vasculita Urticariană este o formă de vasculită cutanată caracterizată prin inflamarea vaselor mici de sânge. Vasculita urticariană poate fi clasificată în trei subtipuri. Toate sunt definite printr-o măsură a nivelurilor de „complement” din sânge. Sistemul complementar este un set de proteine care contribuie la și amplifică răspunsurile imune. Ele joacă un rol în unele, dar nu toate, tulburări autoimune, inclusiv unele forme de vasculită Urticariană.,
vasculita Urticariană Normocomplementemică (NUV)
NUV este diagnosticată atunci când un pacient are principalele simptome ale vasculitei urticariene combinate cu niveluri normale de complemente C1q. NUV este, în general, cea mai puțin severă formă de vasculită Urticariană. Este mai puțin probabil să fie asociat cu orice alte simptome.,
Hypocomplementemic Urticarie Vasculita (HUV)
HUV este diagnosticată în cazul în care pacientul are principalele simptome de Urticarie Vasculita combinate cu mai mici decat nivelurile normale de C1q completează și niveluri ridicate de anti-C1q anticorpi (anticorpi care ataca C1q completează). HUV este o formă mai severă de vasculită Urticariană și este probabil să includă simptome cum ar fi pete purpurii sau roșii închise sau erupții pe piele (o erupție vasculitică tipică); dureri articulare artritice; dificultăți de respirație, cum ar fi astmul și durerile de stomac., Unii consideră HUV ca o formă de les (Lupus), deși pacienții HUV testează de obicei anticorp anti-Nuclear (ANA) negativ în loc de rezultatul pozitiv normal pentru pacienții cu Lupus.
HUVS este foarte rară și severă formă de Urticarie Vasculita. Pacienții HUVS au anomalii ale complementului mai extinse (componente ale complementului 3 și 4 circulante scăzute)., Precum și simptomele de HUV, pacienții vor suferi de probleme sistemice, cum ar fi: episclerită sau uveita (rosii sau inflamate ochi) (întâlnită la 30% din pacienți); ușoară glomerulonefrita (boala de rinichi); pleurita (inflamatia membranei care înconjoară plămânii); angioedem (umflarea țesuturilor de sub piele) (găsit în 50% din pacienți); Boala Pulmonară Obstructivă Cronică (BPOC) (dificultăți de respirație) (găsit în 50% din pacienți), implicarea și cardiace, cum ar fi infarct miocardic (atac de cord)
Care sunt afectate?,
NUV este cel mai frecvent cu vârste cuprinse între 30-40 de ani și se găsește la femei mai mult decât la bărbați. HUV și HUV se găsesc aproape exclusiv la femei.
care este etiologia (cauza)?cauza vasculitei urticariene nu este cunoscută în 50% din cazuri., Cu toate acestea ea poate fi asociată cu sau declanșate de autoimună/țesutului conjunctiv boli cum ar fi Lupusul Eritematos Sistemic (LES sau pur și simplu Lupus) Artrita Reumatoidă, sau să apară în contextul de o vasculita sistemica sindromul, cum ar fi sindromul Churg Strauss (Eosinophillic Granulomatoză cu Poliangeită); infecții sau virusuri, cum ar fi hepatita; o reacție la anumite medicamente, cum ar fi inhibitori ai ECA; anumite tipuri de diuretice; penicilină și Non-Steroidiene Medicamente Anti-Inflamatorii (Ains); cancer; și Glandular probleme, cum ar fi Boala Graves (tiroida hiperactiva).,
HUV – Urticarie pe Braț
care sunt simptomele?
principalul simptom este o urticarie recurentă („urzica”) erupții cutanate, care durează mai mult de 24 de ore și „arde” mai degrabă decât „mănâncă”, lăsând urme pe piele când se limpezește.ca și în cazul altor tipuri de vasculită, diagnosticul va depinde de recunoașterea de către medic a tiparului simptomelor și de rezultatele examinării., Sângele este luat în mod obișnuit pentru a testa nivelurile ridicate de „proteină C-reactivă” (CRP) și „rata de sedimentare a eritrocitelor” (ESR) care indică inflamația în organism. Biopsiile cutanate și renale pot fi, de asemenea, luate pentru a confirma diagnosticul.testarea componentelor complementului C1q, anti-C1q, C3 și C4 este esențială pentru determinarea tipului de vasculită Urticariană.
testele pot fi, de asemenea, efectuate pentru nivelurile de anticorpi anti-nucleari (ANA) (care sunt pozitive la 30 până la 50% din pacienți), iar nivelurile Anti DS-ADN pot fi, de asemenea, pozitive.,
tratamentul
cazurile mai blânde de vasculită Urticariană pot fi pur și simplu tratate cu antihistaminice și AINS, cum ar fi ibuprofenul. Corticosteroizii, cum ar fi prednisolonul, ar putea fi utilizați pentru cazuri mai persistente. Cu toate acestea, pentru formele mai severe de vasculită Urticariană, steroizii, cum ar fi prednisolonul, sunt de obicei prescrise pentru a reduce inflamația, precum și imunosupresoarele, cum ar fi azatioprina, ciclofosfamida sau micofenolatul de Mofetil (Cellcept).,în cazurile în care un pacient nu răspunde la tratament, imunoglobulina intravenoasă și anticorpii monoclonali anti-citokine sau rituximab pot avea un rol.dacă boala este foarte severă, pot fi administrate doze mari de metilprednisolon sau plasmafereză (schimb de plasmă). Când boala devine liniștită, medicamentele mai puțin toxice sunt utilizate pentru a menține controlul și acestea includ: azatioprină, metotrexat și micofenolat de Mofetil, de obicei în combinație cu doze mici de prednisolon.,pentru informații cu privire la principalele medicamente prescrise pentru vasculita Urticariană vezi:
azatioprină
ciclofosfamidă
metotrexat
Micofenolat Mofetil (Cellcept)
Rituximab
steroizi
Pentru informații cu privire la alte medicamente utilizate în tratamentul vasculitei vezi glosar de medicamente și efecte secundare.,
tratamente – proceduri
schimbul de plasmă sau plasmafereza
Acest tratament este uneori utilizat la pacienții cu vasculită severă în care se consideră că anticorpii din sânge sunt importanți în provocarea bolii. Tratamentul implică îndepărtarea anticorpilor din sânge folosind o mașină și returnarea sângelui „curățat” înapoi la pacient. Tratamentul poate necesita administrarea de produse din sânge pacientului, inclusiv plasmă, albumină sau imunoglobulină. De asemenea, poate implica administrarea de medicamente pentru a subția sângele și a preveni coagularea acestuia în mașină.,pentru informații privind schimbul de plasmă:
schimbul de plasmă sau plasmafereza
prognostic
prognosticul general în vasculita Urticariană depinde de severitatea bolii și de cantitatea de leziuni care au fost făcute organelor, în special plămânilor. Principalul risc pentru pacienți pare să fie Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC).fumatul este un factor de risc major pentru boala pulmonară fatală la HUV, iar fumătorii ar trebui să caute ajutor pentru a renunța cât mai curând posibil.,linii 2012 – Dr. Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press
bibliografie
Hypocomplementemic Urticarie Vasculita Sindromul – Wisnieski JJ, Baer et al
Vasculita: Abordarea de diagnostic și terapie – Aparna Palit, Arun C Inamadar
Hypocomplementemic Urticarie Vasculita Sindromul – O Provocare Interdisciplinară – Wolfgang Semone, Hideo O Baba et al
Hypocomplementemic Urticarie Vasculita Sindromul – Un Raport de Caz și analiză a Literaturii de specialitate – Andrew Buck, Jim Christensen, și Morgan McCarty
