenes árak . A KD hatékonynak bizonyult a görcsök csökkentésében az USA-ból és Koreából származó nagy, egyközpontú retrospektív vizsgálatokban, a bizonyítékok arra utalnak, hogy a korábbi kezelés a legelőnyösebb ., 2008-ban beszámoltunk arról, hogy a KD-t infantilis görcsök első vonalbeli kezeléseként alkalmaztuk, jellemzően azoknak a csecsemőknek, akik 2 héten belül orvosi ellátásban részesültek, metabolikus vagy táplálkozási problémák nélkül . Ha használják, azt tanácsoljuk a szülőknek, hogy a KD-t abbahagyják, és kortikoszteroidokat indítanak, ha nem teljesen hatékonyak a görcsök kiküszöbölésében 2 héten belül. A mai napig a KD 19 csecsemőből 11-ben (58%) volt sikeres, gyakran 5 napon belül., Érdekes módon a leggyakoribb okok, amelyek miatt a családok úgy döntenek, hogy nem próbálják meg először a KD-t, amikor intézményünkben kínálják, a szoptatás folytatásának vágya, valamint a csecsemő vonakodása a többnapos KD-kezdeményezéshez.
az epilepsziás szindrómákon kívül számos klinikai forgatókönyv létezik az epilepsziában szenvedő gyermek számára, amely azt sugallja, hogy a neurológusnak korán meg kell fontolnia a KD-t. A legfrissebb francia bizonyítékok arra utalnak, hogy az elmúlt hónapban a roham gyakoriságának romlása jobban korrelál a sikerrel, mint a relatív stabilitás ., Sok neurológus úgy értelmezte ezeket az eredményeket, mint a KD előnyös szerepét az állapot epilepticus-ban. Egy másik jelentett állapot a súlyos epilepsziában szenvedő gyermek, aki csak tápszerrel táplálkozik . Ezeknek a gyermekeknek a többsége csecsemő, de sokan vannak gasztrosztómiás csövekkel is a táplálkozáshoz. Három KD képlet létezik, köztük a Nutricia (MD, USA) KetoCal®, Solace Nutrition ‘ S (MD, USA) KetoVolve® és Ketonia™ Dél-Koreában., Nem csak két tanulmány azt sugallta , hogy a képletek kiváló hatékonysággal rendelkezhetnek a szilárd élelmiszer-KDs-hez képest, de valószínűleg alacsonyabb a diszlipidémia előfordulása az alacsonyabb koleszterintartalom miatt .
logikusnak tűnik, hogy a KD-t hamarabb kell alkalmazni minden ilyen epilepsziás szindrómában és helyzetben. A KD-nek azonban számos szerencsétlen gyakorlati szempontja van, ami talán kevésbé vonzó első vonalbeli lehetőség., Annak érdekében, hogy a KD első, a KD center kell hajlandó kezdeni a KD sürgősen (azon a napon), és gyorsan mozgósítani a KD neurológus, dietetikus, konyha, oktatási csapat tanítani a családokat. A biztosításnak jóvá kell hagynia a KD használatát, amely már problémás lehet, még a kezelhetetlen epilepsziában szenvedő gyermekek számára is, és napi koordinációt igényel. Használat esetén a ketogén képleteket gyorsan meg kell rendelni, hogy azonnal elérhetők legyenek a gyermek otthonában.,
csakúgy, mint ezek a logisztikai problémák, vannak szubjektív tényezők, amelyek szerepet játszhatnak annak eldöntésében, hogy először használják-e a KD-t. A szülőknek meg kell engedniük a KD-nek a munkát, néha napokat, mint a csecsemőgörcsök esetében, de néha hosszabb ideig. A KD teljesen életmódváltás a családok számára, még azok számára is, akik képletekben vannak. Erre bizonyíték jött ebben az évben egy tanulmány felmérő szülők a gyermekek, akik abbahagyták a KD évvel korábban, akik közül sokan kezelhetetlen epilepszia lett rohammentes a KD ., Amikor megkérdezték, meglepő módon csak 48% próbálta volna ki a KD-t, mielőtt évekkel ezelőtt gyógyszereket kaptak volna, ha akkoriban a kezelő neurológusuk választhatott volna . Ezek az eredmények megerősítik a gyanúnkat, hogy a legtöbb család számára a gyógyszerek egyszerűbbek és könnyebbek, mint az étrendi kezelések, és még ha sikeresek is, a KD nehézségekbe ütközhet. Vajon a serdülők vagy a felnőttek beleegyeznek-e abba, hogy étrend-változással nyilvánosan megzavarják mindennapi életüket, vagy úgy döntenek, hogy naponta kétszer kipróbálnak egy privát, könnyebb tablettát?, Az a tény, hogy a betegeket a serdülők krónikus migrénjének étrendi vizsgálatához veszik fel, csak nyolc beteget regisztrálnak egy 4 éves időszak alatt, azt sugallja, hogy a diéták nehéz döntések a tizenévesek számára . Végül, vajon a gyermekorvosok és a sürgősségi osztály orvosai a gyermekeket étrendi kezelésre KD központokba utalják-e, vagy aznap kezdik-e a gyógyszert? A gyermek neurológusoknak erős támogatóknak kell lenniük, és bízniuk kell abban, hogy a KD hatékonysága az első vonalban használható., A személyes tapasztalatok felhasználásával, a KD új megjelenésű infantilis görcsök, az egyik fő tényező, hogy egy család úgy dönt, hogy hajtsák végre a KD, amely különösen a gyermek neurológus konzultál majd ad tanácsot a szülők.
a KD első használatának mindezen problémái ellenére számos jó megoldás lehet. A módosított Atkins-diéta és az alacsony glikémiás indexű kezelések a közelmúltban, “alternatív” KDs-ek, amelyeket klinikai vizsgálatok során bizonyítottak, hogy biztonságosak és hatásosak a kezelhetetlen epilepsziában szenvedő gyermekek és felnőttek számára ., Előnyei közé tartozik egy beteg beavatás, amely előírja, hogy egy óra oktatás általában, egy hiányzó fehérje, kalória, vagy folyadék korlátozás, ami tetszik idősebb gyermekek, serdülők, a jelenléte bőséges receptek, információk az interneten, valamint a könyveket, s talán egy csökkenteni kell a dietetikus támogatás, valamint a közvetlen részvétel . Ezek a kevésbé korlátozó étrendek potenciálisan vonzóbbak lehetnek mind a neurológus, mind a család számára, figyelembe véve a diétákat a gyógyszerekkel szemben., Egy másik lehetséges megoldás az lehet, hogy a KD-ről a dietetikusokra és a gyermek neurológusokra, sőt, ami még fontosabb, a gyermekorvosokra és a sürgősségi osztály orvosaira, akik az epilepszia kezdetén “frontvonalban” vannak. Végül, hasznos lenne egy “könnyebb” KD létrehozása, különösen azok számára, akik csak formula-étrendet kapnak. Az infantilis görcsökhöz kifejezetten, ha egy internet-alapú, szabványosított és kor- / súly-alapú formula program széles körben elérhető, több dietetikus gyorsan létrehozhatja és szállíthatja a KD-t a családoknak.,
véleményem szerint jelenleg elegendő bizonyíték van arra, hogy a KD-t elsővonalbeli terápiaként használják nagyon kiválasztott helyzetekben. Először válassza ki az epilepsziákat (pl. infantilis görcsöket és myoclonusos–asztatikus epilepsziát) és az állapotokat (pl. csecsemőket és gastrostomiás csövekkel rendelkezőket). Másodszor, válassza ki a családokat, beleértve azokat is, akik motiváltak, megfelelőek és hajlandóak időt adni a KD-nek a munkára. Végül válassza ki a KD-ben jártas gyermek neurológusokat és dietetikusokat, akik biztosak a hatásosságában, és képesek 1-2 napon belül végrehajtani., Úgy gondolom, hogy a KD kezdeti “monoterápiájának” ez a koncepciója továbbra is növekszik az érdeklődés, különösen a módosított Atkins-diéta növekvő használata, az egyszerűsített ketogén képletek és az étrendi kezelések értékének világszerte való tudatosítása miatt.