tumorile neuroendocrine pancreatice (cunoscute și sub denumirea de tumori cu celule insulare sau carcinom cu celule insulare) sunt un tip de tumoare neuroendocrină Găsită în pancreas.doar 5% din tumorile pancreatice apar în celulele insulare. Marea majoritate a tumorilor găsite în pancreas sunt adenocarcinomul, care este mai frecvent denumit cancer pancreatic.unele tumori neuroendocrine pancreatice sunt funcționale, ceea ce înseamnă că produc hormoni în exces care pot duce la o varietate de simptome legate de hormoni., (Tumorile nefuncționale nu produc hormoni.) Există mai multe tipuri de tumori neuroendocrine pancreatice funcționale, descrise mai jos.acest tip de tumoare produce prea multă sau prea puțină insulină, un hormon care reglează glicemia (glucoza). Insulinoamele pot provoca scăderea zahărului din sânge, ceea ce duce la simptome precum amețeli și stare de confuzie.aceste tumori pot interfera cu producerea de glucoză în sânge, determinând o creștere a glicemiei și a diabetului. Rareori, glucaganoamele pot provoca erupții cutanate atunci când devin avansate.,aceste tumori perturbă producerea unei varietăți de hormoni, ducând la diabet, calculi biliari și incapacitatea de a digera grăsimile.acest tip de tumoare crește producția de gastrină, un acid gastric care ajută la digestie și poate duce la formarea ulcerului gastric.acest tip de tumoare perturbă producția de peptidă intestinală vasoactivă (VIP), care ajută la controlul secreției și absorbției apei în intestine. VIPomas poate provoca diaree severă.,aceste tumori produc cantități excesive de factor de eliberare a hormonului de creștere, ceea ce poate duce la creșterea bruscă a mâinilor și picioarelor (acromegalie).aceste tumori produc cantități excesive de hormon ACTH. Prea mult ACTH crește producția de steroizi, ceea ce poate duce la creșterea în greutate, depresie, vânătăi ușoare, risc crescut de infecție și piele întunecată.
factori de risc
există puțini factori de risc cunoscuți pentru tumora neuroendocrină pancreatică., Cu toate acestea, un istoric familial de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1) sindrom — o tulburare genetică rară care poate determina glandele paratiroide, glanda pituitară și pancreasul să producă prea mulți hormoni — poate crește riscul unei persoane pentru o tumoare neuroendocrină pancreatică.,în funcție de hormonii produși de tumoare, tumorile neuroendocrine pancreatice pot provoca o varietate de simptome, inclusiv:
- diabet
- hipoglicemie (glicemie scăzută)
- calculi biliari
- ulcere gastrice
- diaree severă
- creșterea bruscă a mâinilor și picioarelor (acromegalie)
- multe tumori neuroendocrine pancreatice se găsesc prin studii imagistice efectuate pentru alte probleme de sănătate.,
Dacă o neuroendocrine pancreatice tumora este suspectat că, și dacă pacienții au oricare dintre simptomele descrise mai sus, de sânge și urină teste pot fi efectuate pentru a uita-te pentru cantități anormale de hormoni și alte substanțe (peptide) produse de tumori, inclusiv chromogranin O (o proteină care se găsește de obicei în multe tumori carcinoide), serotonina, și 5HIAA (un produs secundar al serotoninei).teste imagistice, de asemenea, pot fi efectuate pentru a determina locația exactă și dimensiunea tumorii, în cazul în care sa extins la alte organe, și dacă acesta poate fi îndepărtat cu o intervenție chirurgicală.,medicul poate introduce un endoscop-un tub subțire, flexibil atașat la o mică sondă cu ultrasunete-prin gură în stomac sau intestine. Sonda cu ultrasunete ricoșează undele sonore de pe pereții stomacului sau intestinelor.o mică probă a tumorii poate fi obținută pentru examinare la microscop printr-o tehnică numită aspirație cu ac fin.,RMN și scanarea CT trifazică
RMN sau scanarea CT trifazică, care oferă imagini în timpul a trei faze diferite ale fluxului sanguin prin ficat, oferă un diagnostic mai precis decât CT de rutină. Aceste teste sunt adesea folosite pentru a determina dacă tumora sa extins la ficat sau ganglionii limfatici din apropiere. Uneori, un colorant este injectat în organ pentru a ajuta la furnizarea de detalii mai bune.,majoritatea tumorilor neuroendocrine absorb cantități mari de somatostatină, o substanță care suprimă hormonii implicați în creștere, metabolism și digestie. Pacienții suspectați de a avea o tumoare neuroendocrină primesc o injecție de octreotidă, o formă sintetică de somatostatină care este atașată la o substanță radioactivă. Testele imagistice sensibile la radiații dezvăluie cât de mult octreotid a fost absorbit, indicând prezența și dimensiunea unei tumori., Tumorile care absorb octreotida pot fi tratate cu terapie cu octreotidă (descrisă mai jos în secțiunea de tratament).tratamentul tumorilor neuroendocrine pancreatice poate include o combinație de chirurgie, terapie hormonală, radioterapie ȘI chimioterapie.îndepărtarea chirurgicală a tumorii este considerată cel mai eficient tratament pentru tumorile celulelor insulare. Tumorile care nu s-au răspândit dincolo de pancreas (tumori localizate) pot fi îndepărtate împreună cu o mică parte din țesutul sănătos din jurul tumorii., Această procedură este mult mai puțin extinsă decât tipul de intervenție chirurgicală utilizat pentru tratarea adenocarcinomului pancreasului.pacienții cu tumori neuroendocrine pancreatice funcționale care nu pot fi îndepărtate chirurgical pot beneficia de injecții lunare de octreotidă, un hormon sintetic care controlează simptomele legate de hormoni și poate avea potențialul de a încetini creșterea tumorii.,chimioterapia este de obicei rezervată pacienților ale căror tumori neuroendocrine pancreatice încep să crească în timpul tratamentului cu octreotidă sau dacă un pacient are simptome din tumoare care nu sunt bine controlate de octreotidă. În plus, chimioterapia poate fi utilizată pentru a trata tumorile care conțin celule cu creștere rapidă (nediferențiate).,radioterapia cu fascicul extern, care furnizează radiații de la o mașină din afara corpului, este de obicei utilizată numai pentru a trata pacienții cu tumori neuroendocrine pancreatice care cauzează simptome precum durerea, în special atunci când au metastaze la os.unele tumori neuroendocrine pancreatice absorb un hormon numit norepinefrină. Aceste tumori pot răspunde la o tehnică de medicină nucleară numită terapie radiomarcată mibg., În acest tratament, pacientului i se administrează o doză intravenoasă de mibg, o proteină care este similară cu norepinefrina și este atașată la o substanță radioactivă. MIBG este absorbit de tumoare, permițând substanței radioactive să distrugă selectiv celulele tumorale.cercetătorii de la Memorial Sloan Kettering explorează noi abordări de tratament folosind un model de șoarece care prezintă tumori neuroendocrine pancreatice. Acest model va fi utilizat pentru a efectua testarea în stadiu incipient a noilor terapii medicamentoase și a tratamentelor bazate pe anticorpi vizați., Modelul tumorii neuroendocrine pancreatice va fi, de asemenea, utilizat pentru a testa o nouă clasă de medicamente care pot avea potențialul de a bloca producerea unei proteine numite proteaze cathepsin, despre care se crede că promovează creșterea tumorilor neuroendocrine pancreatice.