de inflammatoriska muskelsjukdomarna är en grupp sällsynta sjukdomar som främst kännetecknas av muskelinflammation och svaghet. I allmänhet kallas muskelinflammation som ”myosit”, oavsett orsak-men myosit används ofta som stenografi för att hänvisa till vanliga orsaker till inflammatoriska muskelstörningar eller idiopatiska inflammatoriska myopatier (IIM).,
typer av myosit
olika former av myosit inkluderar:
- polymyosit
- dermatomyosit
- inkludering Body myosit
- autoimmun nekrotiserande myopati
orsaker till myosit
immunsystemets vita blodkroppar skyddar oss i allmänhet från saker i miljön, som bakterier och virus. – herr talman! I myosit skadar immunsystemet felaktigt muskelvävnad, vilket orsakar muskelsvaghet och andra relaterade tillstånd.,
det är inte klart varför dessa villkor utvecklas, eller vad som utlöser det för de flesta, även om det finns ledtrådar i vissa fall. Medan det inte finns något botemedel mot myosit finns det en mängd olika behandlingar som kan hjälpa patienter att hantera sina symtom framgångsrikt.
symtom på myosit
det vanligaste symptomet på myosit är muskelsvaghet. Svagheten utvecklas ofta långsamt och kan vara subtil i början. Symptomen på svaghet beror på den grupp av muskler som påverkas-oftast påverkar myosit musklerna närmast stammen, på axlarna och höfterna., Svagheten i myosit är i allmänhet inte associerad med smärta, men viss muskelsmärta kan ses hos ungefär en tredjedel av patienterna. Det kan vara svårt att skilja trötthet från svaghet, och de två går ofta ihop.
människor märker ofta svårigheter med vissa uppgifter. När armarna påverkas kan människor ha problem med att tvätta, borsta eller blåsa håret, nå saker på höga hyllor eller hänga upp en överrock. När deras ben påverkas kan de ha problem med att gå upp från en låg stol, komma ut ur en bil eller klättra steg., Patienter kan resa och inte kunna fånga sig själva. Ibland, i svåra fall, kan musklerna i halsen eller membranet försvagas, vilket leder till problem med att svälja eller andfåddhet.
patienter med inkluderande kropp myosit har ett något annorlunda mönster av svaghet, och de kan ha mer engagemang av sina händer – de kan rapportera att släppa saker eller ha svårt att bära tunga föremål som påsar med matvaror eller krukor och kokkärl.
bortom svaghet finns det många saker som också kan uppstå hos myositpatienter, och kan till och med vara det viktigaste inslaget i sjukdom för vissa.,
dessa inkluderar:
- inflammatorisk artrit: smärta och svullnad i lederna, i allmänhet värre med inaktivitet och tidigt på morgonen, i samband med långvarig styvhet. Artrit kan likna eller överlappa med reumatoid artrit
- interstitiell lungsjukdom: inflammatorisk lungsjukdom, vilket leder till hosta eller andfåddhet
- utslag: det finns flera karakteristiska utslag i dermatomyosit, ofta med en mörkröd eller lila nyans. Dessa är ofta kliande och kan påverka hårbotten, runt ögonen, bröstet och händerna.,
- Mechanics händer: detta är en förtjockning av huden på fingrarna, ofta förknippad med obekväm sprickbildning/splittring av huden
- Raynauds fenomen: en abrupt, episodisk minskning av blodflödet till en, flera eller många fingrar i taget, i samband med en förändring av hudfärgen till blå eller vit., Det inträffar vanligtvis efter exponering för kyla, och kan vara obekväma
- nagelbädden/nagelband inflammation: det kan finnas rodnad eller smärta längs nagelbädden
den särskilda blandningen av symptom kan vara mycket olika från person till person, och kan göra diagnosen svårt att stift ner initialt.
diagnostisera myosit
det finns ett antal tester som kan göras för att leta efter bevis på myosit. De vanligaste är blodprov, särskilt de som letar efter bevis på muskelskada., Normalt vänder kroppens celler långsamt som en del av kroppens allmänna underhållsprogram, vilket fixar skadade celler och växer nya. När cellerna är skadade läcker de ut några proteiner, som finns i blodet. Eftersom detta alltid händer över hela kroppen finns det en låg nivå av dessa proteiner i blodet hela tiden. Olika delar av kroppen har olika proteiner – när det finns en infektion eller någon annan skada på en viss typ av cell i kroppen kan det finnas en spik i proteinerna från den specifika cellen i blodet.,
de vanligaste blodproven för muskelproteiner är:
- kreatinkinas eller kreatinfosfokinas (CK eller CPK)
- aldolas
- laktatdehydrogenas (LDH)
- Myoglobin
allt som orsakar muskelskada, även kraftig träning, kan få blodnivåerna av dessa proteiner att gå upp. Hos de flesta patienter med myosit går nivåerna av dessa proteiner upp när sjukdomen är utom kontroll och förbättras med behandling., Vissa patienter med allvarlig sjukdom har emellertid endast små ökningar av muskelproteiner, eller till och med normala nivåer, så testen måste tolkas av en läkare mot bakgrund av patientens hela kliniska presentation.
det finns icke-specifika indikatorer för inflammation, kallad erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) och C-reaktivt protein (CRP). Dessa studier är ofta förhöjda hos myositpatienter, men ett betydande antal patienter har aldrig någon höjd i dessa markörer, trots att de har aktiv sjukdom.,
blodmarkörer
ett mycket viktigt framsteg för myosit har varit identifiering av blodmarkörer, kallade antikroppar, som endast förekommer i myosit. Det finns många av dessa markörer som har identifierats, och listan fortsätter att växa. Vissa markörer har tydliga kliniska föreningar, såsom en ökad risk för lungsjukdom eller artrit. De kan avslöja undergrupper av patienter med liknande symptom, och potentiellt hjälpa läkare och forskare att förstå skillnaderna mellan dessa patienter bättre.,
de kan också vara användbara hos patienter vars symptom är i de tidiga stadierna, inte snyggt definierade, eller när det huvudsakliga initiala symptomet är något annat än muskelsvaghet, som lungsjukdom. När det är närvarande kan dessa tester lysa ett ljus på det underliggande tillståndet och leda till en snabbare diagnos. Även om det inte är helt klart om, eller hur, dessa kan vägleda behandlingen vid denna tidpunkt, det finns vissa tecken på att de kan vara till hjälp snart.,
ytterligare tester
ytterligare tester för att bekräfta diagnosen inkluderar:
- elektromyografi och nervledningsstudier (EMG/NCS)
- muskelbiopsi
- hudbiopsi
- magnetisk resonansbildning (Mr) – en relativt nyare teknik
EMG/NCS är specialiserade tester gjorda av neurologer, undersöker funktionen av nerver, muskler och nervernas förmåga att kommunicera med muskler som använder små elektriska signaler., Det finns ett mönster av förändringar som utvecklas när patienter har myosit, så att se detta mönster kan hjälpa till att bekräfta diagnosen hos en patient som har svaghet.
en muskelbiopsi kan visa cellulära och molekylära bevis på muskelskador av immunsystemet, eller utesluta andra orsaker till muskelskada, och är en viktig del av att bekräfta diagnosen myosit. Hos patienter med dermatomyosit kan en hudbiopsi också hjälpa till, av liknande skäl.
MR kan vara till hjälp för att titta på muskler på ett mindre invasivt sätt., När muskeln skadas sväller muskeln upp något och håller fast vid vatten-detta mönster av muskelsvullnad kan ses med en MR. När det mönstret är uppenbart är det ett annat tecken på att myosit kan vara närvarande.
behandling och behandling
behandling av myosit bör alltid omfatta regelbunden motion och sjukgymnastik. Det är något kontraintuitivt att rekommendera motion till myositpatienter, vars muskel redan är skadad av immunsystemet., Ny forskning har dock visat att fysisk terapi kan bidra till att upprätthålla och förbättra muskelfunktionen hos myositpatienter, utan signifikant risk för skada. Sjukgymnastik är särskilt viktigt i inkludering kropp myosit, eftersom läkemedel som används i andra former av myosit i allmänhet inte fungerar bra. Naturligtvis är varje patients situation unik, och deras personliga behandlingskurs bör diskuteras med en läkare innan du börjar.,
det finns ingen specifik diet eller mat som visat sig hjälpa till med myosit, men en hälsosam kost är viktig för allmänt välbefinnande, och särskilt hos patienter med kronisk sjukdom.
myositmedicin
de läkemedel som används för att behandla myosit fungerar oftast genom att blockera immunsystemets vita blodkroppar på något sätt, eftersom dessa orsakar den underliggande skadan på muskelvävnad. Steroider, som prednison, är den vanligaste behandlingen., De arbetar mycket snabbt och kan vara mycket effektiva, men har ett antal biverkningar som ackumulerar de längre patienterna är på behandling, särskilt med höga doser. Eftersom myosit behandling är mestadels långsiktig, finns det ett behov av ytterligare läkemedel för ”steroid sparsam”, för att möjliggöra mindre användning av steroider, eller att använda i stället för steroider.
medan immunosuppressiva läkemedel som metotrexat eller azatioprin inte är godkända av FDA för användning i myosit, har de ofta införlivats i behandling av myosit i många år., Om ytterligare medel krävs har mykofenolatmofetil, intravenöst immunglobulin, takrolimus eller rituximab alla använts. Viktigt immunosuppressiv behandling fungerar inte bra i inkludering kropp myosit, och så riskerna med terapi inte överstiger fördelarna hos de flesta patienter. Att välja rätt terapi är ett komplext beslut, och måste göras av en patient i samband med sin läkare efter att ha diskuterat riskerna och fördelarna med varje alternativ.
det finns ett antal kliniska prövningar för myositpatienter som utvärderar olika lovande läkemedel i dessa sjukdomar., Förhoppningsvis kommer detta att leda till fler alternativ för patienter som fortsätter att kämpa med de konventionella läkemedel som för närvarande finns tillgängliga.
slutsats
myosit är en sjukdom som kan förekomma i olika former och kan påverka hela kroppen, inte bara muskeln. Detta kan göra det svårt att göra en diagnos, men omfattande bedömning med hjälp av alla tillgängliga verktyg kan göra detta möjligt, och förhoppningsvis kommer att göra det lättare under de kommande åren., Medan det inte finns något botemedel mot myosit, kan de flesta patienter hantera sina symptom med hjälp av befintliga terapier, och takten i forskningen på detta område fortsätter att accelerera, förhoppningsvis leder till fler terapier och bättre resultat för myosit patienter inom en snar framtid.
uppdaterad: 9/6/2019
författare
assistent behandlande läkare, sjukhus för specialkirurgi
Läkare-in-Chief Emeritus, sjukhus för specialkirurgi
Stephen A. Paget reumatologi ledarskap stol