Vad är Adenoid cystisk karcinom?
Adenoid cystisk karcinom (ACC) är en ovanlig form av malign neoplasma som uppstår inom sekretoriska körtlar, oftast de stora och mindre spottkörtlarna i huvud och nacke. Andra ursprungsorter inkluderar luftstrupen, lacrimal körtel, bröst, hud och vulva. Denna neoplasma definieras av dess karakteristiska histologiska utseende.,differentialdiagnos
differentialdiagnos
differentialdiagnosen är i stor utsträckning den hos andra godartade och maligna neoplasmer som uppstår på dessa platser. I spottkörtlarna innefattar dessa godartad blandad tumör, mucoepidermoidkarcinom och polymorf låggradig adenokarcinom (PLGA). Den stora histologiska differentialdiagnosen i de mindre spottkörtlarna är mellan ACC och PLGA, som delar många funktioner. På andra platser kan ACC förväxlas på histologiska grunder med en variant form av skivepitelcancer kallas basaloid skivepitelcancer.,
tecken& symptom
dessa beror till stor del på tumörens ursprungsplats. Tidiga lesioner av spottkörtlarna närvarande som smärtfri massa i munnen eller ansiktet, vanligtvis växer långsamt. Avancerade tumörer kan förekomma med smärta och / eller nervförlamning, för denna neoplasma har en benägenhet att invadera perifera nerver. Tumörer i lacrimalkörteln kan förekomma som proptos och förändringar i synen. ACC som uppstår i trakeobronchialträdet kan presentera med respiratoriska symptom, medan tumörer som uppstår i struphuvudet kan leda till förändringar i tal.,
klinisk kurs
på grund av sin långsamma tillväxt har ACC en relativt obarmhärtig men obeveklig kurs. Till skillnad från de flesta karcinom överlever de flesta patienter med ACC i 5 år, bara för att få tumörer att återkomma och utvecklas. I en nyligen genomförd studie av en kohort på 160 ACC-patienter var sjukdomsspecifik överlevnad 89% vid 5 år men endast 40% vid 15 år. En annan ovanlig egenskap hos ACC är att det, till skillnad från de flesta karcinom, sällan metastaserar till regionala lymfkörtlar. Avlägsen metastasering är den vanligaste presentationen av behandlingssvikt., Lungan är överlägset den vanligaste platsen för metastasering, med levern är den näst vanligaste platsen. Benmetastaser indikerar vanligtvis en fulminant klinisk kurs. Dåliga prognostiska tecken vid tidpunkten för initial kirurgi är ett solidt tillväxtmönster, perineural invasion av stora nerver och / eller positiva marginaler efter histopatologisk undersökning.
etiologi/epidemiologi
ett brett åldersintervall har rapporterats för adenoidcystisk karcinom, inklusive fall i den pediatriska åldersgruppen. De flesta individer diagnostiseras med sjukdomen under fjärde till sjätte decenniet av livet., Det finns en liten kvinnlig övervägande (kvinnlig till manlig förhållande ungefär 3 till 2). Inga starka genetiska eller miljömässiga riskfaktorer har identifierats. Skador på DNA-genomet förekommer i utvecklingen av ACC, som det gör i alla cancerformer som studerats hittills. Olika studier har visat kromosomala abnormiteter och genetiska deletioner som förekommer i prover av ACC. Det finns vissa bevis för att p53-tumörsuppressorgenen inaktiveras i avancerade och aggressiva former av denna neoplasma. Annars är de specifika molekylära abnormiteter som ligger till grund för denna sjukdomsprocess okända.,
diagnos
diagnosen görs genom histologisk analys av en biopsi eller resektionsprov av en tumörmassa. Det finns tre stora variant histologiska tillväxtmönster av ACC: cribriform, rörformig och fast. Det fasta mönstret är förknippat med en mer aggressiv sjukdomskurs. Det finns inga serummarkörer för denna neoplasma. Återfall identifieras vanligen genom radiografiska avbildningstekniker, såsom datortomografi.
behandling
standardterapi: kirurgisk resektion, när det är möjligt, är grunden terapi., Baserat på klinisk erfarenhet förespråkar många centra postoperativ strålbehandling för att begränsa lokalt misslyckande. Några specialiserade centra erbjuder neutronstrålebehandling som kan vara effektivare än konventionell strålbehandling. Det verkar inte finnas någon effektiv kemoterapi för metastatisk och/eller icke-resektabel ACC, även om vissa patienter kan få palliation. Undersökningsterapi: flera kliniska prövningar undersöker effekterna av relativt nya kemoterapeutiska läkemedel (paklitaxel, gemcitabin etc.,) ensam, eller i kombination med andra droger, i kontrollen av metastatisk eller lokalt återkommande ACC.