Co to jest rak Migdałkowaty?
Adenoid cystic carcinoma (ACC) jest rzadką postacią nowotworu złośliwego, który powstaje w obrębie gruczołów wydzielniczych, najczęściej głównych i mniejszych gruczołów ślinowych głowy i szyi. Inne miejsca pochodzenia obejmują tchawicę, gruczoł łzowy, pierś, skórę i srom. Nowotwór ten jest określony przez jego charakterystyczny wygląd histologiczny.,
diagnostyka różnicowa
diagnostyka różnicowa jest w dużej mierze diagnozą innych łagodnych i złośliwych nowotworów, które powstają w tych lokalizacjach. W gruczołach ślinowych są to łagodny guz mieszany, rak mucoepidermoidalny i polimorficzny gruczolakorak niskiego stopnia (PLGA). Główna histologiczna diagnostyka różnicowa w drobnych gruczołach ślinowych jest między ACC i PLGA, które mają wiele cech. W innych miejscach, ACC może być mylony na podstawie histologicznych z odmianą postaci raka płaskonabłonkowego znany jako basaloid rak płaskonabłonkowy.,
objawy& objawy
zależą one w dużej mierze od miejsca pochodzenia guza. Wczesne zmiany gruczołów ślinowych obecne jako bezbolesne masy jamy ustnej lub twarzy, zwykle rosną powoli. Zaawansowane guzy mogą występować z bólem i / lub paraliż nerwów, ponieważ nowotwór ten ma skłonność do inwazji nerwów obwodowych. Guzy gruczołu łzowego mogą występować jako proptoza i zmiany w widzeniu. AKC powstające w drzewie tchawiczo-oskrzelowym mogą występować z objawami oddechowymi, podczas gdy nowotwory powstające w krtani mogą prowadzić do zmian w mowie.,
przebieg kliniczny
ze względu na powolny wzrost ACC ma stosunkowo leniwy, ale nieustępliwy przebieg. W przeciwieństwie do większości raków, większość pacjentów z ACC przetrwać 5 lat, tylko mieć nowotwory nawracają i postęp. W niedawnym badaniu na kohorcie 160 pacjentów z ACC, przeżycie specyficzne dla choroby wynosiło 89% po 5 latach, ale tylko 40% po 15 latach. Inną niezwykłą cechą ACC jest to, że w przeciwieństwie do większości raków, rzadko przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. Przerzuty odległe są najczęstszym objawem niepowodzenia leczenia., Płuca jest zdecydowanie najczęstszym miejscem przerzutów, z wątroba jest drugim najczęstszym miejscem. Przerzuty do kości zwykle wskazują na piorunujący przebieg kliniczny. Słabe objawy prognostyczne w czasie wstępnego zabiegu chirurgicznego to stały wzorzec wzrostu, inwazja perineuralna głównych nerwów i (lub) dodatnie marginesy po badaniu histopatologicznym.
etiologia/Epidemiologia
odnotowano szeroki zakres wiekowy raka gruczolakowatego, w tym przypadki w pediatrycznej grupie wiekowej. Większość osób diagnozuje chorobę w czwartej do szóstej dekadzie życia., Występuje niewielka przewaga samicy (stosunek kobiet do mężczyzn około 3 do 2). Nie zidentyfikowano silnych genetycznych lub środowiskowych czynników ryzyka. Uszkodzenie genomu DNA występuje w rozwoju ACC, jak to ma miejsce we wszystkich badanych do tej pory nowotworach. Różne badania wykazały nieprawidłowości chromosomalnych i delecji genetycznych występujących w próbkach ACC. Istnieją pewne dowody na to, że Gen supresorowy guza p53 jest inaktywowany w zaawansowanych i agresywnych formach tego nowotworu. W przeciwnym razie specyficzne nieprawidłowości molekularne, które leżą u podstaw tego procesu chorobowego, są nieznane.,
diagnoza
diagnoza dokonywana jest na podstawie analizy histologicznej biopsji lub wycinka guza. Istnieją trzy główne warianty histologiczne wzorce wzrostu ACC: cribriform, rurkowe i stałe. Stały wzór wiąże się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby. Nie ma markerów surowicy dla tego nowotworu. Nawroty są zwykle identyfikowane za pomocą technik obrazowania radiograficznego, takich jak tomografia komputerowa.
leczenie
standardowa terapia: resekcja chirurgiczna, w miarę możliwości, jest podstawą terapii., Bazując na doświadczeniu klinicznym, wiele ośrodków opowiada się za radioterapią pooperacyjną w celu ograniczenia lokalnej niewydolności. Kilka wyspecjalizowanych ośrodków oferuje terapię wiązką neutronów, która może być bardziej skuteczna niż konwencjonalna radioterapia. Wydaje się, że nie ma skutecznej chemioterapii w przypadku przerzutowego i (lub) nieoperacyjnego ACC, chociaż niektórzy pacjenci mogą otrzymywać paliację. Terapia eksperymentalna: kilka badań klinicznych bada wpływ stosunkowo nowych leków chemioterapeutycznych (paklitaksel, gemcytabina, itp.,) w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami, w leczeniu przerzutów lub miejscowo nawrotów AKC.