zapalenie mięśni to grupa rzadkich chorób charakteryzujących się przede wszystkim zapaleniem i osłabieniem mięśni. Ogólnie rzecz biorąc, zapalenie mięśni jest określany jako „zapalenie mięśni,” niezależnie od przyczyny-jednak zapalenie mięśni jest często używany jako skrót w odniesieniu do wspólnych przyczyn zapalnych zaburzeń mięśni lub idiopatycznych zapalnych miopatii (IIM).,
rodzaje zapalenia mięśni
do różnych form zapalenia mięśni należą:
- zapalenie wielomięśniowe
- zapalenie skórno-mięśniowe
- zapalenie mięśni ciała inkluzji
- miopatia martwicza autoimmunologiczna
przyczyny zapalenia mięśni
białe krwinki układu odpornościowego generalnie nas chronią od rzeczy w środowisku, takich jak bakterie i wirusy. W zapaleniu mięśni układ odpornościowy omyłkowo uszkadza tkankę mięśniową, powodując osłabienie mięśni i inne związane z tym Stany.,
nie jest jasne, dlaczego te warunki się rozwijają, ani co je powoduje dla większości ludzi, choć w niektórych przypadkach istnieją wskazówki. Chociaż nie ma lekarstwa na zapalenie mięśni, istnieje wiele metod leczenia, które mogą pomóc pacjentom skutecznie zarządzać ich objawy.
objawy zapalenia mięśni
najczęstszym objawem zapalenia mięśni jest osłabienie mięśni. Słabość często rozwija się powoli i może być subtelna na początku. Objawy osłabienia zależą od grupy dotkniętych mięśni – najczęściej zapalenie mięśni wpływa na mięśnie najbliżej tułowia, na ramionach i biodrach., Osłabienie zapalenia mięśni zazwyczaj nie jest związane z bólem, ale niektóre bóle mięśni można zobaczyć u około jednej trzeciej pacjentów. Może być trudno odróżnić zmęczenie od słabości, a te dwa często idą razem.
ludzie często zauważają trudności z niektórymi zadaniami. Kiedy ręce są dotknięte, ludzie mogą mieć problemy z myciem, szczotkowaniem lub suszeniem włosów, osiąganiem rzeczy na wysokich półkach lub zawieszaniem płaszcza. Kiedy ich nogi są dotknięte, mogą mieć problemy z wstawaniem z niskiego krzesła, wysiadaniem z samochodu lub wspinaniem się po schodach., Pacjenci mogą potknąć się i nie mogą się złapać. Czasami, w ciężkich przypadkach, mięśnie gardła lub przepony może osłabić, co prowadzi do problemów z połykaniem lub duszność.
pacjenci z inkluzywnym zapaleniem mięśni ciała mają nieco inny wzór słabości i mogą mieć większe zaangażowanie rąk – mogą zgłaszać upuszczanie rzeczy lub mieć trudności z przenoszeniem ciężkich przedmiotów, takich jak torby z artykułami spożywczymi lub garnki i patelnie.
poza słabością, istnieje wiele rzeczy, które mogą wystąpić również u pacjentów z zapaleniem mięśni, a nawet może być główną cechą choroby dla niektórych.,
należą do nich:
- zapalenie stawów: ból i obrzęk stawów, na ogół nasilający się z bezczynnością i wczesnym rankiem, związany z przedłużającą się sztywnością. Zapalenie stawów może przypominać lub nakładać się na reumatoidalne zapalenie stawów
- śródmiąższowa choroba płuc: choroba zapalna płuc, prowadząca do kaszlu lub duszności
- wysypka: istnieje kilka charakterystycznych wysypek w zapaleniu skórno-mięśniowym, często z ciemnoczerwonym lub fioletowym odcieniem. Często są one swędzące i mogą wpływać na skórę głowy, wokół oczu, klatkę piersiową i dłonie.,
- ręce mechanika: jest to pogrubienie skóry po bokach palców, często związane z niewygodnym pękaniem / rozdwajaniem skóry
- zjawisko Raynauda: nagłe, epizodyczne zmniejszenie przepływu krwi do jednego, kilku lub wielu palców na raz, związane ze zmianą koloru skóry na niebieski lub biały., Zazwyczaj występuje po ekspozycji na zimno, i może być niewygodne
- paznokci łóżko / zapalenie naskórka: nie może być zaczerwienienie lub ból wzdłuż paznokci
szczególna mieszanka objawów może być bardzo różne od osoby do osoby, i może sprawić, że diagnoza trudne do określenia początkowo.
diagnozowanie zapalenia mięśni
istnieje wiele testów, które można wykonać w celu znalezienia dowodów zapalenia mięśni. Najczęściej są badania krwi, w szczególności te, które szukają dowodów uszkodzenia mięśni., Zwykle komórki ciała obracają się powoli w ramach ogólnego programu konserwacji organizmu, który naprawia uszkodzone komórki i rośnie nowe. Gdy komórki są uszkodzone, wyciekają niektóre białka, które można znaleźć we krwi. Ponieważ to zawsze dzieje się w całym organizmie, istnieje niski poziom tych białek w krwiobiegu przez cały czas. Różne części ciała mają różne białka-gdy jest infekcja lub inny uraz do jednego określonego rodzaju komórki w organizmie, nie może być skok w białkach z tej konkretnej komórki we krwi.,
najczęstsze badania krwi na obecność białek mięśniowych to:
- kinaza kreatynowa lub fosfokinaza kreatynowa (CK lub CPK)
- aldolaza
- dehydrogenaza mleczanowa (LDH)
- mioglobina
wszystko, co powoduje uszkodzenie mięśni, nawet intensywne ćwiczenia, może spowodować wzrost poziomu tych białek we krwi. U większości pacjentów z zapaleniem mięśni poziom tych białek wzrasta, gdy choroba jest poza kontrolą i poprawia się wraz z leczeniem., Jednak u niektórych pacjentów z ciężką chorobą tylko niewielki wzrost białek mięśniowych, a nawet normalny poziom, więc badania muszą być interpretowane przez lekarza w świetle całej prezentacji klinicznej pacjenta.
istnieją niespecyficzne wskaźniki stanu zapalnego, zwane szybkością sedymentacji erytrocytów (ESR) i białkiem C-reaktywnym (CRP). Badania te są często podwyższone u pacjentów z zapaleniem mięśni, ale znaczna liczba pacjentów nigdy nie ma podwyższenia tych markerów, pomimo czynnej choroby.,
markery krwi
bardzo ważnym postępem w zapaleniu mięśni była identyfikacja markerów krwi, zwanych przeciwciałami, które pojawiają się tylko w zapaleniu mięśni. Istnieje wiele z tych znaczników, które zostały zidentyfikowane, a lista nadal rośnie. Niektóre markery mają wyraźne skojarzenia kliniczne, takie jak zwiększone ryzyko choroby płuc lub zapalenia stawów. Mogą ujawnić podgrupy pacjentów z podobnymi objawami i potencjalnie pomóc lekarzom i badaczom lepiej zrozumieć różnice między tymi pacjentami.,
mogą być również przydatne u pacjentów, u których objawy są we wczesnym stadium, nie dokładnie określone, lub gdy głównym początkowym objawem jest coś innego niż osłabienie mięśni, jak choroba płuc. Gdy obecne, testy te mogą świecić światło na stan podstawowy, i prowadzić do szybszej diagnozy. Chociaż nie jest w pełni jasne, czy i w jaki sposób mogą one prowadzić leczenie w tym momencie, istnieją pewne oznaki, że mogą być pomocne wkrótce.,
dodatkowe badania
dodatkowe badania potwierdzające diagnozę obejmują:
- elektromiografię i badania przewodzenia nerwów (EMG/NCS)
- biopsję mięśni
- obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) – stosunkowo nowszą technikę
biopsję skóry
EMG/NCS to specjalistyczne badania wykonywane przez neurologów, badające funkcję nerwów, mięśnie i zdolność nerwów do komunikuj się z mięśniami za pomocą małych sygnałów elektrycznych., Istnieje wzór zmian, które rozwijają się, gdy pacjenci mają zapalenie mięśni, więc widząc ten wzór może pomóc potwierdzić diagnozę u pacjenta, który ma słabość.
biopsja mięśni może wykazać komórkowe i molekularne dowody uszkodzenia mięśni przez układ odpornościowy, lub wykluczyć inne przyczyny uszkodzenia mięśni, i jest ważną częścią potwierdzenia rozpoznania zapalenia mięśni. U pacjentów z zapaleniem skóry, biopsja skóry może pomóc, jak również, z podobnych powodów.
MRI może być pomocne, aby spojrzeć na mięśnie w sposób mniej inwazyjny., Gdy mięsień jest ranny, mięsień pęcznieje lekko i trzyma się wody – ten wzór obrzęku mięśni można zobaczyć za pomocą MRI. Kiedy ten wzór jest widoczny, jest to kolejny znak, że zapalenie mięśni może być obecne.
Terapia i leczenie
leczenie zapalenia mięśni powinno zawsze obejmować regularne ćwiczenia i fizykoterapię. Jest to nieco sprzeczne z intuicją zalecanie ćwiczeń pacjentom z zapaleniem mięśni, których mięśnie są już uszkodzone przez układ odpornościowy., Jednak ostatnie badania wykazały, że fizykoterapia może pomóc w utrzymaniu i poprawie funkcji mięśni u pacjentów z zapaleniem mięśni, bez znacznego ryzyka uszkodzenia. Fizykoterapia jest szczególnie ważna w zapaleniu mięśni, ponieważ leki stosowane w innych formach zapalenia mięśni zazwyczaj nie działają dobrze. Oczywiście sytuacja każdego pacjenta jest wyjątkowa, a ich osobisty przebieg terapii należy omówić z lekarzem przed rozpoczęciem.,
nie ma określonej diety lub żywności, która udowodniono, że pomaga w zapaleniu mięśni, ale zdrowa dieta jest ważna dla ogólnego samopoczucia, w szczególności u pacjentów z chorobą przewlekłą.
leki na zapalenie mięśni
leki stosowane w leczeniu zapalenia mięśni najczęściej działają poprzez blokowanie białych krwinek układu odpornościowego w jakiś sposób, ponieważ powodują one podstawowe uszkodzenia tkanki mięśniowej. Sterydy, jak prednizon, są najczęstszym leczeniem., Działają bardzo szybko i mogą być bardzo skuteczne, ale mają szereg skutków ubocznych, które gromadzą się im dłużej pacjenci są na leczeniu, zwłaszcza przy dużych dawkach. Ponieważ leczenie zapalenia mięśni jest głównie długotrwałe, istnieje potrzeba dodatkowych leków na „oszczędzanie sterydów”, aby umożliwić mniejsze stosowanie sterydów lub stosowanie zamiast sterydów.
podczas gdy leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat lub azatiopryna nie są zatwierdzone przez FDA do stosowania w zapaleniu mięśni, zostały one często włączone do leczenia zapalenia mięśni przez wiele lat., W razie konieczności stosowania dodatkowych leków, stosowano mykofenolan mofetylu, dożylnie immunoglobulinę, takrolimus lub rytuksymab. Co ważne, terapia immunosupresyjna nie działa dobrze w zapaleniu mięśni ciała inkluzywnego, a więc ryzyko terapii nie przekracza korzyści u większości pacjentów. Wybór właściwej terapii jest złożoną decyzją i musi być wykonany przez pacjenta w połączeniu z lekarzem po omówieniu ryzyka i korzyści z każdej opcji.
istnieje wiele badań klinicznych dla pacjentów z zapaleniem mięśni, które oceniają różne, obiecujące leki w tych chorobach., Miejmy nadzieję, że doprowadzi to do zwiększenia możliwości dla pacjentów, którzy nadal zmagają się z obecnie dostępnymi konwencjonalnymi lekami.
podsumowanie
zapalenie mięśni jest chorobą, która może występować w różnych postaciach i może wpływać na całe ciało, nie tylko mięśnie. Może to utrudnić postawienie diagnozy, ale kompleksowa ocena przy użyciu wszystkich dostępnych narzędzi może to umożliwić i, miejmy nadzieję, ułatwi to w nadchodzących latach., Chociaż nie ma lekarstwa na zapalenie mięśni, większość pacjentów może zarządzać swoimi objawami za pomocą istniejących terapii, a tempo badań w tej dziedzinie nadal przyspiesza, miejmy nadzieję, prowadząc do większej liczby terapii i lepszych wyników dla pacjentów z zapaleniem mięśni w najbliższej przyszłości.
Zaktualizowano: 9/6/2019
autorzy
asystent lekarza, Szpital Chirurgii specjalnej
lekarz naczelny, Szpital Specjalistyczny
Stephen A. Paget Katedra Reumatologii