Mediastinal massa
även om det är relativt ovanligt är den exakta incidensen av mediastinala massor fortfarande oklart på grund av brist på ubiquity i klassificering och definition som rapporterats i medicinsk litteratur. De flesta tenderar att vara godartade med cirka 25% befunnits vara maligna.
mediastinum är det område som gränsar till bröstinloppet superiorly, membranet inferiort och de mediala pleurala reflektionerna i lungorna. Den är uppdelad i tre anatomiska regioner; den främre, mellersta och bakre mediastina.,
över hälften av alla mediastinala massor finns i främre mediastinum med resten delas lika mellan mitten och bakre mediastina. De utvecklas vanligen från strukturer inom eller passerar grundlig mediastinum.
den främre mediastinum omfattar bröstbenet till hjärtsäcken och brachiocephalic fartyg. Denna region innehåller bindväv, fett, tymus, de främre mediastinala lymfkörtlarna och de inre bröstartärerna och venerna.
mitt mediastinum sitter mellan den främre och bakre mediastina., Den mellersta mediastinum innehåller hjärtat, vena cava, den stigande och tvärgående aorta, brachiocephalic fartyg, phrenic nerver, luftstrupe, huvudbronkier, lymfkörtlar och lungartärerna och venerna.
den bakre mediastinum består av den nedåtgående bröst aorta, matstrupen, bröstkanalen, paravertebrala autonoma kedja ganglier, azygos och hemizygous vener och de bakre mediastinala lymfkörtlar.
A. Vad är differentialdiagnosen för detta problem?
patientens ålder, kön och massplacering är nyckeln till att väsentligt begränsa differentialen.,
Den vanligaste platsen för en mediastinal massa främre, varav uppskattningsvis 35% är thymus maligniteter, cirka 25% är lymfom, 15% är antingen sköldkörteln eller andra endokrina tumörer, 10% tenderar att vara godartade teratom och ytterligare 10% är maligna germinalcellstumörer, med de återstående 5% som vanligtvis består av godartad thymus massorna. Mindre vanligt kan lipom, liposarkom, hemangiom, fibromas, fibrosarkom och Foramen av Morgani-membranbråck också hittas i främre mediastinum.,
hos både män och kvinnor över 40 år kommer en massa på denna plats sannolikt att vara ett tymom (~50%). En substernal sköldkörtel struma skulle vara den näst vanligaste, finns i ungefär 10% – 30% av patienterna och därefter, lymfom,tymiska cystor, teratom och könscellstumörer. Hos vuxna kvinnor yngre än 39 år är lymfom (antingen Hodgkins sjukdom eller mediastinum non-Hodgkins lymfom) vanligast, följt av tymiska maligniteter och godartade teratom. Hos män under 39 år dominerar ingen särskild masstyp.,
medelstora mediastinummassor är mest sannolikt att vara lymfadenopatier sekundära till metastaser eller granulomatösa sjukdomar, vaskulära massor, och cirka 20% är föregående duplicering cystor såsom pleuropericardial och bronchogenic cystor.
de vanligaste bakre mediastinala massorna är neurogena tumörer (t.ex. Schwanom, neurofibromas), meningoceles, meningomyeloceles, gastroenteriska cyster eller esofageal divertikula. Mindre vanligt kan Foramen av Bochdalek hernias och paraosseous extramedullär hematopoiesis också ses i den bakre mediastinum.,
historisk information som är viktig vid diagnosen av detta problem.
patienter förblir vanligtvis asymptomatiska med mediastinala massor; endast ungefär en tredjedel av vuxna har symtom. Massorna upptäcks ofta på radiografisk avbildning utförd av andra skäl. Maligna lesioner tenderar att orsaka symptom mer än godartade lesioner.
symptom kan bero på massans placering och efterföljande invasion av de lokala strukturerna eller kan utvecklas från systemiska/paraneoplastiska effekter av massan.
främre massor kan leda till bröstsmärta, dyspné och ortopedi., En tredjedel av tymomerna är invasiva och därmed kan dessa patienter uppleva bröstsmärta, hosta eller dyspné som en följd av masskompression eller invasion. Trettio till femtio procent av dem med tymomas har också myasthenia gravis så symptom på svaghet, trötthet, ptos, diplopi och dysfagi kan rapporteras. Cirka 10% av patienterna med tymom utvecklar hypogammaglobulinemi och 5% kan ha ren röd blodcell (RBC) aplasi. Tymomas är också associerade med autoimmuna tillstånd som systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit, polymyosit och myokardit., Symptom på tyrotoxikos och hyperkalcemi kan uppstå i närvaro av goiters respektive parathyroid adenom.
patientens med lymfom kan uppleva perifer lymfadenopati och de typiska konstitutionella B-symptomen på feber, frossa, nattsvett och viktminskning. Om mediastinum är mer involverat kan bröstsmärta, hosta, överlägsen vena cava syndrom, phrenic eller återkommande laryngeal nervpares, hjärttamponad, pleurala och perikardiella utgjutningar förekomma., Hos män under 39 år, om dessa symtom utvecklas under dagar till veckor, är det troligt att icke-seminomatös bakteriecellstumör eller lymfoblastisk non-Hodgkins lymfom är. Om dessa symtom utvecklas under veckor till månader, är seminom eller lymfom mer sannolikt. Om en mer indolent eller asymptomatisk kurs utvecklas, kommer denna grupp av män sannolikt att ha ETT tymom eller teratom.
Mellersta mediastinummassor kan också leda till kompression av blodkärlen eller luftvägarna vilket orsakar överlägsen vena cava syndrom eller luftvägsobstruktion., Bronkogena cyster leder till symtom hos cirka 40% av patienterna, som kommer att klaga på hosta, bröstsmärta, återkommande luftvägsinfektioner eller dyspné. Cirka 70% av perikardiella cyster finns i rätt kardiophrenisk vinkel och så kan dessa patienter presentera med rätt hjärtsvikt symptom.
bakre mediastinummassor kan påverka matstrupen och leda till dysfagi eller odynofagi. Andra symptom som patienter kan klaga på är hosta, hemoptys, heshet och väsande andning., Cirka 50% av patienterna med neurogena tumörer är asymptomatiska men resten kan orsaka ryggsmärta och kompressiva symtom när de eroderar in och deformerar de ventrala spinalkropparna som de ligger i närheten av.
n/a
Posteroanterior och laterala lungröntgenstrålar är vanligtvis det första linjens test som utförs men datortomografi (CT) skanning med intravenös (IV) kontrast är det mest värdefulla testet för mediastinala massor., Magnetic resonance imaging (Mr) görs inte rutinmässigt för mediastinala massor, men neurogena massor och deras intraspinala förlängning utvärderas bäst med Mr. Mr anses vara den överlägsna modaliteten om differentiering av cystisk från fasta massor krävs och det kan avgränsa tymisk hyperplasi från tymom. Icke-kontrast MRI är också ett lönsamt alternativ för att utvärdera mediastinala massor hos patienter med kontraindikationer till IV kontrast (t.ex. njursvikt eller allergi). Hos patienter som har en tidigare historia av strålbehandling kan MR bättre identifiera ärrbildning från kvarvarande sjukdom., Den övergripande extra betydelsen av att förvärva lämplig bildbehandling är att hjälpa till vid kirurgisk planering.
om ett tymom misstänks bör en HJÄRNMRI utföras för att utvärdera för myasthenia gravis.
När CT-skanningen fastställer att det finns en massa krävs en biopsi vanligtvis för patologi. I väntan på biopsi resultat laboratorietester kan skickas. En fullständig blodstatus (CBC), basic metabolic panel (BMP) bör kontrolleras., Om det finns en oro för lymfom bör en urinsyra, laktatdehydrogenas (LDH), erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) och alkaliskt fosfatas kontrolleras. För teratom kontrollera alfa-fetoprotein (aFP) och humant koriongonadotropin (β-HCG). Cirka 90% av patienterna som misstänks för icke-seminomatösa bakteriecellstumörer kommer att ha ett signifikant förhöjt serum α-FP och/eller serum β-HCG. Av dem med seminom är α-FP normalt med ett något ökat serum β-HCG., För att utesluta sköldkörtelorsaker, kontrollera sköldkörtelstimulerande hormon (TSH); kalcium -, fosfat-och parathyroidhormonnivåer bör också kontrolleras för att utesluta parathyroidorsaker.
Vid misstanke om tymom bör anti-acetylkolinreceptorantikroppsnivåer i serum kontrolleras före operation för att styra preoperativ planering och undvika postoperativ myastenisk kris.
om utvärdering krävs för parathyroid adenom, med tanke på deras lilla storlek på vanligtvis mindre än 3 centimeter, är MR eller Teknetium (99mTc) nukleär bildbehandling effektivare.,
om alla kliniska egenskaper och patientdemografi passar med typiska patognomoniska radiologiska egenskaper, är biopsi inte nödvändigtvis indikerad och man kan fortsätta behandlingen. Även vid utvärdering av ett lymfom måste vävnad erhållas för iscensättning och behandlingsplanering.
slutligen krävs en biopsi, antingen en kärnnålbiopsi eller kirurgisk excision, för en slutlig diagnos. Eftersom fin nål aspiration begränsar mängden vävnad som är tillgänglig för ytterligare subtypning såsom immunohistokemi och flödescytometri, är det inte att föredra när lymfom övervägs., Om mer omfattande provtagning krävs, skulle mediastinoskopi eller videoassisterad thoracoscopic surgery (VATS) behöva övervägas.
n / a
behandlingen av massan beror på massans patologi. Cystor kan vanligtvis observeras om de inte orsakar en signifikant symptombörda. Om lesionen är symptomatisk eller komprimerar hjärtat, kan dränering eller thoraxkirurgi utföras. Teratom, tymomas och andra godartade lesioner kräver kirurgisk resektion. Beroende på graden kan postoperativ strålbehandling också administreras för Tymomas., Lymfom, bakteriecelltumörer och andra maligna lesioner behandlas bäst med kemoterapi under vård av en onkolog.
n/a
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. ”Tumörer av mediastinum”. Kista. vol. 128. 2005 okt. 2893-909.