av John D Crispino, PhD, Robert I. Lurie, MD och Lora S. Lurie Professor
jag är ofta ombedd att förklara vad exakt är benmärgsfibros. I icke-tekniska termer är det ett tillstånd där platsen där blodcellsprekursorer lever blir ovänliga. Du kan tänka på benmärgen nisch som en bekväm säng, med en mjuk madrass täckt av filtar och kuddar. Blodstamcellerna lever i denna miljö, vilket är varmt och säkert., Men när dessa stamceller och andra celler i benmärgen får en mutation i JAK2, MPL eller CALR (bland annat som ännu inte ska identifieras), tros de producera ämnen som täcker den bekväma sängen i en nagelbädd, utan kuddar och inga filtar. Blodcellerna trivs inte längre i denna miljö och tvingas flytta ut ur benmärgen och in i andra organ och det cirkulerande blodet. Detta bidrar till symtomen på myelofibros, inklusive minskningen av blodtal.,
forskare arbetar aktivt för att ta reda på hur MPN-mutationer orsakar förändringar i benmärgsmiljön och för att identifiera de specifika typerna av mutantceller som är involverade. Genom sin MPM-utmaning stöder MPN Research Foundation, i samband med leukemi och lymfom Society, många forskargrupper i sina ansträngningar att lära sig mer om detta tillstånd och att utveckla nya terapier för omvänd fibros.
Katya Ravid kommer att titta på MR som ett alternativ till benmärgsbiopsi för detektering av fibros., Leonard Zon använder zebrafisk för att dechiffrera vad prekursorerna är för utvecklingen av fibros. Eftersom inflammation spelar en roll kommer Angela Fleischmans projekt att se ut för att förstå mer om hur det bidrar till fibros, titta specifikt på en lymfoidcell som är ansvarig för inflammation. Lei Ding tittar på förändringar i stamcellerna som är prekursorer till leukemi och MPNs. Vi kommer att uppdatera er alla med framsteg på dessa bidrag under nästa år eller så när deras arbete fortskrider.