está confiante no diagnóstico?
O que você deve estar alerta na história
uma criança jovem, muitas vezes com cabelo loiro que é trazido pelos pais para “aparência incomum” cabelo.achados característicos no exame físico característico, indisciplinado, cabelo que é difícil de estilo e tem a aparência de ficar longe do couro cabeludo. É frequentemente “spangled” aparecendo (Figura 1). Geralmente não há aumento na fragilidade/ruptura do cabelo.,
Figura 1.síndrome capilar não amovível. Quatro anos de idade menina com luz de cabelo loiro que parece ficar fora do couro cabeludo (Cortesia do Dr. Vera Preço)
resultados Esperados de estudos de diagnóstico
Em luz o exame microscópico do montado de cabelo, o eixo pode ter um canal como o sulco longitudinal ao longo de uma ou duas faces; no entanto, esta conclusão é sutil e difícil de detectar.,confirmação do diagnóstico quando se examinam secções transversais do cabelo (não um procedimento de escritório), a aparência característica triangular ou em forma de rim do eixo do cabelo é diagnóstica (Figura 2).
Figura 2.
Uncombable cabelo seção transversal mostrando triangular e renal formas (Cortesia do Dr. Vera Preço)
Quem está em Risco de Desenvolver esta Doença?a síndrome capilar não amovível é rara; a incidência não foi estudada., A herança é monogênica autossômica dominante, com penetração imcompleta. As mudanças de cabelo são tipicamente observadas na infância, mas síndrome de cabelo incombável adquirida tem sido relatado. A aparência distintiva do cabelo só pode ser notado se mais de 50% do cabelo é afetado.qual é a Causa da doença?
etiologia
a base genética da doença/etiologia é desconhecida.,
Fisiopatologia
as formas irregulares e variáveis da secção transversal do cabelo impedem que os pêlos adjacentes se deitem em fechaduras planas ou formem Fechaduras, o que explica o afastamento e a aparência espangulada. Tem sido sugerido que uma papila dérmica deformada pode alterar a forma da bainha interna da raiz. A análise dos aminoácidos e a análise da difração de raios-x do cabelo está dentro dos limites normais.,
Sistêmica Implicações e Complicações
Uncombable cabelo síndrome geralmente ocorre sem quaisquer outras associações, embora ocular (displasia de retina, catarata juvenil), dentais (esmalte do dente anomalias, oligodontia), anormalidades dígitos, dermatite atópica, ictiose vulgar e ectodermal displasias (Rapp Hodgkin, bem como outras displasias classificadas com base nas anomalias de cabelo, dentes, unhas e glândulas sudoríparas) têm sido relatados na definição de uncombable cabelo síndrome.,foi também relatada a ocorrência de síndrome capilar não amovível no contexto de outras afecções Capilares, tais como alopecia areata e cabelo anagénio solto.
opções de tratamento
o cabelo deve ser aparado para reduzir o seu volume, e a utilização de um amaciador à base de silicone pode ajudar na gestão do cabelo. O cabelo geralmente melhora na aparência ao longo do tempo.a síndrome do cabelo Incombável melhora com a idade, sem tratamento, de modo que, tipicamente na adolescência, as mudanças dramáticas no cabelo já não são tão aparentes., Conselhos para os pais de crianças com síndrome de cabelo incombável é para tratar o cabelo com cuidado, e para minimizar o atrito no cabelo.devem ser utilizados pentes ou escovas de ponta lisa e espaçadas, juntamente com uma utilização generosa de condicionadores de cabelo, de desengorduramento e de alisadores de cabelo à base de silicone(normalmente vendidos sob a categoria de produtos anti-frizz). Escovação excessiva, calor e produtos químicos devem ser evitados.foi relatado que a suplementação com biotina (5 mg por dia) melhora a aparência e a maneabilidade do cabelo em alguns casos notificados., O mecanismo pelo qual esse tratamento pode melhorar o cabelo não é claro, e estudos Ultra-estruturais do cabelo pós-tratamento não conseguiram mostrar quaisquer mudanças Ultra-estruturais. No entanto, uma vez que a suplementação com biotina é segura e não dispendiosa, pode ser considerado um ensaio clínico em doentes afectados.
Tratamento do doente
o cabelo deve ser aparado para reduzir o seu volume, e a utilização de um amaciador à base de silicone pode ajudar na gestão do cabelo. O cabelo geralmente melhora na aparência ao longo do tempo.,muitos consideram que os achados capilares nas displasias ectodérmicas, tais como o Rapp Hodgkin, são diferentes da síndrome capilar não amovível. Embora o cabelo pode ser incontrolável no Rapp Hodgkin, muitas vezes é bastante escasso e não melhora com a idade. Em forma de rim cabelos (bem como um sulco longitudinal) são geralmente vistos em conjunto com torção no Rapp Hodgkin, assim, o prazo pili torti et canaliculi tem sido usada por alguns para distinguir estes cabelo conclusões a partir de uncombable cabelo síndrome (pili trianguli et canaliculi).,foi observada síndrome de anagénio solto em associação com cabelo não penteável.qual é a prova?Calderon, P, Otberg, N, Shapiro, J. “Uncombable hair syndrome”. J Am Acad Dermatol. volume. 61. 2009. pp. 512-5. (Um caso que descreve um paciente com síndrome de cabelo incombável aos 4 anos de idade, com um acompanhamento mostrando crescimento de cabelo melhorado aos 12 anos de idade. Uma revisão detalhada da literatura também está incluída.)
Boccaletti, V, Zendri, e, Giordano, G, Gnetti, L, de Panfilis, G. “Familyial Uncombable Hair Syndrome: Ultrastructural Hair Study and Response to Biotin”. Pediatra Dermatol. 2007., (Relatório de uma família com 4 gerações de síndrome de cabelo incombável. Embora a suplementação da biotina tenha melhorado a aparência do cabelo, não se observaram alterações Ultra-estruturais.)
Lee, AJ, Maino, KL, Cohen, B, Sperling, L. “A girl with loose anagen hair syndrome and uncombable, spon-glass hair”. Pediatra Dermatol. volume. 22. 2005. pp. 230-3. (Uma menina de 4 anos com características de síndrome de anagen solto com cabelo incombável é apresentado. O cabelo tinha uma “flexão” incomum que não tinha sido relatado anteriormente.)
Fritz, TM, Trüeb, RM., “Uncombable hair syndrome with angel-shaped phalango-epiphyseal displasia”. Pediatra Dermatol. volume. 17. 2000. pp. 21-4. (Case report and discussion of differences in hair shaft anomalies in patients with isolated uncombable hair syndrome, and those with associated ectodermal displasias.)
Powell, J, Wojnarowska, F, Dawber, R, Slavotinek, a, Huson, S. “Childhood vulval lichen sclerosus in a patient with ectodermal displasia and uncombable hair”. Pediatra Dermatol. volume. 15. 1998. pp. 446-9. (A case report of review of uncombable hair as a component of ectodermical displasias.,) Kuhn, C, Helm, T, Bergfeld, W, McMahon, J. “Acquired uncombable hair”. Arch Dermatol. volume. 129. 1993. pp. 1061-1062. (Embora geralmente visto na infância, o cabelo incombrável foi observado em uma mulher de 39 anos de idade depois que ela começou a usar sprionolactona. Esta condição pode ser vista como uma forma adquirida em adultos.)
Shelley, W, Shelley, E. “Uncombable hair syndrome: observations on response to biotin and occurrence in siblings with ectodermal displasia”. J Am Acad Dermatol. volume. 13. 1985. pp. 97-102. (A report on the benefits of biotin supplementation.)