as alterações musculares inflamatórias são um grupo de doenças raras marcadas principalmente por inflamação e fraqueza musculares. Em geral, a inflamação muscular é referida como” miosite”, independentemente da causa – no entanto, a miosite é frequentemente usada como estenografia para se referir a causas comuns de distúrbios musculares inflamatórios ou miopatias inflamatórias idiopáticas (IIM).,as diferentes formas de miosite incluem:
- polimiosite
- cama do Prego/inflamação da cutícula: pode haver vermelhidão ou dor ao longo do nailbeds
dermatomiosite o sistema geralmente nos protege de coisas no ambiente, como bactérias e vírus. Na miosite, o sistema imunitário fere erradamente o tecido muscular, causando fraqueza muscular e outras condições relacionadas.,
não é claro por que essas condições se desenvolvem, ou o que o desencadeia para a maioria das pessoas, embora haja pistas em alguns casos. Embora não haja cura para a miosite, há uma variedade de tratamentos que podem ajudar os pacientes a gerirem seus sintomas com sucesso.o sintoma mais comum da miosite é fraqueza muscular. A fraqueza muitas vezes se desenvolve lentamente, e pode ser sutil no início. Os sintomas de fraqueza dependem do grupo de músculos afetados – na maioria das vezes, miosite afeta os músculos mais próximos do tronco, nos ombros e quadris., A fraqueza na miosite geralmente não está associada com a dor, mas alguma dor muscular pode ser vista em cerca de um terço dos pacientes. Pode ser difícil distinguir a fadiga da fraqueza, e as duas muitas vezes vão juntas.
As pessoas frequentemente notam dificuldade com certas tarefas. Quando os braços são afetados, as pessoas podem ter dificuldade em lavar, escovar, ou soprar secando o cabelo, alcançando coisas em prateleiras altas, ou pendurar um sobretudo. Quando suas pernas são afetadas, eles podem ter problemas para se levantar de uma cadeira baixa, sair de um carro, ou subir degraus., Os pacientes podem tropeçar e ser incapazes de se apanhar. Às vezes, em casos graves, os músculos da garganta ou diafragma podem enfraquecer, levando a problemas deglutição ou falta de ar.os pacientes com miosite corporal de inclusão têm um padrão ligeiramente diferente de fraqueza, e eles podem ter mais envolvimento de suas mãos – eles podem relatar a queda de coisas, ou ter dificuldade em Carregar itens pesados como sacos de compras ou panelas e panelas.
além da fraqueza, há muitas coisas que também podem ocorrer em pacientes com miosite, e pode até ser a principal característica da doença para alguns.,artrite inflamatória: Dor e inchaço das articulações, geralmente pior com inactividade e no início da manhã, associado a rigidez prolongada. A artrite pode assemelhar-se ou sobrepor-se à artrite reumatóide doença pulmonar intersticial: doença pulmonar inflamatória, que leva à tosse ou falta de ar erupção cutânea: existem várias erupções cutâneas características na dermatomiosite, frequentemente de cor vermelha escura ou púrpura. Estes geralmente são itchy, e pode afetar o couro cabeludo, em torno dos olhos, o peito, e as mãos.,mãos de mecânico: este é um espessamento da pele nos lados dos dedos, muitas vezes associado a craqueamento desconfortável/divisão da pele fenómeno de Raynaud: uma diminuição abrupta e episódica do fluxo sanguíneo para um, Vários ou muitos dedos de cada vez, associada a uma mudança de cor da pele para azul ou branco., Ele normalmente ocorre após a exposição ao frio, e pode ser desconfortável
O mix específico de sintomas podem ser muito diferentes de pessoa para pessoa, e pode fazer o diagnóstico difícil de fixar para baixo inicialmente.
diagnosticar a miosite
há uma série de testes que podem ser feitos para procurar evidências de miosite. Os mais comuns são exames de sangue, especificamente, aqueles que procuram evidências de danos musculares., Normalmente, as células do corpo virar lentamente como parte do Programa Geral de manutenção do seu corpo, que fixa células danificadas e cresce novas. Quando as células são danificadas, elas vazam algumas proteínas, que podem ser encontradas no sangue. Uma vez que isso está sempre acontecendo em todo o corpo, há um baixo nível destas proteínas na corrente sanguínea o tempo todo. Diferentes partes do corpo têm proteínas diferentes-quando há uma infecção ou alguma outra lesão a um tipo particular de célula no corpo, pode haver um Pico nas proteínas a partir dessa célula particular no sangue.,
O mais comum de exames de sangue para as proteínas musculares são:
- Creatina quinase ou de creatinafosfoquinase (CPK, CK ou)
- Aldolase
- Lactato desidrogenase (LDH)
- Mioglobina
Tudo o que provoca lesão muscular, mesmo o exercício vigoroso, pode fazer o sangue os níveis dessas proteínas ir para cima. Na maioria dos pacientes com miosite, os níveis destas proteínas aumentam quando a doença está fora de controle, e melhoram com o tratamento., No entanto, alguns pacientes com doença grave têm apenas ligeiros aumentos nas proteínas musculares, ou mesmo níveis normais, por isso os testes devem ser interpretados por um médico à luz de toda a apresentação clínica do paciente.
Existem indicadores não específicos para a inflamação, chamados de taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) e proteína C-reativa (CRP). Estes estudos são frequentemente elevados em doentes com miosite, mas um número significativo de doentes nunca tem qualquer elevação nestes marcadores, apesar de terem doença activa.,
marcadores sanguíneos
um avanço muito importante para a miosite foi a identificação de marcadores sanguíneos, chamados anticorpos, que aparecem apenas na miosite. Há muitos desses marcadores que foram identificados, e a lista continua a crescer. Alguns marcadores têm associações clínicas claras, tais como um risco aumentado de doença pulmonar ou artrite. Eles podem revelar subgrupos de pacientes com sintomas semelhantes, e potencialmente ajudar médicos e pesquisadores a entender melhor as diferenças entre esses pacientes.,
podem também ser úteis em pacientes cujos sintomas estão nos estágios iniciais, não bem definidos, ou quando o principal sintoma inicial é algo diferente da fraqueza muscular, como a doença pulmonar. Quando presente, Estes testes podem iluminar a condição subjacente, e levar a um diagnóstico mais rápido. Embora não seja totalmente claro se, ou como, estes podem orientar o tratamento neste momento, há alguns sinais de que eles podem ser úteis em breve.,
a testes Adicionais
testes Adicionais para confirmar o diagnóstico incluem:
- Eletromiografia e nervo condução de estudos de EMG/NCS)
- biópsia Muscular
- biópsia da Pele
- ressonância Magnética (RM) – relativamente recente técnica
O EMG/NCS são testes especializados feito por neurologistas, examinar a função dos nervos, músculos, e a habilidade dos nervos para se comunicar com os músculos usando pequenos sinais elétricos., Há um padrão de alterações que se desenvolvem quando os pacientes têm miosite, então ver este padrão pode ajudar a confirmar o diagnóstico em um paciente que tem fraqueza.uma biópsia muscular pode mostrar evidência celular e molecular de lesão muscular pelo sistema imunológico, ou descartar outras causas de lesão muscular, e é uma parte importante da confirmação do diagnóstico de miosite. Em doentes com dermatomiosite, uma biópsia da pele também pode ajudar, por razões semelhantes.a IRM pode ser útil para analisar os músculos de uma forma menos invasiva., Quando o músculo é ferido, o músculo incha ligeiramente, e mantém – se na água-este padrão de inchaço muscular pode ser visto com uma ressonância magnética. Quando esse padrão é evidente, esse é outro sinal de que a miosite pode estar presente.a terapêutica e o tratamento da miosite devem sempre incluir exercício físico regular e fisioterapia. É um pouco contraintuitivo recomendar exercício para pacientes com miosite, cujo músculo já está ferido por seu sistema imunológico., No entanto, pesquisas recentes têm mostrado que a fisioterapia pode ajudar a manter e melhorar a função muscular em pacientes com miosite, sem risco significativo de dano. A fisioterapia é especialmente importante na inclusão da miosite corporal, uma vez que os medicamentos utilizados noutras formas de miosite geralmente não funcionam bem. É claro que a situação de cada paciente é única, e seu curso pessoal de terapia deve ser discutido com um médico antes de começar.,
não existe uma dieta específica ou alimento que esteja provado ajudar com a miosite, mas uma dieta saudável é importante para o bem-estar geral, e em particular em doentes com uma doença crónica.medicamentos para a miosite medicamentos para a miosite medicamentos para a miosite medicamentos para o tratamento da miosite mais frequentemente funcionam bloqueando de alguma forma os glóbulos brancos do sistema imunitário, uma vez que estes estão a causar os danos subjacentes ao tecido muscular. Esteróides, como a prednisona, são o tratamento mais comum., Eles trabalham muito rapidamente e podem ser muito eficazes, mas têm uma série de efeitos colaterais que acumulam os pacientes mais longos estão em tratamento, especialmente com doses elevadas. Uma vez que o tratamento com miosite é principalmente a longo prazo, há uma necessidade de medicamentos adicionais para “poupamento de esteróides”, para permitir menos uso de esteróides, ou para usar no lugar de esteróides.apesar dos medicamentos imunossupressores como o metotrexato ou a azatioprina não serem aprovados pela FDA para utilização na miosite, foram frequentemente incorporados no tratamento da miosite durante muitos anos., Se forem necessários outros agentes, foram utilizados micofenolato de mofetil, imunoglobulina intravenosa, tacrolimus ou rituximab. O que é importante é que a terapêutica imunossupressora não funciona bem na miosite corporal de inclusão, pelo que os riscos da terapêutica não excedem os benefícios na maioria dos doentes. Escolher a terapia certa é uma decisão complexa, e deve ser feito por um paciente em conjunto com seu médico após discutir os riscos e benefícios de cada opção.existem vários ensaios clínicos para doentes com miosite que estão a avaliar medicamentos diferentes e promissores nestas doenças., Esperemos que isso conduza a mais opções para os doentes que continuam a lutar contra os medicamentos convencionais actualmente disponíveis.
conclusão
miosite é uma doença que pode apresentar-se em uma variedade de formas diferentes, e pode afetar o corpo inteiro, não apenas o músculo. Isso pode tornar difícil fazer um diagnóstico, mas uma avaliação abrangente usando todos os instrumentos disponíveis pode torná-lo possível, e esperamos que irá torná-lo mais fácil nos próximos anos., Embora não haja cura para a miosite, a maioria dos pacientes pode gerenciar seus sintomas usando terapias existentes, e o ritmo de pesquisa nesta área continua a acelerar, Esperemos que levando a mais terapias e melhores resultados para pacientes com miosite em um futuro próximo.
Atualizado em: 9/6/2019
Autores
Assistente do Médico, Hospital for Special Surgery
Médico-em-Chefe Emérito do Hospital for Special Surgery
Stephen R. Paget Reumatologia Liderança Cadeira