Pankreasneuroendokrina tumörer (även känd som öcelltumörer eller öcellkarcinom) är en typ av neuroendokrin tumör som finns i bukspottkörteln.
endast 5 procent av pankreastumörer uppstår i öceller. Den stora majoriteten av tumörer som finns i bukspottkörteln är adenokarcinom, vilket mer allmänt kallas bukspottkörtelcancer.
vissa pankreasneuroendokrina tumörer är funktionella, vilket innebär att de producerar överskott av hormoner som kan leda till en mängd olika hormonrelaterade symtom., (Icke-funktionella tumörer producerar inte hormoner.) Det finns flera typer av funktionella pankreatiska neuroendokrina tumörer, som beskrivs nedan.
Insulinom
denna typ av tumör producerar för mycket eller för lite insulin, ett hormon som reglerar blodsockret (glukos). Insulinom kan orsaka lågt blodsocker, vilket leder till symtom som yrsel och ljushuvuddhet.
glukagonom
dessa tumörer kan störa produktionen av glukos i blodet, vilket orsakar förhöjning av blodsocker och diabetes. Sällan kan glukaganom orsaka hudutslag när de blir avancerade.,
Somatostatinom
dessa tumörer stör produktionen av olika hormoner, vilket leder till diabetes, gallsten och oförmåga att smälta fetter.
gastrinom
denna typ av tumör ökar produktionen av gastrin, en magsyra som hjälper till vid matsmältningen och kan leda till bildandet av magsår.
VIPomas
denna typ av tumör stör produktionen av vasoaktiv intestinal peptid (VIP), vilket hjälper till att kontrollera utsöndringen och absorptionen av vatten i tarmarna. VIPomas kan orsaka allvarlig diarré.,
GRFomas
dessa tumörer producerar alltför stora mängder tillväxthormonfrisättningsfaktor, vilket kan leda till plötslig tillväxt av händer och fötter (akromegali).
ACTHoma
dessa tumörer producerar alltför stora mängder av hormonet ACTH. För mycket ACTH ökar produktionen av steroider, vilket kan leda till viktökning, depression, lätt blåmärken, ökad risk för infektion och mörkad hud.
riskfaktorer
det finns få kända riskfaktorer för pankreatisk neuroendokrin tumör., Dock, en familjehistoria av multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) syndrom — en sällsynt genetisk sjukdom som kan orsaka bisköldkörtlarna, hypofysen, och bukspottkörteln att producera för många hormoner kan öka en persons risk för bukspottkörtelcancer neuroendokrin tumör.,
symptom
beroende på de hormoner som produceras av tumören, kan pankreasneuroendokrina tumörer orsaka en mängd olika symptom, inklusive:
- diabetes
- hypoglykemi (lågt blodsocker)
- gallsten
- magsår
- svår diarré
- plötslig tillväxt av händer och fötter (akromegali)
- ul>
diagnos
många pankreasneuroendokrina tumörer finns genom avbildningsstudier utförda för andra hälsofrågor.,
om en pankreatisk neuroendokrin tumör misstänks, och om patienter har något av de ovan beskrivna symptomen, kan blod-och urintester utföras för att leta efter onormala mängder hormoner och andra ämnen (peptider) som produceras av tumören, inklusive kromogranin A (ett protein som vanligen finns i många karcinoida tumörer), serotonin och 5HIAA (en biprodukt av serotonin).
Imaging tester kan också utföras för att bestämma den exakta platsen och storleken på tumören, om det har spridit sig till andra organ, och om det kan tas bort med kirurgi.,
- endoskopisk ultraljud
läkaren kan sätta in ett endoskop — ett tunt, flexibelt rör fäst vid en liten ultraljudssond — genom munnen i magen eller tarmarna. Ultraljudssonden studsar ljudvågor från väggarna i magen eller tarmarna.
- biopsi
ett litet prov av tumören kan erhållas för undersökning under ett mikroskop genom en teknik som kallas finnålaspiration.,
- MR och Trifasisk CT-skanning
MR eller trifasisk CT-skanning, som ger bilder under tre olika faser av blodflödet genom levern, ger en mer noggrann diagnos än rutinmässig CT. Dessa tester används ofta för att avgöra om tumören har spridit sig till levern eller närliggande lymfkörtlar. Ibland injiceras ett färgämne i orgeln för att ge bättre detaljer.,
- Oktreoskan (Somatostatinreceptor scintigrafi) Imaging
de flesta neuroendokrina tumörer absorberar stora mängder somatostatin, ett ämne som undertrycker de hormoner som är involverade i tillväxt, metabolism och matsmältning. Patienter som misstänks ha en neuroendokrin tumör får en injektion av oktreotid, en syntetisk form av somatostatin som är fäst vid en radioaktiv substans. Strålningskänsliga avbildningstester avslöjar hur mycket oktreotid har absorberats, vilket indikerar närvaron och storleken av en tumör., Tumörer som absorberar oktreotid kan behandlas med oktreotidbehandling (beskrivs nedan i behandlingssektionen).
behandling
behandling av pankreasneuroendokrina tumörer kan innefatta en kombination av kirurgi, hormonbehandling, strålbehandling och kemoterapi.
- kirurgi
kirurgiskt avlägsnande av tumören anses vara den mest effektiva behandlingen för öcellstumörer. Tumörer som inte har spridit sig utanför bukspottkörteln (lokaliserade tumörer) kan avlägsnas tillsammans med en liten del av frisk vävnad som omger tumören., Denna procedur är mycket mindre omfattande än den typ av operation som används för att behandla adenokarcinom i bukspottkörteln.
- hormonbehandling
patienter med funktionella pankreasneuroendokrina tumörer som inte kan avlägsnas kirurgiskt kan dra nytta av månatliga injektioner av oktreotid, ett syntetiskt hormon som kontrollerar hormonrelaterade symtom och kan ha potential att sakta ner tumörtillväxten.,
- strålbehandling och kemoterapi
kemoterapi är vanligtvis reserverad för patienter vars pankreasneuroendokrina tumörer börjar växa under behandling med oktreotid, eller om en patient har symtom från tumören som inte är väl kontrollerade av oktreotid. Dessutom kan kemoterapi användas för att behandla tumörer som innehåller snabbväxande (odifferentierade) celler.,
extern strålbehandling, som levererar strålning från en maskin utanför kroppen, används vanligtvis endast för att behandla patienter med pankreatiska neuroendokrina tumörer som orsakar symtom som smärta, särskilt när de har metastaserat till benet.
- Mibg radiomärkt Terapi
vissa pankreatiska neuroendokrina tumörer absorberar ett hormon som kallas noradrenalin. Dessa tumörer kan svara på en kärnmedicinsteknik som kallas mibg radiomärkt terapi., Vid denna behandling ges patienten en intravenös dos av MIBG, ett protein som liknar norepinefrin och är fäst vid en radioaktiv substans. MIBG absorberas av tumören, vilket gör det möjligt för den radioaktiva substansen att selektivt förstöra tumörceller.
- undersöknings tillvägagångssätt
forskare vid Memorial Sloan Kettering undersöker nya behandlingsmetoder med hjälp av en musmodell som uppvisar pankreasneuroendokrina tumörer. Denna modell kommer att användas för att genomföra tidiga tester av nya läkemedelsbehandlingar och riktade antikroppsbaserade behandlingar., Den pankreatiska neuroendokrina tumörmodellen kommer också att användas för att testa en ny klass av läkemedel som kan ha potential att blockera produktionen av ett protein som kallas katepsinproteaser, som tros främja tillväxten av pankreatiska neuroendokrina tumörer.