tulburările musculare inflamatorii sunt un grup de boli rare marcate în principal de inflamația și slăbiciunea musculară. În general, inflamația musculară este denumită „miozită”, indiferent de cauză – cu toate acestea, miozita este frecvent utilizată ca stenografie pentru a se referi la cauzele comune ale tulburărilor musculare inflamatorii sau miopatiilor inflamatorii idiopatice (IIM).,
Tipuri de miozită
Diferite forme de miozită includ:
- Polimiozita
- Dermatomiozita
- Includerea Corpului Miozita
- Autoimune Miopatie Necrotizantă
Cauze de miozită
globulele albe ale sistemului imunitar, în general, de a ne proteja de lucrurile din mediu, cum ar fi bacteriile și virușii. În miozită, sistemul imunitar rănește greșit țesutul muscular, provocând slăbiciune musculară și alte afecțiuni conexe.,
nu este clar de ce se dezvoltă aceste condiții sau ce le declanșează pentru majoritatea oamenilor, deși există indicii în unele cazuri. Deși nu există nici un leac pentru miozita, există o varietate de tratamente care pot ajuta pacientii gestiona simptomele lor cu succes.
simptomele miozitei
cel mai frecvent simptom al miozitei este slăbiciunea musculară. Slăbiciunea se dezvoltă adesea încet și poate fi subtilă la început. Simptomele slăbiciunii depind de grupul de mușchi afectați – cel mai adesea, miozita afectează mușchii cei mai apropiați de trunchi, la umeri și șolduri., Slăbiciunea miozitei nu este, în general, asociată cu durerea, dar unele dureri musculare pot fi observate la aproximativ o treime dintre pacienți. Poate fi greu să distingi oboseala de slăbiciune, iar cei doi merg adesea împreună.oamenii observă adesea dificultăți în anumite sarcini. Când brațele sunt afectate, oamenii pot avea probleme cu spălarea, perierea sau uscarea părului, ajungând la lucruri pe rafturi înalte sau agățând un palton. Când picioarele lor sunt afectate, pot avea probleme să se ridice de pe un scaun jos, să iasă dintr-o mașină sau să urce trepte., Pacienții pot călători și nu pot să se prindă. Uneori, în cazuri severe, mușchii gâtului sau diafragmei pot slăbi, ducând la probleme de înghițire sau dificultăți de respirație.
pacienții cu miozită a corpului de incluziune au un model ușor diferit de slăbiciune și pot avea mai multă implicare a mâinilor lor – pot raporta că aruncă lucruri sau au dificultăți în a transporta obiecte grele, cum ar fi pungi de alimente sau oale și tigăi.dincolo de slăbiciune, există multe lucruri care pot apărea și la pacienții cu miozită și pot fi chiar principala caracteristică a bolii pentru unii.,acestea includ:
- artrita inflamatorie: durerea și umflarea articulațiilor, în general mai rău cu inactivitate și dimineața devreme, asociate cu rigiditate prelungită. Artrita se poate asemăna sau se suprapune cu artrita reumatoidă
- Boala pulmonară interstițială: boala pulmonară inflamatorie, care duce la tuse sau dificultăți de respirație
- erupție cutanată: există mai multe erupții caracteristice în dermatomiozită, adesea cu nuanță roșie închisă sau purpurie. Acestea sunt frecvent mâncărime și pot afecta scalpul, în jurul ochilor, pieptului și mâinilor.,
- mâinile mecanicului: aceasta este o îngroșare a pielii pe părțile laterale ale degetelor, adesea asociată cu crăparea/despicarea incomodă a pielii
- fenomenul Raynaud: o scădere bruscă, episodică a fluxului sanguin la unul, mai multe sau mai multe degete la un moment dat, asociată cu o schimbare a culorii pielii în albastru sau alb., De obicei apare după expunerea la frig și poate fi inconfortabil
- inflamația patului unghiilor/cuticulei: poate exista roșeață sau durere de-a lungul unghiilor
amestecul special de simptome poate fi foarte diferit de la persoană la persoană și poate face diagnosticul greu de stabilit inițial.există o serie de teste care pot fi făcute pentru a căuta dovezi de miozită. Cele mai frecvente sunt testele de sânge, în special cele care caută dovezi ale leziunilor musculare., În mod normal, celulele corpului se întorc încet ca parte a programului general de întreținere al corpului, care fixează celulele deteriorate și crește altele noi. Când celulele sunt deteriorate, ele scurg unele proteine, care pot fi găsite în sânge. Deoarece acest lucru se întâmplă întotdeauna pe tot corpul, există un nivel scăzut al acestor proteine în sânge tot timpul. Diferite părți ale corpului au proteine diferite – atunci când există o infecție sau o altă leziune a unui anumit tip de celulă din organism, poate exista un vârf în proteinele din acea celulă specială din sânge.,cele mai frecvente teste de sânge pentru proteinele musculare sunt: creatin kinaza sau creatin fosfokinaza (CK sau CPK)
orice lucru care provoacă leziuni musculare, chiar și exerciții viguroase, poate face ca nivelurile sanguine ale acestor proteine să crească. La majoritatea pacienților cu miozită, nivelurile acestor proteine cresc atunci când boala este scăpată de sub control și se îmbunătățește cu tratamentul., Cu toate acestea, unii pacienți cu boală severă au doar creșteri ușoare ale proteinelor musculare sau chiar niveluri normale, astfel încât testele trebuie interpretate de un medic în lumina întregii prezentări clinice a pacientului.există indicatori nespecifici pentru inflamație, numiți rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și proteina C reactivă (CRP). Aceste studii sunt adesea crescute la pacienții cu miozită, dar un număr semnificativ de pacienți nu au niciodată o creștere a acestor markeri, în ciuda faptului că au boală activă.,un avans foarte important pentru miozită a fost identificarea markerilor de sânge, numiți anticorpi, care apar numai în miozită. Există mulți dintre acești markeri care au fost identificați, iar lista continuă să crească. Unii markeri au asociații clinice clare, cum ar fi un risc crescut de boli pulmonare sau artrită. Acestea pot dezvălui subgrupuri de pacienți cu simptome similare și pot ajuta medicii și cercetătorii să înțeleagă mai bine diferențele dintre acești pacienți.,ele pot fi, de asemenea, utile la pacienții ale căror simptome sunt în stadii incipiente, nu sunt bine definite sau când principalul simptom inițial este altceva decât slăbiciunea musculară, cum ar fi boala pulmonară. Când sunt prezente, aceste teste pot străluci o lumină asupra stării de bază și pot duce la un diagnostic mai rapid. Deși nu este pe deplin clar dacă sau cum acestea pot ghida tratamentul în acest moment, există unele semne că acestea pot fi utile în curând.,
teste Suplimentare
teste Suplimentare pentru a confirma diagnosticul include:
- Electromiografie și studii de conducere nervoasa (EMG/NCS)
- biopsie Musculară
- biopsie de Piele
- imagistica prin rezonanță Magnetică (IRM) – o relativ noua tehnica
EMG/NCS sunt specializate testele efectuate de neurologi, examinarea funcția de nervi, mușchi, și capacitatea nervilor de a comunica cu muschii folosind mici semnale electrice., Există un model de modificări care se dezvoltă atunci când pacienții au miozită, așa că văzând acest model poate ajuta la confirmarea diagnosticului la un pacient care are slăbiciune.o biopsie musculară poate prezenta dovezi celulare și moleculare ale leziunilor musculare de către sistemul imunitar sau poate exclude alte cauze ale leziunilor musculare și este o parte importantă a confirmării diagnosticului de miozită. La pacienții cu dermatomiozită, o biopsie cutanată poate ajuta, de asemenea, din motive similare.
RMN-ul poate fi util să se uite la musculare într-un mod mai puțin invazive., Când mușchiul este rănit, mușchiul se umflă ușor și se menține la apă-acest model de umflare a mușchilor poate fi văzut cu un RMN. Când acest model este evident, acesta este un alt semn că miozita poate fi prezentă.tratamentul miozitei trebuie să includă întotdeauna exerciții fizice regulate și terapie fizică. Este oarecum contraintuitiv să recomandăm exerciții fizice pacienților cu miozită, al căror mușchi este deja rănit de sistemul lor imunitar., Cu toate acestea, cercetările recente au arătat că terapia fizică poate ajuta la menținerea și îmbunătățirea funcției musculare la pacienții cu miozită, fără un risc semnificativ de rău. Terapia fizică este deosebit de importantă în miozita corpului de incluziune, deoarece medicamentele utilizate în alte forme de miozită, în general, nu funcționează bine. Desigur, situația fiecărui pacient este unică, iar cursul personal al terapiei trebuie discutat cu un medic înainte de a începe.,nu există o dietă sau un aliment specific care să se dovedească a ajuta la miozită, dar o dietă sănătoasă este importantă pentru bunăstarea generală și, în special, la pacienții cu boli cronice.medicamentele utilizate pentru tratamentul miozitei acționează cel mai adesea prin blocarea într-un anumit fel a globulelor albe ale sistemului imunitar, deoarece acestea cauzează afectarea subiacentă a țesutului muscular. Steroizii, cum ar fi prednisonul, sunt cel mai frecvent tratament., Ei lucrează foarte repede și pot fi foarte eficiente, dar au o serie de efecte secundare care se acumulează pacienții mai lungi sunt pe tratament, în special cu doze mari. Deoarece tratamentul cu miozită este în mare parte pe termen lung, este nevoie de medicamente suplimentare pentru „economisirea steroizilor”, pentru a permite o utilizare mai mică a steroizilor sau pentru a utiliza în locul steroizilor.deși medicamentele imunosupresoare precum metotrexatul sau azatioprina nu sunt aprobate de FDA pentru utilizare în miozită, acestea au fost frecvent încorporate în tratamentul miozitei de mai mulți ani., Dacă sunt necesare medicamente suplimentare, au fost utilizate toate micofenolat de mofetil, globulină imună intravenoasă, tacrolimus sau rituximab. Foarte important, terapia imunosupresoare nu funcționează bine în miozita corpului de incluziune și, astfel, riscurile terapiei nu depășesc beneficiile la majoritatea pacienților. Alegerea terapiei potrivite este o decizie complexă și trebuie făcută de un pacient împreună cu medicul său după discutarea riscurilor și beneficiilor fiecărei opțiuni.există o serie de studii clinice pentru pacienții cu miozită care evaluează diferite medicamente promițătoare în aceste boli., Sperăm că acest lucru va duce la mai multe opțiuni pentru pacienții care continuă să se lupte cu medicamentele convenționale disponibile în prezent.
concluzie
miozita este o boală care poate fi prezentă într-o varietate de forme diferite și poate afecta întregul corp, nu numai mușchiul. Acest lucru poate face dificilă stabilirea unui diagnostic, dar o evaluare cuprinzătoare folosind toate instrumentele disponibile poate face acest lucru posibil și, sperăm, va face mai ușor în următorii ani., Deși nu există nici un leac pentru miozita, majoritatea pacienților pot gestiona simptomele lor folosind terapii existente, și ritmul de cercetare în acest domeniu continuă să accelereze, sperăm că duce la mai multe terapii și rezultate mai bune pentru pacienții cu miozita în viitorul apropiat.
Actualizat: 9/6/2019
Autori
Asistentul medicului Curant, Spital pentru o Operație Specială
Medic-Șef Emerit, Spital pentru o Operație Specială
Stephen A. Paget Reumatologie Conducerea Scaun