Även om det finns en tydlig koppling mellan Wilms tumörer och vissa missbildningar och genetiska förändringar, har de flesta barn med denna typ av cancer inga kända fosterskador eller ärftliga genförändringar.
forskare vet ännu inte exakt varför vissa barn får Wilms tumörer, men de har gjort stora framsteg när det gäller att förstå hur normala njurar utvecklas, liksom hur denna process kan gå fel, vilket leder till en Wilms-tumör.
njurarna utvecklas mycket tidigt när ett foster växer i livmodern., Några av de celler som ska utvecklas till mogna njurceller stannar ibland som tidiga njurceller istället, och kan förbli även efter att barnet är födt. Vanligtvis mognar dessa celler när barnet är 3 till 4 år gammalt. Men om detta inte händer kan cellerna på något sätt börja växa utom kontroll, vilket kan leda till en Wilms-tumör.
förändringar i gener
normala mänskliga celler växer och fungerar huvudsakligen baserat på informationen i varje cells DNA. DNA är kemikalien i var och en av våra celler som utgör våra gener, som styr hur våra celler fungerar., Gener är förpackade i kromosomer (långa strängar av DNA). Vi har normalt 23 par kromosomer i varje cell (med en uppsättning kromosomer som kommer från varje förälder). Vi brukar se ut som våra föräldrar eftersom de är källan till vårt DNA. Men DNA påverkar mer än hur vi ser ut.
vissa gener kontrollerar när våra celler växer, delas in i nya celler och dör:
- gener som hjälper celler att växa, dela upp eller överleva kallas onkogener.
- gener som saktar ner celldelning eller orsakar celler att dö vid rätt tidpunkt kallas tumörsuppressorgener.,
cancer kan orsakas av DNA-förändringar (mutationer) som slår på onkogener eller stänger av tumörsuppressorgener. Förändringar i vissa gener i tidiga njurceller kan leda till problem när njurarna utvecklas.
ibland överförs dessa genförändringar från en förälder till ett barn, men de flesta Wilms-tumörer verkar inte orsakas av ärftliga genmutationer. I stället verkar de vara resultatet av genförändringar som uppstår tidigt i ett barns liv, kanske till och med före födseln.,
genförändringar i Wilms tumörer
läkare har funnit att vissa Wilms tumörer har förändringar i specifika gener:
- ett litet antal Wilms tumörer har förändringar i eller förlust av WT1-eller WT2-generna, vilka är tumörsuppressorgener som finns på kromosom 11. Förändringar i dessa gener och några andra gener på kromosom 11 kan leda till överväxt av vissa kroppsvävnader. Detta kan förklara varför vissa andra tillväxtavvikelser, som de som beskrivs i riskfaktorer för Wilms tumörer, ibland finns tillsammans med Wilms tumörer.,
- i ett litet antal Wilms tumörer finns en förändring i en tumörsuppressorgen som kallas WTX, som finns på X-kromosomen.
- en annan gen som ibland förändras i Wilms tumörceller är känd som CTNNB1, som är på kromosom 3.
det är inte klart exakt vad som orsakar att dessa gener ändras.
flera andra gen-eller kromosomförändringar har hittats i Wilms tumörceller. Vanligtvis behövs mer än en genförändring för att orsaka cancer. Ingen av de genförändringar som hittills hittats ses i alla Wilms tumörer., Det finns också sannolikt att det finns andra genförändringar som ännu inte har hittats.
forskare förstår nu några av de genförändringar som kan uppstå i Wilms tumörer, men det är fortfarande inte klart vad som orsakar dessa förändringar. Vissa genförändringar kan ärvas, men de flesta Wilms tumörer är inte resultatet av kända ärftliga syndrom.
vissa genförändringar kan bara vara slumpmässiga händelser som ibland händer inuti en cell, utan att ha en yttre orsak., Det finns inga kända livsstilsrelaterade eller miljömässiga orsaker till Wilms tumörer, så det är viktigt att veta att det inte finns något dessa barn eller deras föräldrar kunde ha gjort för att förhindra dessa cancerformer.