vasculite urticária

Qual é a vasculite urticária?a vasculite urticária é uma forma de vasculite cutânea caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos pequenos. A vasculite urticária pode ser classificada em três subtipos. Todos são definidos por uma medida dos níveis de” complemento ” no sangue. O sistema do complemento é um conjunto de proteínas que contribuem para e amplificam as respostas imunitárias. Desempenham um papel em alguns, mas não em todos, distúrbios auto-imunes, incluindo algumas formas de vasculite urticária.,quando um doente apresenta os principais sintomas de urticária, a vasculite cutânea combinada com os níveis normais de complementos C1q, é diagnosticado

O NUV é geralmente a forma menos grave de vasculite urticária. É menos provável que esteja associado a quaisquer outros sintomas.,

Hypocomplementemic Urticarial Vasculite (HUV)

HUV é diagnosticada onde o paciente tem os sintomas principais do Urticarial Vasculite combinado com baixos do que os níveis normais de C1q, complementa e elevou os níveis de anti-C1q anticorpos (anticorpos que atacam o C1q, complementa). O HUV é uma forma mais grave de vasculite urticária e é provável que inclua sintomas como manchas vermelhas roxas ou escuras ou erupção cutânea na pele (uma erupção cutânea vasculítica típica); dor artrítica nas articulações; dificuldades respiratórias, tais como asma e dores de estômago., Alguns consideram o HUV como uma forma de Les (lúpus), embora os doentes de HUV testem habitualmente anticorpos anti-nucleares (ANA) negativos em vez do resultado positivo normal para os doentes de lúpus.

urticária vasculite Hipocompentémica (HUVS)

HUVS é uma forma muito rara e grave de vasculite urticária. Os doentes com HUVS apresentam anomalias mais extensas do complemento (Baixos componentes circulantes do 3º e 4º complemento)., Assim como os sintomas de HUV, os pacientes sofrem de problemas sistêmicos, tais como: episcleritis ou uveíte (vermelhos ou olhos inflamados) (encontrada em 30% dos pacientes); leve glomerulonefrite (doença renal); pleurite (inflamação da membrana em torno dos pulmões); angioedema (inchaço dos tecidos sob a pele) (encontrada em 50% dos pacientes); Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) (dificuldades respiratórias) (encontrada em 50% dos pacientes), e com envolvimento cardíaco, como o infarto do miocárdio (ataque cardíaco)

Que são afetados?,

NUV é mais comum entre as idades de 30-40 e é encontrado em mulheres mais do que homens. HUV e HUVS são quase exclusivamente encontrados em mulheres.

Qual é a etiologia (causa)?a Causa da vasculite urticária não é conhecida em 50% dos casos., No entanto, ele pode ser associado ou desencadeada por/auto-imune do tecido conjuntivo doenças como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou simplesmente Lúpus) Artrite reumatóide, ou ocorrer no contexto de uma vasculite sistêmica síndrome, tais como Churg Strauss (síndrome de Eosinophillic de Wegener com Polyangiitis); infecções ou vírus, como hepatite; uma reação a certos medicamentos, tais como inibidores da ECA; certos tipos de diuréticos; penicilina e Não-Esteróides Anti-Inflamatórios (Aines); câncer; e Glandular problemas, tais como a Doença de Graves (hipertireoidismo).,

Quais são os sintomas?

o principal sintoma é uma urticária recorrente (“urtiga ardente”) erupção cutânea que dura mais de 24 horas e “queima” em vez de “comichão”, deixando marcas na pele quando limpa.diagnóstico

diagnóstico

como em outros tipos de vasculite, o diagnóstico dependerá do reconhecimento pelo médico do padrão dos sintomas e dos resultados do exame., O sangue é comumente tomado para testar níveis elevados de “proteína C-reativa” (CRP) e “taxa de sedimentação eritrocitária” (ESR), que indicam inflamação no corpo. Biópsias de pele e rim também podem ser tomadas para confirmar o diagnóstico.os testes para os componentes do complemento C1q, anti-C1Q, C3 e C4 são essenciais para determinar o tipo de vasculite urticária.os testes de anticorpos anti-nucleares (ANA) (que são positivos em 30 a 50% dos doentes) e os níveis de ADN anti-ds também podem ser positivos.,

tratamento

casos mais leves de vasculite urticária podem simplesmente ser tratados com anti-histamínicos e AINEs, como o ibuprofeno. Corticosteróides como a prednisolona podem ser usados em casos mais persistentes. No entanto, para as formas mais graves de Urticarial Vasculite, esteróides como a Prednisolona são geralmente prescritos para reduzir a inflamação, bem como imunossupressores como a Azatioprina, Ciclofosfamida ou Micofenolato de Mofetil (CellCept).,nos casos em que um doente não responde ao tratamento, a imunoglobulina intravenosa e os anticorpos monoclonais anti-citoquinas ou o rituximab podem ter um papel.se a doença for muito grave, podem também ser administradas doses elevadas de metilprednisolona ou plasmaferese (permuta plasmática). Quando a doença se torna silenciosa, são utilizados menos medicamentos tóxicos para manter o controlo e estes incluem: Azatioprina, metotrexato e Micofenolato de Mofetil, geralmente em associação com uma dose baixa de prednisolona.,

Drogas e Efeitos Colaterais

Para obter informações sobre os principais medicamentos prescritos para Urticarial Vasculite, ver:

• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Metotrexato
• Micofenolato de Mofetil (Cellcept)
• Rituximab
• Esteróides

Para informações sobre outros medicamentos utilizados no tratamento da vasculite consulte o Glossário de drogas e efeitos colaterais.,este tratamento é por vezes utilizado em doentes com vasculite grave em que se pensa que os anticorpos no sangue são importantes na causa da doença. O tratamento envolve a remoção de anticorpos do sangue usando uma máquina e devolver o sangue “limpo” de volta para o paciente. O tratamento pode exigir a administração de produtos sanguíneos ao doente, incluindo plasma, albumina ou imunoglobulina. Pode também envolver a administração de medicamentos para diluir o sangue e evitar a sua coagulação na máquina.,

para informação sobre a troca plasmática:

• troca plasmática ou plasmaferese

prognóstico

o prognóstico geral na vasculite urticária depende da gravidade da doença e da quantidade de danos que foram causados aos órgãos, especialmente aos pulmões. O principal risco para os doentes parece ser Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica (DPOC).o tabagismo é um importante factor de risco para a doença pulmonar fatal em HUVS e os fumadores devem procurar ajuda para desistirem o mais rapidamente possível.,linhas de 2012 – Dr. Helen Fomentar & Dr. Paulo Brogan, Oxford University Press

além disso, a leitura

• Hypocomplementemic Urticarial Vasculite, Síndrome Wisnieski JJ, Baer et al
• Vasculite: Abordagem ao diagnóstico e terapia – Aparna Palit, Arun C Inamadar
• Hypocomplementemic Urticarial Vasculite, Síndrome – Um Desafio Interdisciplinar – Wolfgang Grotz, Hideo Uma Baba et al
• Hypocomplementemic Urticarial Vasculite, Síndrome – Um relato de Caso e Revisão da Literatura – André Buck, Jim Christensen, e Morgan McCarty