de flesta former av pemphigoid orsakar hudutslag och blåsor. Personer med pemfigoid upplever vanligtvis symtom periodiskt mellan perioder av eftergift, ofta i månader till år.
platsen, omfattningen och tidpunkten för dessa symtom varierar mellan individer och de typer av pemfigoid som upplevs.
Bullous pemphigoid
Dela på PinterestImage credit: Jim France, 2013
Bullous pemphigoid tenderar att orsaka blåsor på områden, såsom nedre torso, ljumske, Armhålor, inre lår, sulor och palmer.
villkoret presenterar ofta som extremt kliande fläckar av upphöjd, irriterad hud tillsammans med blåsor som inte spricker lätt. Blåsor fyllda med klar eller blodig vätska kan variera i bredd från några millimeter till centimeter.
huden som omger blåsor kan verka opåverkad eller röd. Medan symtomen ofta är smärtsamma uppträder vanligtvis inte ärrbildning.,
de flesta människor med bullous pemphigoid upplever en uppblossning av symtom följt av perioder utan symtom. Villkoret kan bestå i flera år.
uppskattningsvis 10 till 40 procent av dem med bullous pemphigoid upplever också blåsning på slemhinnorna.
varje år utvecklar omkring 7 till 10 personer av varje 1 miljon pemphigoid i USA.
även om det är sällsynt är pemphigoid den främsta orsaken till blåsor hos personer över 65 år. Chanserna att utveckla tillståndet stiger drastiskt efter 70 års ålder.,
vissa terapier och mediciner kan orsaka bullous pemphigoid. Andra specifika hälsotillstånd tros öka sannolikheten för att utveckla tillståndet.,ors inkluderar:
- hudskada, särskilt allvarliga sår, infektioner och brännskador
- ultraviolett ljus, särskilt UV-baserade terapier
- joniserande strålning, särskilt strålningsbaserade terapier
- diuretika
- penicillin
- sulfasalazin
- etanercept
- psoriasis
- neurologiska tillstånd, såsom Parkinsons eller demens
- grav s sjukdom (sköldkörtel)
cicatricial pemphigoid
fall av cicatricial pemphigoid (CP), även känd som slemhinnor pemphigoid, involverar ofta blåsning uteslutande på slemhinnorna.,
blåsor blir ofta signifikanta sår som leder till förlust av hud och efterföljande ärrbildning. Omfattningen av ärrbildning från svåra fall kan leda till disfigurement.
många personer med CP upplever initialt blåsning i munnen innan CP flyttar på andra slemhinnor, såsom ögon och näsa. Människor upplever vanligtvis villkoret för första gången mellan 40 och 70 år.
Kvinnor tros vara två gånger mer benägna än män att uppleva CP. De med ett försvagat immunförsvar verkar också ha en högre risk att utveckla tillståndet.,
delar av kroppen som vanligen påverkas är:
- mun
- ögon
- hals
- näsa
- matstrupe (sväljande muskel)
- anus
- genitalia
i vissa fall kan hårbotten, ansiktet och nacken också påverkas. Hudblåsning tros förekomma i 25 till 30 procent av dem med CP.
fall av CP kräver nästan alltid läkarvård. Blåsning i munnen kan göra det svårt att äta. Om det är svårt kan det leda till undernäring eller viktminskning., Blåsning och ärrbildning i ögons slemhinnor kan leda till synnedgång eller förlust.
Pemphigoid gestationis
denna form utvecklas under graviditeten, vilket orsakar blåsor och mycket kliande hudutslag på överkroppen.
papler tenderar att utvecklas först, som uppträder som hive-liknande sår på buken, särskilt runt naveln. Såren rör sig sedan utåt, vilket påverkar stammen och benen.
Efter några veckor bildas blåsor ofta i ett cirkulärt mönster bredvid eller inom fläckar av papper. Ärrbildning uppträder vanligtvis inte om det inte åtföljs av infektion.,
i mindre än 5 procent av alla fall kan tillståndet överföras från moder till barn i livmodern.
Pemphigoid gestationis utvecklas plötsligt under de sena stadierna av graviditeten. Tillståndet kan dock inträffa när som helst under dräktigheten, och kan blossa upp under eller direkt efter leverans.
för de flesta kvinnor är risken att utveckla pemfigoid gestationis liten, vilket påverkar cirka 1 i 50 000 graviditeter.
tillståndet förekommer oftast hos vita kvinnor och de som har haft flera tidigare graviditeter eller har använt oralt preventivmedel., Pemphigoid gestationis är också mycket vanligare hos kvinnor med ytterligare autoimmuna tillstånd.