Vad är Urtikariell vaskulit?
Urtikariell vaskulit är en form av kutan vaskulit som kännetecknas av inflammation i de små blodkärlen. Urtikariell vaskulit kan klassificeras i tre subtyper. Alla definieras av ett mått på” komplementnivåerna ” i blodet. Komplementsystemet är en uppsättning proteiner som bidrar till och förstärker immunsvar. De spelar en roll i vissa, men inte alla, autoimmuna störningar inklusive vissa former av Urtikariell vaskulit.,
Normokomplementemisk Urtikariell vaskulit (nuv)
nuv diagnostiseras där en patient har de viktigaste symptomen på Urtikariell vaskulit i kombination med normala nivåer av C1Q-komplement. NUV är i allmänhet den minst allvarliga formen av Urtikariell vaskulit. Det är mindre sannolikt att vara associerat med andra symtom.,
Hypokomplementemisk Urtikariell vaskulit (HUV)
HUV diagnostiseras där patienten har de viktigaste symptomen på Urtikariell vaskulit i kombination med lägre än normala nivåer av C1Q-komplement och ökade nivåer av anti-C1Q-antikroppar (antikroppar som angriper C1Q-komplementen). HUV är en mer allvarlig form av Urtikariell vaskulit och kommer sannolikt att inkludera symtom som lila eller mörka röda fläckar eller utslag på huden (ett typiskt vaskulitiskt utslag); artritisk ledsmärta; andningssvårigheter som astma och magbesvär., Vissa betraktar HUV som en form av SLE (Lupus), även om HUV-patienter vanligtvis testar Anti-nukleär antikropp (ANA) negativ istället för det normala positiva resultatet för lupuspatienter.
Hypocomplementemic Urticarial vaskulit Syndrome (HUVS)
HUVS är en mycket sällsynt och allvarlig form av Urtikariell vaskulit. HUVS patienter har mer omfattande komplementavvikelser (låg cirkulerande 3: e och 4: e komplementskomponenter)., Förutom HUV-symtomen kommer patienterna att drabbas av systemiska problem som: episklerit eller uveit (blodsprängda eller inflammerade ögon) (finns hos 30 procent av patienterna); mild glomerulonefrit (njursjukdom); pleurit (inflammation i membranet som omger lungorna); angioödem (svullnad av vävnaderna under huden) (finns hos 50 procent av patienterna); kronisk obstruktiv lungsjukdom (kol) (andningssvårigheter) (finns hos 50 procent av patienterna) och hjärt engagemang såsom hjärtinfarkt (hjärtinfarkt)
vem påverkas?,
NUV är vanligast mellan 30-40 år och finns hos kvinnor mer än män. HUV och HUVS finns nästan uteslutande hos kvinnor.
Vad är etiologin (orsak)?
orsaken till Urtikariell vaskulit är inte känd i 50 procent av fallen., Men det kan vara associerade med eller utlöses av autoimmuna/bindväv sjukdomar som Systemisk Lupus Erythematosus (SLE eller helt enkelt Lupus) Reumatoid Artrit, eller uppstå i samband med en systemisk vaskulit syndrom, såsom Churg Strauss syndrom (Eosinophillic Granulomatos med Polyangit); infektioner eller virus såsom hepatit, en reaktion på vissa läkemedel såsom ACE-hämmare, vissa typer av diuretika; penicillin och Icke-Steroida Anti-Inflammatoriska Läkemedel (Nsaid); cancer; och Glandular problem, såsom Graves Sjukdom (överaktiv sköldkörtel).,
vilka är symtomen?
huvudsymptomet är ett återkommande urtikariellt (”sting nettle”) utslag som varar längre än 24 timmar och” brinner ”snarare än” kliar ” och lämnar märken bakom på huden när den rensar.
diagnos
liksom i andra typer av vaskulit beror diagnosen på att läkaren känner igen mönstret av symtom och undersökningsresultat., Blod tas vanligen för att testa för förhöjda nivåer av ” C-reaktivt protein ”(CRP) och” erytrocytsedimenteringshastighet ” (ESR) som indikerar inflammation i kroppen. Hud-och njurbiopsier kan också tas för att bekräfta diagnosen.
testning för komplementkomponenterna C1Q, anti-C1Q, C3 och C4 är avgörande för att avgöra typen av Urtikariell vaskulit.
Test kan också göras för Anti-nukleära antikroppsnivåer (ANA) (som är positiva hos 30 till 50 procent av patienterna), och anti-DS-DNA-nivåer kan också vara positiva.,
behandling
mildare fall av Urtikariell vaskulit kan helt enkelt behandlas med antihistaminer och NSAID som Ibuprofen. Kortikosteroider såsom prednisolon kan användas för mer ihållande fall. Men för de mer allvarliga formerna av Urtikariell vaskulit ordineras steroider som Prednisolon vanligtvis för att minska inflammation såväl som immunosuppressiva medel som azatioprin, cyklofosfamid eller mykofenolatmofetil (CellCept).,
i fall där en patient inte svarar på behandling kan intravenösa immunoglobulin och anti-cytokinmonoklonala antikroppar eller rituximab ha en roll.
om sjukdomen är mycket allvarlig kan stora doser metylprednisolon eller plasmaferes (plasmautbyte) också ges. När sjukdomen blir tyst används mindre giftiga läkemedel för att hålla kontrollen och dessa inkluderar: azatioprin, metotrexat och mykofenolatmofetil vanligtvis i kombination med lågdos prednisolon.,
Läkemedel och biverkningar
För information om de viktigaste läkemedel som föreskrivs för urtikariella vaskulit Se:
- azatioprin
- cyklofosfamid
- metotrexat
- mykofenolatmofetil (Cellcept)
- Rituximab
- steroider
För information om andra läkemedel används vid behandling av vaskulit se ordlista över droger och biverkningar.,
behandlingar-procedurer
plasmautbyte eller plasmaferes
denna behandling används ibland till patienter med svår vaskulit där antikroppar i blodet anses vara viktiga för att orsaka sjukdomen. Behandlingen innebär att antikroppar avlägsnas från blodet med hjälp av en maskin och återvänder det ”rengjorda” blodet tillbaka till patienten. Behandlingen kan göra det nödvändigt att ge blodprodukter till patienten, inklusive plasma, albumin eller immunoglobulin. Det kan också innebära att ge droger för att tunna blodet och förhindra att det koagulerar i maskinen.,
För information om plasmautbyte:
- plasmautbyte eller plasmaferes
prognos
den övergripande prognosen vid Urtikariell vaskulit beror på sjukdomens svårighetsgrad och mängden skada som har gjorts på organ, särskilt lungorna. Den största risken för patienter verkar vara kronisk obstruktiv lungsjukdom (kol).
rökning är en viktig riskfaktor för dödlig lungsjukdom hos HUVS och rökare bör söka hjälp att ge upp så snart som möjligt.,lines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
Ytterligare läsning
- Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome – Wisnieski JJ, Baer AN et al
- vaskulit: metod för diagnos och terapi – Aparna Palit, Arun C inamadar
- Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome – en tvärvetenskaplig utmaning – Wolfgang Grotz, Hideo a Baba et al
- hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome – A case report and literature review – Andrew Buck, Jim Christensen och Morgan McCarty