ce este carcinomul chistic Adenoid?carcinomul chistic Adenoid (ACC) este o formă mai puțin frecventă de neoplasm malign care apare în glandele secretoare, cel mai frecvent glandele salivare majore și minore ale capului și gâtului. Alte site-uri de origine includ traheea, glanda lacrimală, sânul, pielea și vulva. Acest neoplasm este definit prin aspectul său histologic distinctiv.,diagnosticul diferențial este în mare parte cel al altor neoplasme benigne și maligne care apar în aceste locații. În glandele salivare acestea includ tumori mixte benigne, carcinom mucoepidermoid și adenocarcinom polimorf de grad scăzut (PLGA). Diagnosticul diferențial histologic major în glandele salivare minore este între ACC și PLGA, care împărtășesc multe caracteristici. În alte locuri, ACC poate fi confundat pe motive histologice cu o formă variantă de carcinom scuamos cunoscut sub numele de carcinom scuamos bazaloid.,
semne & simptome
acestea depind în mare măsură de locul de origine al tumorii. Leziunile precoce ale glandelor salivare prezente ca mase nedureroase ale gurii sau feței, de obicei în creștere lentă. Tumorile avansate pot prezenta durere și / sau paralizie nervoasă, deoarece acest neoplasm are tendința de a invada nervii periferici. Tumorile glandei lacrimale pot prezenta ca proptoză și modificări ale vederii. ACC care apare în arborele traheobronchial poate prezenta simptome respiratorii, în timp ce tumorile care apar în laringe pot duce la modificări ale vorbirii.,datorită creșterii sale lente, ACC are un curs relativ indolent, dar neobosit. Spre deosebire de majoritatea carcinoamelor, majoritatea pacienților cu ACC supraviețuiesc timp de 5 ani, doar pentru a avea tumori recurente și progres. Într-un studiu recent al unei cohorte de 160 de pacienți cu ACC, supraviețuirea specifică bolii a fost de 89% la 5 ani, dar numai 40% la 15 ani. O altă caracteristică neobișnuită a ACC este că, spre deosebire de majoritatea carcinoamelor, rareori metastazează la ganglionii limfatici regionali. Metastaza la distanță este cea mai frecventă prezentare a eșecului tratamentului., Plămânul este de departe cel mai frecvent situs al metastazelor, ficatul fiind al doilea sit cel mai frecvent. Metastazele osoase indică de obicei un curs clinic fulminant. Semnele prognostice slabe la momentul intervenției chirurgicale inițiale sunt un model de creștere solidă, invazia perineurală a nervilor majori și/sau margini pozitive după examinarea histopatologică.
etiologie/Epidemiologie
a fost raportată o gamă largă de vârstă pentru carcinomul chistic adenoid, inclusiv cazuri la grupa de vârstă pediatrică. Cele mai multe persoane sunt diagnosticate cu boala în a patra prin a șasea decenii de viață., Există o ușoară preponderență Feminină (raportul dintre femei și bărbați aproximativ 3 și 2). Nu au fost identificați factori de risc genetici sau de mediu puternici. Deteriorarea genomului ADN are loc în dezvoltarea ACC, așa cum se întâmplă în toate cazurile de cancer studiate până în prezent. Diverse studii au arătat anomalii cromozomiale și ștergeri genetice care apar în probele de ACC. Există unele dovezi că gena supresoare tumorale p53 este inactivată în forme avansate și agresive ale acestui neoplasm. În caz contrar, anomaliile moleculare specifice care stau la baza acestui proces de boală nu sunt cunoscute., diagnosticul se face prin analiza histologică a unei probe de biopsie sau rezecție a unei mase tumorale. Există trei variante majore de creștere histologică a ACC: cribriform, tubular și solid. Modelul solid este asociat cu un curs de boală mai agresiv. Nu există markeri serici pentru acest neoplasm. Recurențele sunt de obicei identificate prin tehnici de imagistică radiografică, cum ar fi tomografia computerizată. terapia Standard: rezecția chirurgicală, ori de câte ori este posibil, este terapia principală., Pe baza experienței clinice, multe centre pledează pentru radioterapia postoperatorie pentru a ajuta la limitarea eșecului local. Câteva centre specializate oferă terapie cu fascicul de neutroni, care poate fi mai eficientă decât radioterapia convențională. Se pare că nu există chimioterapie eficientă pentru ACC metastatic și/sau inoperabil, deși unii pacienți pot primi paliație. Terapia investigațională: mai multe studii clinice examinează efectele medicamentelor chimioterapeutice relativ noi (paclitaxel, gemcitabină etc.,) singur, sau în combinație cu alte medicamente, în controlul ACC metastatic sau local recurent.