Was ist Urtikaria Vaskulitis?
Die Urtikaria-Vaskulitis ist eine Form der kutanen Vaskulitis, die durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Urtikariale Vaskulitis kann in drei Subtypen eingeteilt werden. Alle sind durch ein Maß für die „Komplement“ – Spiegel im Blut definiert. Das Komplementsystem ist eine Reihe von Proteinen, die zu Immunantworten beitragen und diese verstärken. Sie spielen eine Rolle bei einigen, aber nicht allen Autoimmunerkrankungen, einschließlich einiger Formen der Urtikaria-Vaskulitis.,
Normokomplementämische Urtikarialvaskulitis (NUV)
NUV wird diagnostiziert, wenn ein Patient die Hauptsymptome einer Urtikarialvaskulitis in Kombination mit normalen C1q-Ergänzungen aufweist. NUV ist im Allgemeinen die am wenigsten schwere Form der Urtikaria-Vaskulitis. Es ist weniger wahrscheinlich, dass es mit anderen Symptomen in Verbindung gebracht wird.,
Hypokomplementämische Urtikaria-Vaskulitis (HUV)
HUV wird diagnostiziert, wenn der Patient die Hauptsymptome einer Urtikaria-Vaskulitis in Kombination mit niedrigeren als normalen C1q-komplementären und erhöhten Anti-C1q-Antikörpern (Antikörpern, die die C1q-Komplementäre angreifen) aufweist. HUV ist eine schwerere Form der Urtikaria-Vaskulitis und umfasst wahrscheinlich Symptome wie violette oder dunkelrote Flecken oder Hautausschläge (ein typischer vaskulitischer Hautausschlag); arthritische Gelenkschmerzen; Atembeschwerden wie Asthma und Bauchschmerzen., Einige betrachten HUV als eine Form von SLE (Lupus), obwohl HUV-Patienten normalerweise Anti-Nuclear Antibody (ANA) negativ anstelle des normalen positiven Ergebnisses für Lupus-Patienten testen.
Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS)
HUVS ist eine sehr seltene und schwere Form der Urtikaria-Vaskulitis. HUVS-Patienten haben umfangreichere Komplementanomalien (niedrig zirkulierende 3.und 4. Komplementkomponenten)., Neben den Symptomen von HUV leiden die Patienten an systemischen Problemen wie: Episkleritis oder Uveitis (Bluterguss oder entzündete Augen) (bei 30 Prozent der Patienten); leichte Glomerulonephritis (Nierenerkrankung); Pleuritis (Entzündung der die Lunge umgebenden Membran); Angioödem (Schwellung der Gewebe unter der Haut) (bei 50 Prozent der Patienten); Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) (Atembeschwerden) (bei 50 Prozent der Patienten) und Herzbeteiligung wie Myokardinfarkt (Herzinfarkt).
Wer ist betroffen?,
NUV tritt am häufigsten im Alter von 30-40 Jahren auf und tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. HUV und HUVS sind fast ausschließlich bei Frauen zu finden.
Was ist die ätiologie (Ursache)?
Die Ursache der Urtikaria-Vaskulitis ist in 50 Prozent der Fälle nicht bekannt., Es kann jedoch mit Autoimmun-/Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus Erythematodes (SLE oder einfach Lupus) rheumatoider Arthritis in Verbindung gebracht oder ausgelöst werden oder im Zusammenhang mit einem systemischen Vaskulitis-Syndrom wie dem Churg Strauss-Syndrom (Eosinophille Granulomatose mit Polyangiitis) auftreten.; Infektionen oder Viren wie Hepatitis; eine Reaktion auf bestimmte Medikamente wie ACE-Hemmer; bestimmte Arten von Diuretika; Penicillin und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs); Krebs; und Drüsenprobleme, wie z als Graves-Krankheit (überaktive Schilddrüse).,
Was sind die Symptome?
Das Hauptsymptom ist ein wiederkehrender Urtikaria-Ausschlag („Brennnessel stechen“), der länger als 24 Stunden anhält und eher“ brennt „als“ juckt “ und beim Löschen Spuren auf der Haut hinterlässt.
Diagnose
Wie bei anderen Arten von Vaskulitis hängt die Diagnose davon ab, ob der Arzt das Muster der Symptome und Untersuchungsergebnisse erkennt., Blut wird üblicherweise entnommen, um erhöhte Spiegel an „C-reaktivem Protein“ (CRP) und „Erythrozytensedimentationsrate“ (ESR) zu testen, die auf eine Entzündung im Körper hinweisen. Zur Bestätigung der Diagnose können auch Haut-und Nierenbiopsien durchgeführt werden.
Zur Bestimmung der Art der Urtikaria-Vaskulitis ist ein Test auf C1q -, Anti-C1q -, C3-und C4-Komplementkomponenten unerlässlich.
Es können auch Tests auf anti-nukleare Antikörper (ANA)-Spiegel (die bei 30 bis 50 Prozent der Patienten positiv sind) durchgeführt werden, und Anti-DNA-Spiegel können ebenfalls positiv sein.,
Behandlung
Mildere Fälle von Urtikaria-Vaskulitis können einfach mit Antihistaminika und NSAIDs wie Ibuprofen behandelt werden. Kortikosteroide wie Prednisolon können für hartnäckigere Fälle verwendet werden. Bei den schwereren Formen der Urtikaria-Vaskulitis werden jedoch üblicherweise Steroide wie Prednisolon zur Verringerung der Entzündung sowie Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil (CellCept) verschrieben.,
In Fällen, in denen ein Patient nicht auf die Behandlung reagiert, können intravenöse Immunglobulin-und Antizytokin-monoklonale Antikörper oder Rituximab eine Rolle spielen.
Wenn die Krankheit sehr schwerwiegend ist, können auch große Dosen Methylprednisolon oder Plasmapherese (Plasmaaustausch) verabreicht werden. Wenn die Krankheit ruhig wird, werden weniger toxische Medikamente verwendet, um die Kontrolle zu behalten, und dazu gehören: Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolatmofetil in der Regel in Kombination mit niedrig dosiertem Prednisolon.,
Arzneimittel und Nebenwirkungen
Informationen zu den wichtigsten Arzneimitteln zur Behandlung von Urtikaria-Vaskulitis finden Sie unter:
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
- Methotrexat
- Mycophenolatmofetil (Cellcept)
- Rituximab
- Steroide
Informationen zu anderen Arzneimitteln verwendet bei der Behandlung von Vaskulitis siehe Glossar der Medikamente und Nebenwirkungen.,
Behandlungen-Verfahren
Plasmaaustausch oder Plasmapherese
Diese Behandlung wird manchmal bei Patienten mit schwerer Vaskulitis angewendet, bei denen Antikörper im Blut als wichtig für die Entstehung der Krankheit angesehen werden. Die Behandlung beinhaltet das Entfernen von Antikörpern aus dem Blut mit einer Maschine und das Zurückgeben des „gereinigten“ Blutes an den Patienten. Die Behandlung kann die Abgabe von Blutprodukten an den Patienten einschließlich Plasma, Albumin oder Immunglobulin erfordern. Es kann auch beinhalten, Medikamente zu geben, um das Blut zu verdünnen und zu verhindern, dass es in der Maschine gerinnt.,
Informationen zum Plasmaaustausch:
- Plasmaaustausch oder Plasmapherese
Prognose
Die Gesamtprognose bei Urtikaria-Vaskulitis hängt von der Schwere der Erkrankung und der Höhe der Schädigung der Organe, insbesondere der Lunge, ab. Das Hauptrisiko für Patienten scheint eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) zu sein.
Rauchen ist ein Hauptrisikofaktor für tödliche Lungenerkrankungen bei HUVS und Raucher sollten Hilfe suchen, um so schnell wie möglich aufzugeben.,Linien 2012 – Dr. Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
Weiter Lesen
- Hypocomplementemic Urtikarielle Vaskulitis-Syndrom – Wisnieski JJ, Baer an et al
- Vaskulitis: Ansatz für die Diagnose und Therapie – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urtikarielle Vaskulitis-Syndrom – Eine Interdisziplinäre Herausforderung – Wolfgang unter Grotz, Hideo, Ein Baba et al
- Hypocomplementemic Urtikarielle Vaskulitis-Syndrom – Ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur – Andrew Buck, Jim Christensen, und Morgan McCarty