Qual é o carcinoma cístico adenóide?
carcinoma cístico adenóide (ACC) é uma forma incomum de neoplasma maligno que surge dentro das glândulas secretoras, mais comumente as principais e menores glândulas salivares da cabeça e pescoço. Outros locais de origem incluem a traqueia, glândula lacrimal, mama, pele e vulva. Este neoplasma é definido pela sua aparência histológica distintiva.,diagnóstico diferencial
diagnóstico diferencial
o diagnóstico diferencial é, em grande parte, o de outros neoplasmas benignos e malignos que surgem nestes locais. Nas glândulas salivares estas incluem tumor benigno misto, carcinoma mucoepidermóide e adenocarcinoma polimórfico de baixo grau (PLGA). O principal diagnóstico diferencial histológico nas glândulas salivares menores é entre a ACC e a PLGA, que compartilham muitas características. Em outros locais, o ACC pode ser confundido por motivos histológicos com uma forma variante de carcinoma escamoso conhecido como carcinoma escamoso basalóide.,
Sinais & Sintomas
Estas dependem em grande parte do local de origem do tumor. Lesões precoces das glândulas salivares presentes como massas indolor da boca ou face, geralmente crescendo lentamente. Tumores avançados podem apresentar dor e / ou paralisia nervosa, pois este neoplasma tem uma propensão para invadir os nervos periféricos. Os tumores da glândula lacrimal podem apresentar-se como proptose e alterações na visão. Acc surgindo na árvore traqueobronquial pode apresentar sintomas respiratórios, enquanto tumores surgindo na laringe pode levar a alterações na fala.,
Curso Clínico
devido ao seu crescimento lento, ACC tem um curso relativamente indolente, mas implacável. Ao contrário da maioria dos carcinomas, a maioria dos pacientes com ACC sobrevivem por 5 anos, apenas para ter tumores recur e progresso. Num estudo recente de uma coorte de 160 doentes com ACC, a sobrevivência específica da doença foi de 89% aos 5 anos, mas apenas de 40% aos 15 anos. Outra característica incomum da ACC é que, ao contrário da maioria dos carcinomas, raramente metástase para gânglios linfáticos regionais. Metástase distante é a apresentação mais comum de falência do tratamento., O pulmão é de longe o local mais comum de metástase, com o fígado sendo o segundo local mais comum. As metástases ósseas indicam um ciclo clínico fulminante. Sinais prognósticos pobres no momento da cirurgia inicial são um padrão de crescimento sólido, invasão perineural dos nervos principais e/ou margens positivas após exame histopatológico.
etiologia / epidemiologia
foi notificado um amplo intervalo de idades para o carcinoma cístico adenóide, incluindo casos no grupo etário pediátrico. A maioria dos indivíduos são diagnosticados com a doença na quarta a sexta décadas de vida., Existe uma ligeira preponderância feminina (relação entre mulheres e homens, aproximadamente, 3 a 2). Não foram identificados fortes factores de risco genéticos ou ambientais. Os danos ao genoma do ADN ocorrem no desenvolvimento da ACC, como acontece em todos os cancros estudados até à data. Vários estudos têm mostrado anomalias cromossômicas e supressões genéticas ocorrendo em amostras de ACC. Há algumas evidências de que o gene supressor do tumor p53 está inactivado em formas avançadas e agressivas deste neoplasma. Caso contrário, as anomalias moleculares específicas subjacentes a este processo de doença são desconhecidas., o diagnóstico é feito por análise histológica de uma biópsia ou amostra de ressecção de uma massa tumoral. Existem três grandes variantes de padrões de crescimento histológico de ACC: cribriforme, tubular e sólido. O padrão Sólido está associado a um curso de doença mais agressivo. Não há marcadores séricos para este neoplasma. As recorrências são geralmente identificadas por técnicas de imagem radiográfica, como tomografia computadorizada. terapêutica padrão: a ressecção cirúrgica, sempre que possível, é a terapia principal., Com base na experiência clínica, muitos centros defendem a radioterapia pós-operatória para ajudar a limitar a falha local. Alguns centros especializados oferecem terapia de feixe de nêutrons que pode ser mais eficaz do que a terapia de radiação convencional. Parece não haver quimioterapia eficaz para ACC metastático e/ou não ressecável, embora alguns doentes possam receber paliação. Terapia de investigação: vários ensaios clínicos estão a examinar os efeitos de medicamentos quimioterapêuticos relativamente novos (paclitaxel, gemcitabina, etc.,) sozinho, ou em associação com outros medicamentos, no controlo de ACC metastático ou localmente recorrente.