många sjukdomar påverkar njurfunktionen genom att attackera glomeruli, de små enheterna i njuren där blodet rengörs. Glomerulära sjukdomar innefattar många tillstånd med olika genetiska och miljömässiga orsaker, men de faller i två huvudkategorier:
- Glomerulonephritis beskriver inflammationen i membranvävnaden i njuren som fungerar som ett filter, separerar avfall och extra vätska från blodet.
- glomeruloskleros beskriver ärrbildning eller härdning av de små blodkärlen i njuren.,
även om glomerulonefrit och glomeruloskleros har olika orsaker, kan de båda leda till njursvikt.
vad är njurarna och vad gör de?
de två njurarna är bönformade organ som ligger strax under bröstkorgen, en på vardera sidan av ryggraden. Varje dag filtrerar de två njurarna ca 120 till 150 kvartar blod för att producera ca 1 till 2 kvartar av urin, bestående av avfall och extra vätska.
blod kommer in i njurarna genom artärer som grenar inuti njurarna i små kluster av looping blodkärl., Varje kluster kallas en glomerulus, som kommer från det grekiska ordet betyder filter. Pluralformen av ordet är glomeruli. Det finns cirka 1 miljon glomeruli, eller filter, i varje njure. Glomerulus är fäst vid öppningen av ett litet vätskeuppsamlingsrör som kallas en tubule. Blod filtreras i glomerulus, och extra vätska och avfall passerar in i tubulen och blir urin. Så småningom dränerar urinen från njurarna till blåsan genom större rör som kallas urinledare.,
varje glomerulus-och-tubule enhet kallas en nephron. Varje njure består av cirka 1 miljon nefroner. I friska nefroner tillåter det glomerulära membranet som skiljer blodkärlet från tubulen avfallsprodukter och extra vatten att passera in i tubulen samtidigt som blodceller och protein i blodet hålls.,
Hur stör glomerulära sjukdomar njurfunktionen?
glomerulära sjukdomar skadar glomeruli, låter protein och ibland röda blodkroppar läcka in i urinen. Ibland stör en glomerulär sjukdom också rensningen av avfallsprodukter av njurarna, så de börjar bygga upp i blodet. Dessutom kan förlust av blodproteiner som albumin i urinen resultera i en nedgång i deras nivå i blodomloppet. I normalt blod verkar albumin som en svamp och drar extra vätska från kroppen i blodet, där det förblir tills njurarna tar bort det., Men när albumin läcker in i urinen förlorar blodet sin förmåga att absorbera extra vätska från kroppen. Vätska kan ackumuleras utanför cirkulationssystemet i ansikte, händer, fötter eller anklar och orsaka svullnad.
vilka är symtomen på glomerulär sjukdom?,
tecken och symtom på glomerulär sjukdom inkluderar
- albuminuri: stora mängder protein i urinen
- hematuri: blod i urinen
- minskad glomerulär filtreringshastighet: ineffektiv filtrering av avfall från blodet
- hypoproteinemi: lågt blodprotein
- ödem: svullnad i delar av kroppen
ett eller flera av dessa symtom kan vara det första tecknet på glomerulär av njursjukdom. Men hur skulle du till exempel veta om du har proteinuri? Innan du går till en läkare kan du inte., Men några av dessa symtom har tecken eller synliga manifestationer:
- proteinuri kan orsaka skummande urin.
- blod kan orsaka att urinen är rosa eller cola-färgad.
- ödem kan vara uppenbart i händer och anklar, särskilt i slutet av dagen, eller runt ögonen när de vaknar på morgonen, till exempel.
Hur diagnostiseras glomerulär sjukdom?
patienter med glomerulär sjukdom har signifikanta mängder protein i urinen, vilket kan kallas ”nefrotiskt intervall” om nivåerna är mycket höga., Röda blodkroppar i urinen är också ett vanligt fynd, särskilt i vissa former av glomerulär sjukdom. Urinanalys ger information om njurskador genom att indikera nivåer av protein och röda blodkroppar i urinen. Blodprov mäter nivåerna av avfallsprodukter som kreatinin och urea kväve för att avgöra om filtreringskapaciteten hos njurarna är nedsatt. Om dessa laboratorietester indikerar njurskador kan läkaren rekommendera ultraljud eller en röntgen för att se om njurarnas form eller storlek är onormal. Dessa tester kallas renal avbildning., Men eftersom glomerulär sjukdom orsakar problem på cellnivå, kommer läkaren förmodligen också att rekommendera en njurbiopsi-ett förfarande där en nål används för att extrahera små bitar av vävnad för undersökning med olika typer av Mikroskop, som var och en visar en annan aspekt av vävnaden. En biopsi kan vara till hjälp för att bekräfta glomerulär sjukdom och identifiera orsaken.
Vad orsakar glomerulär sjukdom?
ett antal olika sjukdomar kan leda till glomerulär sjukdom., Det kan vara det direkta resultatet av en infektion eller ett läkemedel som är giftigt för njurarna, eller det kan bero på en sjukdom som påverkar hela kroppen, som diabetes eller lupus. Många olika typer av sjukdomar kan orsaka svullnad eller ärrbildning i nephron eller glomerulus. Ibland glomerulär sjukdom är idiopatisk, vilket innebär att det sker utan en uppenbar associerad sjukdom.
de kategorier som presenteras nedan kan överlappa varandra: det vill säga en sjukdom kan tillhöra två eller flera av kategorierna., Till exempel är diabetisk nefropati en form av glomerulär sjukdom som kan placeras i två kategorier: systemiska sjukdomar, eftersom diabetes i sig är en systemisk sjukdom och sklerotiska sjukdomar, eftersom den specifika skadan på njurarna är förknippad med ärrbildning.
autoimmuna sjukdomar
när kroppens immunförsvar fungerar korrekt skapar det proteinliknande ämnen som kallas antikroppar och immunoglobuliner för att skydda kroppen mot invaderande organismer., I en autoimmun sjukdom skapar immunsystemet autoantikroppar, vilka är antikroppar eller immunoglobuliner som attackerar kroppen själv. Autoimmuna sjukdomar kan vara systemiska och påverka många delar av kroppen, eller de kan endast påverka specifika organ eller regioner.
systemisk lupus erythematosus (SLE) påverkar många delar av kroppen: främst hud och leder, men även njurarna., Eftersom kvinnor är mer benägna att utveckla SLE än män, tror vissa forskare att en könsbunden genetisk faktor kan spela en roll för att göra en person mottaglig, även om virusinfektion också har varit inblandad som en utlösande faktor. Lupus nefrit är namnet på njursjukdom orsakad av SLE, och det uppstår när autoantikroppar bildas eller deponeras i glomeruli, vilket orsakar inflammation. I slutändan kan inflammationen skapa ärr som håller njurarna från att fungera ordentligt., Konventionell behandling för lupus nefrit innefattar en kombination av två läkemedel, cyklofosfamid, ett cytotoxiskt medel som undertrycker immunsystemet och prednisolon, en kortikosteroid som används för att minska inflammation. En nyare immunosuppressant, mychofenolatmofetil (MMF), har använts i stället för cyklofosfamid. Preliminära studier visar att MMF kan vara lika effektivt som cyklofosfamid och har mildare biverkningar.
anti-GBM (Goodpastures) sjukdom innebär en autoantikropp som specifikt riktar sig till njurarna och lungorna., Ofta är den första indikationen att patienter har autoantibody när de hostar upp blod. Men lungskador i Goodpastures syndrom är vanligtvis ytliga jämfört med progressiv och permanent skada på njurarna. Goodpastures syndrom är ett sällsynt tillstånd som drabbar främst unga män men förekommer även hos kvinnor, barn och äldre vuxna. Behandlingar inkluderar immunosuppressiva läkemedel och en blodrengöring terapi som kallas plasmaferes som tar bort autoantikroppar.,
IgA nefropati är en form av glomerulär sjukdom som resulterar när immunoglobulin A (IgA) bildar insättningar i glomeruli, där det skapar inflammation. IgA nefropati erkändes inte som en orsak till glomerulär sjukdom fram till slutet av 1960-talet, då sofistikerade biopsitekniker utvecklades som kunde identifiera IgA-insättningar i njurvävnad.
det vanligaste symptomet på IgA-nefropati är blod i urinen, men det är ofta en tyst sjukdom som kan gå oupptäckt i många år., Sjukdomens tysta natur gör det svårt att bestämma hur många människor som är i de tidiga stadierna av IgA-nefropati, när specifika medicinska tester är det enda sättet att upptäcka det. Denna sjukdom uppskattas vara den vanligaste orsaken till primär glomerulonefrit-det vill säga glomerulär sjukdom som inte orsakas av en systemisk sjukdom som lupus eller diabetes mellitus. Det verkar påverka män mer än kvinnor., Även om IgA-nefropati finns i alla åldersgrupper, visar unga sällan tecken på njursvikt eftersom sjukdomen vanligtvis tar flera år att gå vidare till scenen där det orsakar detekterbara komplikationer.
ingen behandling rekommenderas för tidiga eller milda fall av IgA-nefropati när patienten har normalt blodtryck och mindre än 1 gram protein i en 24-timmars urinproduktion. När proteinuri överstiger 1 gram / dag syftar behandlingen till att skydda njurfunktionen genom att minska proteinuri och kontrollera blodtrycket., Blodtrycksmediciner-angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACE—hämmare) eller angiotensinreceptorblockerare (arb) – som blockerar ett hormon som kallas angiotensin är mest effektiva för att uppnå dessa två mål samtidigt.
ärftlig nefrit—Alport syndrom
den primära indikatorn för Alport syndrom är en familjehistoria av kronisk glomerulär sjukdom, även om det också kan innebära hörsel-eller synfel. Detta syndrom påverkar både män och kvinnor, men män är mer benägna att uppleva kronisk njursjukdom och sensorisk förlust., Män med Alport syndrom visar vanligtvis först tecken på njurinsufficiens medan de är i tjugoårsåldern och når totalt njursvikt vid 40 års ålder. Kvinnor har sällan signifikant nedsatt njurfunktion, och hörselnedsättning kan vara så liten att den endast kan detekteras genom testning med specialutrustning. Vanligtvis kan män bara passera sjukdomen till sina döttrar. Kvinnor kan överföra sjukdomen till antingen sina söner eller deras döttrar. Behandlingen fokuserar på att kontrollera blodtrycket för att upprätthålla njurfunktionen.,
infektionsrelaterad glomerulär sjukdom
glomerulär sjukdom utvecklas ibland snabbt efter en infektion i andra delar av kroppen.
akut poststreptokock glomerulonefrit (PSGN) kan inträffa efter en episod av strep hals eller, i sällsynta fall, impetigo (en hudinfektion). Streptococcus-bakterierna attackerar inte njurarna direkt, men en infektion kan stimulera immunsystemet att överproducera antikroppar, som cirkuleras i blodet och slutligen deponeras i glomeruli, vilket orsakar skador., PSGN kan ge plötsliga symtom på svullnad (ödem), minskad urinproduktion (oliguri) och blod i urinen (hematuri). Tester kommer att visa stora mängder protein i urinen och förhöjda nivåer av kreatinin och urea kväve i blodet, vilket indikerar minskad njurfunktion. Högt blodtryck följer ofta nedsatt njurfunktion i denna sjukdom.
PSGN är vanligast hos barn mellan 3 och 7 år, även om det kan slå i alla åldrar, och det påverkar oftast pojkar. Det varar bara en kort tid och tillåter vanligtvis njurarna att återhämta sig., I ett fåtal fall kan njurskador vara permanenta, vilket kräver dialys eller transplantation för att ersätta njurfunktionen.
bakteriell endokardit, infektion av vävnaderna inuti hjärtat, är också associerad med efterföljande glomerulär sjukdom. Forskare är inte säkra på om de njurskador som bildas efter en hjärtinfektion orsakas helt av immunsvaret eller om någon annan sjukdomsmekanism bidrar till njurskador. Behandling av hjärtinfektion är det mest effektiva sättet att minimera njurskador. Endokardit producerar ibland kronisk njursjukdom (CKD).,
HIV, viruset som leder till AIDS, kan också orsaka glomerulär sjukdom. Mellan 5 och 10 procent av personer med HIV upplever njursvikt, även innan de utvecklar fullblåsta AIDS. HIV-associerad nefropati börjar vanligtvis med tung proteinuri och fortskrider snabbt (inom ett år av upptäckt) till totalt njursvikt. Forskare letar efter terapier som kan sakta ner eller vända denna snabba försämring av njurfunktionen, men vissa möjliga lösningar som involverar immunosuppression är riskabla på grund av patienternas redan äventyrade immunförsvar.,
sklerotiska sjukdomar
glomeruloskleros är ärrbildning (skleros) i glomeruli. I flera sklerotiska tillstånd är en systemisk sjukdom som lupus eller diabetes ansvarig. Glomeruloskleros orsakas av aktivering av glomerulära celler för att producera ärrmaterial. Detta kan stimuleras av molekyler som kallas tillväxtfaktorer, som kan göras av glomerulära celler själva eller kan föras till glomerulus av cirkulerande blod som kommer in i glomerulära filtret.,
diabetisk nefropati är den främsta orsaken till glomerulär sjukdom och total njursvikt i USA. Njursjukdom är ett av flera problem som orsakas av förhöjda nivåer av blodsocker, det centrala inslaget i diabetes. Förutom ärrbildning i njuren verkar förhöjda glukosnivåer öka blodflödet i njuren, sätta en belastning på filtrerings glomeruli och höja blodtrycket.
diabetisk nefropati tar vanligtvis många år att utveckla., Personer med diabetes kan sakta ner skador på njurarna genom att kontrollera deras blodsocker genom hälsosam kost med måttligt proteinintag, fysisk aktivitet och mediciner. Personer med diabetes bör också vara noga med att hålla blodtrycket på en nivå under 140/90 mm Hg, om möjligt. Blodtrycksmedicin som kallas ACE-hämmare och ARB är särskilt effektiva för att minimera njurskador och ordineras nu ofta för att kontrollera blodtrycket hos patienter med diabetes och hos patienter med många former av njursjukdom.,
Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) beskriver ärrbildning i spridda regioner i njure, vanligtvis begränsad till en del av glomerulus och att en minoritet av glomeruli i den drabbade regionen. FSGS kan bero på en systemisk sjukdom eller det kan utvecklas som en idiopatisk njursjukdom, utan en känd orsak. Proteinuri är det vanligaste symtomet på FSGS, men eftersom proteinuri är förknippat med flera andra njursjukdomar, kan läkaren inte diagnostisera FSGS enbart på grundval av proteinuri., Biopsi kan bekräfta närvaron av glomerulär ärrbildning om vävnaden tas från den drabbade delen av njuren. Men att hitta den drabbade sektionen är en slump, särskilt tidigt i sjukdomsprocessen, när lesioner kan spridas.
bekräfta en diagnos av FSGS kan kräva upprepade njurbiopsier. Anländer till en diagnos av idiopatisk FSGS kräver identifiering av fokal ärrbildning och eliminering av möjliga systemiska orsaker som diabetes eller ett immunsvar mot infektion. Eftersom idiopatisk FSGS per definition är av okänd orsak är det svårt att behandla., Ingen universell botemedel har hittats, och de flesta patienter med FSGS utvecklas till njursvikt över 5 till 20 år. Vissa patienter med en aggressiv form av FSGS når njursvikt om 2 till 3 år. Behandlingar som involverar steroider eller andra immunosuppressiva läkemedel verkar hjälpa vissa patienter genom att minska proteinuri och förbättra njurfunktionen. Men dessa behandlingar är till nytta för endast en minoritet av dem i vilka de prövas, och vissa patienter upplever ännu fattigare njurfunktion som ett resultat. ACE-hämmare och Arb kan också användas i FSGS att minska proteinuri., Behandlingen bör fokusera på att kontrollera blodtryck och blodkolesterolnivåer, faktorer som kan bidra till njur ärrbildning.
andra glomerulära sjukdomar
membranös nefropati, även kallad membranös glomerulopati, är den näst vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom (proteinuri, ödem, högt kolesterol) hos amerikanska vuxna efter diabetisk nefropati. Diagnos av membranös nefropati kräver en njurbiopsi, som avslöjar ovanliga avlagringar av immunoglobulin G och komplement C3, ämnen som skapas av kroppens immunförsvar., Helt 75 procent av fallen är idiopatiska, vilket innebär att orsaken till sjukdomen är okänd. De återstående 25 procent av fallen är resultatet av andra sjukdomar som systemisk lupus erythematosus, hepatit B eller hepatit C-infektion eller vissa former av cancer. Läkemedelsbehandlingar som involverar penicillamin, guld eller kaptopril har också associerats med membranös nefropati., Omkring 20 till 40 procent av patienterna med membranös nefropati utvecklas, vanligtvis över årtionden, till njursvikt, men de flesta patienter upplever antingen fullständig remission eller fortsatta symtom utan progressivt njursvikt. Läkare är oense om hur aggressivt att behandla detta tillstånd, eftersom cirka 20 procent av patienterna återhämtar sig utan behandling. ACE-hämmare och ARB används vanligtvis för att minska proteinuri. Ytterligare medicinering för att kontrollera högt blodtryck och ödem krävs ofta. Vissa patienter dra nytta av steroider, men denna behandling fungerar inte för alla., Ytterligare immunosuppressiva läkemedel är till hjälp för vissa patienter med progressiv sjukdom.
Minimal förändring sjukdom (mcd) är den diagnos som ges när en patient har nefrotiskt syndrom och njurbiopsi avslöjar liten eller ingen förändring i strukturen av glomeruli eller omgivande vävnader när de undersöks med ett ljusmikroskop. Små droppar av en fet substans som kallas en lipid kan vara närvarande, men ingen ärrbildning har ägt rum i njuren. MCD kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligast i barndomen., En liten andel patienter med idiopatisk nefrotiskt syndrom svarar inte på steroidbehandling. För dessa patienter kan läkaren rekommendera en lågnatriumdiet och förskriva ett diuretikum för att kontrollera ödem. Läkaren kan rekommendera användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för att minska proteinuri. ACE-hämmare och ARB har också använts för att minska proteinuri hos patienter med steroidresistent MCD., Dessa patienter kan svara på större doser av steroider, mer långvarig användning av steroider eller steroider i kombination med immunosuppressiva läkemedel, såsom klorambucil, cyklofosfamid eller cyklosporin.
kronisk njursjukdom
de flesta former av glomerulär sjukdom utvecklas gradvis, vilket ofta inte orsakar några symtom i många år. Kronisk njursjukdom (CKD) är den långsamma, gradvisa förlusten av njurfunktionen. Vissa former av CKD kan styras eller sakta ner., Till exempel kan diabetisk nefropati fördröjas genom att tätt kontrollera blodsockernivån och använda ACE-hämmare och ARB för att minska proteinuri och kontrollera blodtrycket. Men CKD kan inte botas. Partiell förlust av njurfunktion innebär att en del av patientens nefroner har ärrats och ärrade nefroner kan inte repareras. I många fall leder CKD till njursvikt.
vad är njursvikt och slutstadiet njursjukdom?
njursvikt är den akuta eller kroniska förlusten av 85 procent eller mer njurfunktion., End-stage renal disease (ESRD), är njursvikt som behandlas genom dialys eller njurtransplantation. Beroende på formen av glomerulär sjukdom kan njurfunktionen gå förlorad om några dagar eller veckor eller kan försämras långsamt och gradvis under årtionden.
akut njursvikt
några former av glomerulär sjukdom orsakar mycket snabb försämring av njurfunktionen. Till exempel kan PSGN orsaka allvarliga symptom (hematuri, proteinuri, ödem) inom 2 till 3 veckor efter att ont i halsen eller hudinfektion utvecklas., Patienten kan tillfälligt kräva dialys för att ersätta njurfunktionen. Denna snabba förlust av njurfunktion kallas akut njursvikt (ARF). Även om ARF kan vara livshotande medan det varar, återvänder njurfunktionen vanligtvis efter att orsaken till njursvikt har behandlats. Hos många patienter är ARF inte associerat med någon permanent skada. Vissa patienter kan dock återhämta sig från ARF och därefter utveckla CKD.,
njursvikt
för att överleva måste en patient med njursvikt gå på dialys—hemodialys eller peritonealdialys—eller få en ny njure genom transplantation. Patienter med CKD som närmar sig njursvikt bör lära sig så mycket om deras behandlingsalternativ som möjligt så att de kan fatta ett välgrundat beslut när det är dags. Med hjälp av dialys eller transplantation fortsätter många människor att leda fulla, produktiva liv med njursvikt.,
nefrotiskt syndrom
nefrotiskt syndrom är ett tillstånd som kännetecknas av mycket höga nivåer av protein i urinen; låga nivåer av protein i blodet; svullnad, särskilt runt ögon, fötter och händer; och högt kolesterol. Nefrotiskt syndrom är en uppsättning symtom, inte en sjukdom i sig. Det kan uppstå med många sjukdomar, så förebyggande bygger på att kontrollera de sjukdomar som orsakar det., Behandling av nefrotiskt syndrom fokuserar på att identifiera och behandla den bakomliggande orsaken, om möjligt, och minska högt kolesterol, blodtryck och protein i urinen genom kost, medicinering, eller båda. Nefrotiskt syndrom kan försvinna när den bakomliggande orsaken, om den är känd, behandlas. Men ofta är en njursjukdom den bakomliggande orsaken och kan inte botas. I dessa fall kan njurarna gradvis förlora sin förmåga att filtrera avfall och överskott av vatten från blodet. Om njursvikt inträffar måste patienten vara på dialys eller ha en njurtransplantation.