Tratamento de Lambert-Eaton myasthenic síndrome

critérios de Selecção: Tipos de estudos: todas as randomizados ou quasi-randomizados ensaios. tipos de participantes: todos os adultos e crianças com diagnóstico de síndrome miastênica de Lambert-Eaton, com ou sem câncer de pulmão de pequenas células. Tipos de intervenções: qualquer forma de tratamento médico (farmacológico ou físico). Tipos de medidas de resultado: primário: alteração da escala de força muscular (escala quantitativa de Miastenia Gravis) ou força muscular dos membros medida por miometria., Secundário: melhoria da amplitude média dos potenciais de Acção muscular do composto em repouso. A amplitude média utilizada foi a média de todos os músculos testados. recolha e análise de dados: identificámos três ensaios aleatorizados e controlados. Os dados individuais dos doentes só estavam disponíveis para um ensaio. resultados principais: os três ensaios elegíveis incluíram dois ensaios controlados dos efeitos da 3,4-diaminopiridina em comparação com placebo num total de 38 doentes com síndrome miasténica de Lambert-Eaton, um dos quais de concepção cruzada., Um terceiro ensaio cruzado comparou o tratamento com imunoglobulina intravenosa com placebo em nove doentes com síndrome miasténica de Lambert-Eaton. A meta-análise dos resultados primários destes ensaios não foi possível devido às diferenças nas comparações e objectivos e, em dois ensaios, à falta de dados individuais dos doentes. Efeitos da 3,4-DIAMINOPIRIDINA: dois ensaios de 3,4-diaminopiridina relataram uma melhoria significativa no parâmetro de avaliação primário da Pontuação da força muscular, ou medição miométrica dos membros após o tratamento., Ambos os ensaios também relataram uma melhoria significativa no parâmetro secundário de avaliação final do composto em repouso da acção muscular potencial amplitude após a 3,4-diaminopiridina, em comparação com o placebo. Não foi possível uma meta-análise dos resultados do endpoint primário devido a diferenças marcadas nestes dois ensaios no que respeita às medidas dos resultados primários. No entanto, foi possível uma meta-análise do objectivo secundário (melhoria da amplitude do potencial de Acção muscular do composto em repouso médio)., Foi necessário assumir um conhecido de correlação (semelhança) de o par de respostas, para cada indivíduo, em dois períodos de tratamento para permitir o cruzamento de design de um dos dois ensaios (o coeficiente de correlação foi assumido ser de 0,5 em cálculos). Usando esta abordagem, a meta-análise revelou um benefício global significativo na amplitude potencial da acção muscular composta após o tratamento com 3,4-diaminopiridina. A diferença média ponderada global foi de 1, 80 mV (intervalo de confiança de 95% 0, 82 a 2, 78), favorecendo o tratamento., Estes resultados não foram sensíveis ao pressuposto feito porque o benefício global estimado era ainda significativo quando se presumiu que a correlação era inferior a 0,1. Efeitos da imunoglobulina intravenosa: um ensaio cruzado relatou uma melhoria significativa na medida do resultado primário da dosagem do membro miométrico quando os doentes receberam imunoglobulina intravenosa em comparação com as perfusões de placebo., Este ensaio também demonstrou uma melhoria no resultado secundário medida da alteração no composto médio de repouso da acção muscular potencial amplitude após a imunoglobulina intravenosa, mas esta melhoria não atingiu significado. A melhoria clínica durou até oito semanas. conclusões do Revisor: evidência limitada de ensaios aleatorizados e controlados mostrou que tanto a 3,4-diaminopiridina como a imunoglobulina intravenosa melhoraram as pontuações da força muscular e as amplitudes potenciais de Acção muscular composta em doentes com síndrome miasténica de Lambert-Eaton., Actualmente, não existem dados suficientes para quantificar este efeito de tratamento. Outros tratamentos possíveis, tais como a troca de plasma, esteróides e agentes imunossupressores, não foram testados em ensaios controlados aleatorizados.