masa mediastinală
deși relativ mai puțin frecvente, incidența exactă a maselor mediastinale rămâne neclară din cauza lipsei de ubicuitate în clasificare și definiție raportate în literatura medicală. Cele mai multe tind să fie benigne, cu aproximativ 25% dovedit a fi maligne.mediastinul este zona mărginită de intrarea toracică superioară, diafragma inferioară și reflexiile pleurale mediale ale plămânilor. Acesta este împărțit în trei regiuni anatomice; mediastina anterioară, mijlocie și posterioară.,mai mult de jumătate din toate masele mediastinale se găsesc în mediastinul anterior, restul fiind împărțit în mod egal între mediastina mijlocie și posterioară. Ele se dezvoltă în mod obișnuit din structurile din interiorul sau trecând prin mediastin.mediastinul anterior cuprinde sternul la pericard și vasele brahiocefalice. Această regiune conține țesut conjunctiv, grăsime, glanda timus, ganglionii limfatici mediastinali anteriori și arterele și venele mamare interne.mediastinul Mijlociu se află între mediastina anterioară și cea posterioară., Mediastinul mijlociu conține inima, vena cava, aorta ascendentă și transversală, vasele brahiocefalice, nervii frenici, traheea, bronhiile principale, ganglionii limfatici și arterele și venele pulmonare.mediastinul posterior este alcătuit din aorta toracică descendentă, esofagul, canalul toracic, ganglionii lanțului autonom paravertebral, azigosul și venele hemizigote și ganglionii limfatici mediastinali posteriori.
A. care este diagnosticul diferențial pentru această problemă?
vârsta, sexul și localizarea masei pacientului sunt esențiale pentru a restrânge substanțial diferența.,locația cea mai comună pentru o masă mediastinală este anterioară, dintre care aproximativ 35% sunt malignități timice, aproximativ 25% sunt limfoame, 15% sunt tumori tiroidiene sau alte tumori endocrine, 10% tind să fie teratom benigne și alte 10% sunt tumori maligne cu celule germinale, restul de 5% constând, de obicei, din mase timice benigne. Mai puțin frecvent, lipoame, liposarcomas, hemangioame, fibroame, fibrosarcomas și Foramen de Morgani diafragmatică herniile pot fi, de asemenea, găsite în mediastinul anterior.,atât la bărbați, cât și la femei cu vârsta peste 40 de ani, o masă în această locație va fi cel mai probabil un timom (~50%). Un goiter tiroidian substernal ar fi următorul cel mai frecvent, găsit la aproximativ 10% – 30% dintre pacienți și, ulterior, limfom, chisturi timice, teratom și tumori cu celule germinale. La femeile adulte cu vârsta sub 39 de ani, limfomul (fie Boala Hodgkin, fie limfomul non-Hodgkin cu celule mari mediastinale) este cel mai frecvent, urmat de malignități timice și teratoame benigne. La bărbații cu vârsta sub 39 de ani, nu predomină un anumit tip de masă.,
Mijlocul mediastinului masele sunt cele mai susceptibile de a fi lymphadenopathies secundar cu metastaze sau boli granulomatoase vasculare maselor, și aproximativ 20% sunt foregut dublarea chisturi, cum ar fi pleuropericardial și bronchogenic chisturi.
Cele mai frecvente posterior mase mediastinale sunt tumori neurogene (de exemplu, Schwanomas, neurofibroame), meningoceles, meningomyeloceles, gastroenteric chisturi, sau esofagiene diverticuli. Mai puțin frecvent, foramenul herniilor Bochdalek și hematopoieza extramedulară paraosoasă pot fi observate și în mediastinul posterior.,
informații istorice importante în diagnosticarea acestei probleme.
pacienții rămân, de obicei, asimptomatici cu mase mediastinale; doar aproximativ o treime dintre adulți au simptome. Masele sunt frecvent descoperite pe imagistica radiografică efectuate din alte motive. Leziunile maligne tind să provoace simptome mai mult decât leziunile benigne.simptomele pot depinde de localizarea masei și de invazia ulterioară a structurilor locale sau se pot dezvolta din efectele sistemice/paraneoplazice ale masei.masele anterioare pot duce la dureri toracice, dispnee și ortopnee., O treime din timoame sunt invazive și, prin urmare, acei pacienți pot prezenta dureri în piept, tuse sau dispnee ca o consecință a compresiei în masă sau a invaziei. Treizeci până la cincizeci la sută dintre cei cu timomas au, de asemenea, miastenia gravis, astfel încât pot fi raportate simptome de slăbiciune, oboseală, ptoză, diplopie și disfagie. Aproximativ 10% dintre pacienții cu timom dezvoltă hipogamaglobulinemie și 5% pot avea aplazie pură a globulelor roșii (RBC). Timoamele sunt, de asemenea, asociate cu afecțiuni autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita, polimiozita și miocardita., Simptomele tirotoxicozei și hipercalcemiei pot apărea în prezența goiterilor și, respectiv, a adenoamelor paratiroide.pacienții cu limfom pot prezenta limfadenopatie periferică și simptomele tipice constituționale B ale febrei, frisoanelor, transpirațiilor nocturne și pierderii în greutate. Dacă mediastinul este mai puternic implicat, pot apărea dureri toracice, tuse, sindrom vena cava superioară, paralizie frenică sau recurentă a nervului laringian, tamponadă cardiacă, efuzii pleurale și pericardice., La bărbații cu vârsta sub 39 de ani, dacă aceste simptome apar de-a lungul zilelor până la săptămâni, este cel mai probabil să apară tumori non-seminomatoase cu celule germinale sau limfom limfoblastic non-Hodgkin. Dacă aceste simptome se dezvoltă de-a lungul săptămânilor până la luni, atunci seminomul sau limfomul sunt mai probabile. Dacă se dezvoltă un curs mai indolent sau asimptomatic, atunci acest grup de bărbați va avea probabil un timom sau teratom.masele mediastinale medii pot duce, de asemenea, la comprimarea vaselor de sânge sau a căilor respiratorii, provocând astfel sindromul venei cava superioare sau obstrucția căilor respiratorii., Chisturile bronhogenice duc la simptome la aproximativ 40% dintre pacienți, care se vor plânge de tuse, dureri în piept, infecții respiratorii recurente sau dispnee. Aproximativ 70% din chisturile pericardice se găsesc în unghiul cardiofrenic drept și astfel acești pacienți pot prezenta simptome de insuficiență cardiacă dreaptă.masele mediastinale posterioare pot afecta esofagul și pot duce la disfagie sau odinofagie. Alte simptome la care pacienții se pot plânge includ tuse, hemoptizie, răgușeală și respirație șuierătoare., Aproximativ 50% dintre pacienții cu tumori neurogenice sunt asimptomatice, dar restul poate provoca dureri de spate și simptome compresive, deoarece acestea erodează și deformează corpurile vertebrale ventrale pe care le află în imediata apropiere.radiografiile posterioare și laterale ale pieptului sunt de obicei testul de primă linie efectuat, dar scanarea tomografiei computerizate (CT) cu contrast intravenos (IV) este cel mai valoros test pentru masele mediastinale., Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) nu este efectuată în mod obișnuit pentru masele mediastinale, cu toate acestea, masele neurogenice și extensia lor intraspinală sunt cel mai bine evaluate cu RMN. RMN este considerată a fi modalitatea superioară dacă este necesară diferențierea chistică de masele solide și poate delimita hiperplazia Timică de timom. RMN Non-contrast este, de asemenea, o alternativă viabilă pentru evaluarea maselor mediastinale la pacienții cu contraindicații la contrastul IV (de exemplu, insuficiență renală sau alergie). La pacienții care au un istoric anterior de radioterapie, RMN poate identifica mai bine cicatricile cauzate de boala reziduală., Importanța generală adăugată a dobândirii unei imagini adecvate este de a ajuta la planificarea chirurgicală.cu toate acestea, dacă se suspectează un timom, trebuie efectuat un RMN cerebral pentru a evalua miastenia gravis.odată ce scanarea CT stabilește că există o masă, o biopsie este de obicei necesară pentru patologie. În timp ce de așteptare pentru teste de laborator rezultate biopsie pot fi trimise. Trebuie verificat un număr complet de sânge (CBC), panou metabolic de bază (BMP)., Dacă există o preocupare pentru limfom, trebuie verificat un acid uric, lactat dehidrogenază (LDH), rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și fosfataza alcalină. Pentru teratom verificați alfa-fetoproteina (aFP) și gonadotropina corionică umană (β-HCG). Aproximativ 90% dintre pacienții suspectați de tumori non-seminomatoase cu celule germinale vor avea un ser semnificativ crescut α-FP și/sau β-HCG seric. Dintre cei cu seminoame, α-FP este de obicei normal, cu o creștere ușoară a serului β-HCG., Pentru a exclude cauzele tiroidiene, verificați hormonul de stimulare a tiroidei( TSH); nivelurile de calciu, fosfat și hormon paratiroidian ar trebui, de asemenea, verificate pentru a exclude cauzele paratiroidiene.când se suspectează timomul, nivelul anticorpilor receptorilor serici anti-acetilcolină trebuie verificat înainte de operație, pentru a ghida planificarea preoperatorie și pentru a evita criza miastenică postoperatorie.dacă este necesară evaluarea pentru un adenom paratiroidian, având în vedere dimensiunea lor mică de obicei mai mică de 3 centimetri, imagistica nucleară RMN sau technețiu (99mTc) este mai eficientă.,dacă toate caracteristicile clinice și datele demografice ale pacienților se potrivesc cu caracteristicile radiologice patognomonice tipice, biopsia nu este neapărat indicată și se poate trece la tratament. Deși atunci când se evaluează un limfom, țesutul trebuie obținut pentru stadializarea și planificarea tratamentului.în cele din urmă, o biopsie, fie o biopsie cu ac de bază, fie o excizie chirurgicală, este necesară pentru un diagnostic final. Deoarece aspirația fină a acului limitează cantitatea de țesut disponibilă pentru subtiparea ulterioară, cum ar fi imunohistochimia și citometria fluxului, nu este de preferat atunci când se ia în considerare limfomul., Dacă este necesară prelevarea de probe mai extinse, ar trebui luată în considerare mediastinoscopia sau chirurgia toracoscopică asistată video (VATS).tratamentul masei depinde de patologia masei. Chisturile pot fi observate în mod obișnuit, cu excepția cazului în care cauzează o povară semnificativă a simptomelor. Dacă leziunea este simptomatică sau comprimarea inimii, se poate efectua o intervenție chirurgicală de drenaj sau toracică. Teratoamele, timoamele și alte leziuni benigne necesită rezecție chirurgicală. În funcție de grad, radioterapia postoperatorie poate fi, de asemenea, administrată pentru Timomi., Limfoamele, tumorile celulelor germinale și alte leziuni maligne sunt cel mai bine tratate cu chimioterapie sub îngrijirea unui oncolog.
N/a
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. „Tumorile mediastinului”. Piept. vol. 128. 2005 Oct. p.2893-909.