urvalskriterier: typer av studier: alla randomiserade eller kvasi-randomiserade studier.
typer av deltagare: alla vuxna och barn med diagnos av Lambert-Eaton myasthenic syndrom, med eller utan småcellig lungcancer. Typer av ingrepp: någon form av medicinsk (farmakologisk eller fysisk) behandling. Typer av utfallsåtgärder: primär: förändring i muskelstyrka skala poäng (kvantitativ Myasthenia Gravis poäng), eller lem muskelstyrka mätt med myometri., Sekundär: förbättring av den genomsnittliga amplituden hos vilande förening muskel aktionspotentialer. Den genomsnittliga amplituden som användes var medelvärdet av alla testade muskler.
datainsamling och analys: vi identifierade tre randomiserade kontrollerade studier. Individuella patientdata var endast tillgängliga för en studie.
huvudresultat: de tre stödberättigade studierna omfattade två kontrollerade studier av effekterna av 3,4-diaminopyridin jämfört med placebo hos totalt 38 patienter med Lambert-Eaton myasthenic syndrom, varav en var crossover design., I en tredje crossover-studie jämfördes intravenös immunoglobulinbehandling med placebo hos nio patienter med Lambert-Eaton myasthenic syndrom. En metaanalys av de primära endpoint-resultaten av dessa studier var inte möjlig på grund av skillnader i jämförelser och endpoints och, i två studier, brist på individuella patientdata. Effekter av 3,4-DIAMINOPYRIDIN: två studier med 3,4-diaminopyridin rapporterade en signifikant förbättring av det primära effektmåttet för muskelstyrka eller myometrisk lemmätning efter behandling., Båda studierna rapporterade också en signifikant förbättring av den sekundära endpointen för restsubstansens muskelaktivitetspotentialsamplitud efter 3,4-diaminopyridin jämfört med placebo. En metaanalys av de primära endpoint-resultaten var inte möjlig på grund av påtagliga skillnader i dessa två studier avseende primära utfallsåtgärder. En metaanalys av den sekundära endpointen (förbättring av amplituden för den genomsnittliga vilande föreningen muskelverkan potential) var emellertid möjlig., Det var nödvändigt att anta en känd korrelation (likhet) av de parade svaren för varje individ under de två behandlingsperioderna för att korrekt möjliggöra crossover-utformningen av en av de två försöken (korrelationskoefficienten antogs vara 0,5 i beräkningar). Med hjälp av detta tillvägagångssätt avslöjade meta-analys en signifikant övergripande fördel i förening muskelverkan potentiell Amplitud efter 3,4-diaminopyridin behandling. Den totala vägda genomsnittliga skillnaden var 1, 80 mV (95% konfidensintervall 0, 82 till 2, 78), vilket gynnar behandlingen., Dessa resultat var inte känsliga för antagandet, eftersom den uppskattade totala nyttan fortfarande var signifikant när korrelationen antogs vara mindre än 0,1. Effekter av intravenöst immunglobulin: en crossover-studie rapporterade en signifikant förbättring av det primära utfallsmått för myometrisk lem styrka när patienter fick intravenöst immunglobulin jämfört med placebo infusioner., Denna studie visade också en förbättring av det sekundära utfallsmåttet för förändring av den genomsnittliga vilande föreningen muskelverkan potentiell Amplitud efter intravenöst immunoglobulin, men denna förbättring nådde inte signifikans. Klinisk förbättring varade i upp till åtta veckor.
granskarens slutsatser: begränsade bevis från randomiserade kontrollerade studier visade att antingen 3,4-diaminopyridin eller intravenöst immunglobulin förbättrade muskelstyrka och sammansatta muskelverkan potentiella amplituder hos patienter med Lambert-Eaton myasteniskt syndrom., Det finns för närvarande inte tillräckligt med data för att kvantifiera denna behandlingseffekt. Andra möjliga behandlingar, såsom plasmautbyte, steroider och immunosuppressiva medel, har inte testats i randomiserade kontrollerade studier.