epilepsian hoidossa on tällä hetkellä maailmanlaajuisesti käytössä 28 epilepsialääkettä, joista monet on otettu käyttöön viimeisten 15 vuoden aikana. Vanhemmat epilepsialääkkeet, kuten fenytoiini, karbamatsepiini, fenobarbitaali, valproaatti, käytetään usein ensilinjan, joka perustuu empiirisiä kokemuksia., Kuitenkin, mukaan American Epilepsia Society ja American Academy of Neurology, vain neljä uudempia lääkkeitä on riittävästi näyttöä, joka takaa niiden käyttöä monoterapiana (lamotrigiini, okskarbatsepiinia, gabapentiini ja topiramaatti) ., Huolimatta tämä, useimmat lapsi neurologit käyttävät kouristuksia ensimmäisen kliinisen tilanteen niin vaatiessa sen käytöstä, esimerkiksi, lapsen epilepsia ja migreeni voidaan käsitellä topiramaatti ensimmäisen, toisen kanssa Lennox–Gastautin oireyhtymä voi aloittaa rufinamidi, ja joku hyvänlaatuinen rolandic epilepsia voisi mahdollisesti olla käsitelty alun perin, jossa levetirasetaamia.
ketogeeninen dieetti (KD) on epilepsian hoitoon tarkoitettu runsasrasvainen, vähähiilihydraattinen, ei-farmologinen hoito, joka on ollut jatkuvassa käytössä vuodesta 1921 ., Viimeiset 89 vuotta, KD on käytetty lähes kaikkialla vaikeahoitoinen epilepsia jälkeen useita epilepsialääkkeitä on kokeiltu tuloksetta, mutta milloin tämä tapahtuu? Mukaan 2009 Kansainvälisen Ketogeeninen Ruokavalio-Ryhmän Konsensus Lausunto, KD olisi vakavasti harkittava sen jälkeen, kun enintään kaksi epilepsialääkkeet on kokeiltu, ei viisi, kymmenen, että, valitettavasti, ovat usein yrittäneet ennen kuin lapsi on tarkoitettu KD center . Kaikki epilepsiahoidot ovat kuitenkin tehokkaampia julkaistuissa kliinisissä tutkimuksissa, kun niitä käytetään aiemmin epilepsian yhteydessä., Mitä KD: n käytön perusteleminen ensin vaatisi?
looginen vastaus olisi olla läsnä absoluuttinen tai suhteellinen merkintöjen sen käyttö: tilanteissa, joissa KD on tieteellisesti todistettu olevan erittäin tehokas tai jopa enemmän täydellinen, enemmän tehoa kuin epilepsialääkkeet. Näiden merkintöjen KD olemassa ja olivat ensimmäinen ja ehkä tärkein taulukon 2009 Consensus Statement ., Kaksi näistä edellytyksistä, joiden KD voi olla vain asianmukaista hoitoa, glukoosi transporter 1 puutos ja pyruvaatiksi dehydrogenaasi puutos, ovat pääasiassa aineenvaihdunnan ehtoja merkittävä yleensä harvoin kouristuksia. Glukoosi transporter 1 puutos on äskettäin laajennettu sen kliininen fenotyyppi, mukaan lukien ilman epilepsia, mutta on edelleen varsin harvinainen sairaus .,
Tietyt epilepsia ehtoja, mukaan lukien mukulakasvit tauti monimutkainen, Rettin oireyhtymä, vaikea myokloninen epilepsia lapsenkengissä (Dravet syndrome) ja mitokondrioiden häiriöt, myös vastata hyvin KD: tä, mutta ei tutkimukset ovat osoittaneet paremmuudesta yli anticonvulsant lääkkeitä . KD: n käyttö aikaisemmin näissä olosuhteissa on todennäköisesti perusteltua eikä monien epilepsialääkkeiden käytön jälkeen, mutta ei tietenkään ensilinjan hoitona., Myokloninen–astatic epilepsia (Doose oireyhtymä) on epilepsia oireyhtymä, jossa nuori kouluikäisiä lapsia, yleisimmin pojat, läsnä äkillinen myoklonisia ja atonic kohtauksia huolimatta normaali älykkyys ja yleensä normaali EEG-tausta . Useita retrospektiivisiä tutkimuksia ei ilmennyt–astatic epilepsia alkaen keskukset Japanissa, Argentiinassa ja USA: ssa on kuvattu 40-50% seizure-free-vaste, joka on ylivoimainen epilepsialääkkeet ., Itse asiassa, 2007 tekemän tutkimuksen ryhmä klo lastensairaala Philadelphia (PA, USA) todettiin, että KD oli kolmastoista hoito yleensä määrätty myoklonisia–astatic epilepsia, mutta ylivoimaisesti tehokkain, johtava kirjoittajat ehdottavat, että KD: n ”tulisi harkita aikaisemmin hoito” .
Ehkä kaikkein vakuuttavia todisteita on olemassa infantiilispasmien, vaikea epilepsia oireyhtymä, joka vaikuttaa pikkulapsille, tyypillisesti iältään 4-8 kuukautta, päivittäin tonic kouristuksia ja usein kehityshäiriöitä regressio., Hoidot ovat rajalliset ja täynnä taloudellisia seurauksia ja vakavia haittavaikutuksia; kuitenkin, ne ovat tehokkaita, erityisesti kortikosteroidit (adrenocorticotropin hormoni ja suullinen korkea-annos prednisolonia), mikä osoittaa noin 60-70% kouristus-free hinnat, ja vigabatriini, 40-60% kouristus-free hinnat . KD on raportoitu vähentää tehokkaasti kouristuksia suuria single-center retrospektiiviset tutkimukset YHDYSVALLOISTA ja Koreasta, jossa on näyttöä siitä, aikaisempi hoito on edullisinta ., Kerroimme kokemusta käyttämällä KD kuin ensilinjan hoito infantiilispasmien vuonna 2008, tyypillisesti tarjotaan lapsille, jotka on esitetty sairaanhoidon 2 viikon sisällä ja ilman metabolista tai ravitsemuksellisia huolenaiheita . Kun käytetään, neuvomme vanhempia, että KD lopetetaan ja kortikosteroidit aloitetaan, jos ei täysin tehokas poistamaan kouristuksia 2 viikon kuluessa. Tähän mennessä KD on onnistunut 11 out of 19 vauvoilla (58%), usein 5 päivän sisällä., Mielenkiintoista, yleisimmistä syistä perheiden halua kokeilla KD ensin, kun tarjotaan meidän laitos on halu jatkaa imetystä, ja haluttomuus olla lapsi myönsi, että useita-päivä KD aloittamista.
Muut kuin epilepsia oireyhtymät, on olemassa useita kliinisiä skenaarioita lapsen epilepsia, joka viittaa siihen, neurologi olisi harkittava KD alussa. Ranskasta saatujen tuoreiden tietojen mukaan kohtausten paheneminen kuukauden aikana korreloi paremmin onnistumisen kuin suhteellisen vakauden kanssa ., Monet neurologit ovat tulkinneet nämä tulokset ennustavan KD: n hyödyllistä roolia status epilepticuksessa. Toinen raportoitu sairaus on vakava epilepsia lapsi, joka on formuloitu vain . Useimmat näistä lapsista ovat pikkulapsia, mutta on myös monia gastrostomiaputkia ravitsemukseen. On olemassa kolme KD kaavat olemassa, mukaan lukien Nutricia on (MD, USA) KetoCal®, Lohtua Ravitsemus on (MD, USA) KetoVolve® ja Ketonia™ Etelä-Koreassa., Ei vain on kaksi tutkimukset ehdotti, että kaavoja voi olla parempi teho verrattuna kiinteää ruokaa KDs , mutta luultavasti ne ovat harvemmin dyslipidemia, koska alentaa kolesterolia sisältöä .
vaikuttaa loogiselta, että KD: tä tulisi käyttää aikaisemmin kaikissa näissä epilepsiaoireyhtymissä ja-tilanteissa. KD: hen liittyy kuitenkin useita valitettavia käytännön näkökohtia, jotka tekevät siitä ehkä vähemmän houkuttelevan ensimmäisen linjan vaihtoehdon., Jotta aloittaa KD ensimmäinen, KD center on oltava valmis aloittamaan KD pikaisesti (joka päivä) ja nopeasti mobilisoimaan KD neurologi, ravitsemusterapeutin, keittiö ja koulutus joukkue opettaa perheitä. Vakuutuksen on hyväksyttävä KD: n käyttö, joka voi olla jo ongelmallinen jopa vaikeasti epilepsiaa sairastaville lapsille, ja se vaatii päiväkausia koordinointia. Kun käytetään, ketogeeniset kaavat on tilattava ja toimitettava nopeasti, jotta ne ovat heti saatavilla lapsen kotona.,
näiden logististen ongelmien lisäksi on olemassa subjektiivisempia tekijöitä, joilla voi olla merkitystä päätettäessä siitä, käytetäänkö KD: tä ensin. Vanhemmat ovat, jotta KD aikaa työskennellä, joskus päiviä, kuten infantiilispasmien, mutta joskus pidempään. KD on ehdottomasti elämäntapamuutos perheille, myös niille lapsille formuloissa. Todisteita tästä tuli tämän vuoden tutkimuksessa, maanmittauksen vanhemmat lapset, jotka oli lopetettu KD vuotta ennen, joista monet oli vaikeahoitoinen epilepsia ja tuli kohtauksia ilmaiseksi KD ., Kysyttäessä yllättäen vain 48 prosenttia olisi kokeillut KD: tä ennen lääkkeitä vuosia sitten, jos hoitava neurologi olisi antanut heille valinnan silloin . Nämä tulokset vahvistavat, meidän epäilys, että useimmissa perheissä lääkkeet ovat yksinkertaisempaa ja helpompaa kuin ruokavalion hoitoja ja, vaikka onnistunut, KD voi olla vaikeuksia. Suostuisivatko nuoret tai aikuiset häiritsemään arkeaan julkisella tavalla ruokavaliomuutoksella, vai päättäisivätkö he kokeilla yksityisempää, helpompaa tablettia kahdesti päivässä?, Epäonnistuminen rekrytoida potilaita ruokavalion tutkimuksessa krooninen migreeni nuorilla, ilmoittautumalla vain kahdeksan potilasta yli 4 vuoden ajan, viittaa siihen, ruokavaliot ovat vaikeita päätöksiä teens . Lopuksi, ohjaisivatko Lastenlääkärit ja ensiapulääkärit lapset KD-keskuksiin ruokavaliohoitoon vai aloittaisivatko he lääkityksen sinä päivänä? Lastenneurologien on oltava vahvoja puolestapuhujia ja luotettava KD: n tehoon sen käyttämiseksi ykkösketjussa., Minun henkilökohtainen kokemus käyttää KD new-onset infantiilispasmien, yksi merkittävä tekijä, onko perhe päättää toteuttaa KD on joka erityisesti lapsen neurologi konsultoi ja sitten neuvoo vanhempia.
huolimatta kaikista näistä ongelmista KD: n käytössä ensin, voi olla useita hyviä ratkaisuja. Modifioitu Atkinsin ruokavalio ja alhainen glykeeminen indeksi hoidot ovat viime, ”vaihtoehtoinen” KDs, jotka on osoitettu kliinisissä tutkimuksissa olevan turvallinen ja tehokas lapsille ja aikuisille, joilla on vaikeahoitoinen epilepsia ., Etuja ovat muun muassa avohoidon aloittaminen, joka vaatii tunnin opetusta tyypillisesti, puute proteiinia, kaloreita tai nesteen rajoitus, joka vetoaa vanhemmat lapset ja nuoret, läsnäolo runsas reseptejä ja tietoa internetistä ja kirjoista, ja ehkä alennettua tarvitaan ravitsemusterapeutin tukea ja suoraa osallistumista . Nämä vähemmän rajoittavat ruokavaliot voisivat mahdollisesti olla houkuttelevampia sekä neurologille että perheelle ottaen huomioon ruokavalion verrattuna lääkkeisiin., Toinen mahdollinen ratkaisu voi olla lisätä koulutusta siitä, KD ravitsemusterapeutit ja lasten neurologit ja, mikä vielä tärkeämpää, lastenlääkärit ja ensiapuun lääkärit, jotka ovat ’etulinjan’ kun epilepsia alkaa. Lopuksi, olisi hyödyllistä luoda ”helpompi” KD, erityisesti niille, jotka saavat kaava vain ruokavalion, olisi hyödyllistä. Infantiilispasmien erityisesti, jos internet-sijaitsee, standardoitu ja ikään/painoon perustuva, kaava, ohjelma oli laajalti saatavilla, enemmän ravitsemusterapeutit voivat nopeasti luoda ja lähettää ACH perheille.,
mielestäni tällä hetkellä on riittävästi näyttöä siitä, että KD: tä voidaan käyttää ensilinjan hoitona hyvin valikoiduissa tilanteissa. Ensimmäinen, valitse epilepsioiden (esim. infantiili kouristukset ja myoklonisia–astatic epilepsia) ja ehtoja (esim., pikkulapsille ja niille, joilla on gastrostomian putket). Toiseksi valitse perheet, mukaan lukien ne, jotka ovat motivoituneita, myötämielisiä ja halukkaita antamaan KD: lle aikaa työskennellä. Valitse lopuksi KD: hen perehtyneet lastenneurologit ja ravitsemusterapeutit, jotka luottavat sen tehoon ja pystyvät toteuttamaan sen 1-2 päivän kuluessa., Mielestäni tämä käsite KD alkuperäisen yksinään’ kasvaa edelleen kiinnostusta, varsinkin seurauksena lisääntyvä käyttö modifioitu Atkinsin dieetti, yksinkertaistettu ketogeeninen kaavat ja maailmanlaajuisesti tietoisuutta arvo ruokavalion hoitoja.