pokrzywkowe zapalenie naczyń

Co to jest pokrzywkowe zapalenie naczyń?

pokrzywkowe zapalenie naczyń krwionośnych to postać skórnego zapalenia naczyń, charakteryzująca się zapaleniem małych naczyń krwionośnych. Pokrzywkowe zapalenie naczyń można podzielić na trzy podtypy. Wszystkie są określone miarą poziomu „dopełniacza” we krwi. Układ dopełniacza jest zestawem białek, które przyczyniają się do i wzmacniają odpowiedzi immunologiczne. Odgrywają one rolę w niektórych, ale nie wszystkich, chorób autoimmunologicznych, w tym niektórych form Pokrzywkowego zapalenia naczyń.,

Normocomplementemic Urticarial Vasculitis (NUV)

NUV diagnozuje się, gdy u pacjenta występują główne objawy Pokrzywkowego zapalenia naczyń połączone z prawidłowym poziomem C1Q. NUV jest na ogół najmniej ciężką postacią Pokrzywkowego zapalenia naczyń. Jest mniej prawdopodobne, aby być związane z innymi objawami.,

Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (HUV)

HUV diagnozuje się, gdy u pacjenta występują główne objawy Pokrzywkowego zapalenia naczyń połączone z niższym niż normalnie poziomem suplementów C1q i podwyższonym poziomem przeciwciał anty-C1q (przeciwciał atakujących suplementy C1q). HUV jest cięższą postacią Pokrzywkowego zapalenia naczyń i może obejmować takie objawy, jak fioletowe lub ciemnoczerwone plamy lub wysypka na skórze( typowa wysypka naczyniowa); artretyczny ból stawów; trudności w oddychaniu, takie jak astma i bóle brzucha., Niektórzy uważają HUV jako formę SLE (toczeń), chociaż pacjenci HUV Zwykle test przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) ujemne zamiast normalnego pozytywnego wyniku dla pacjentów tocznia.

Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome (HUVS)

HUVS jest bardzo rzadką i ciężką postacią Pokrzywkowego zapalenia naczyń. U pacjentów z HUVS występują bardziej rozległe nieprawidłowości układu dopełniacza (niskie krążące 3.i 4. składniki układu dopełniacza)., Oprócz objawów HUV pacjenci będą cierpieć na problemy ogólnoustrojowe, takie jak: zapalenie nadkłykcia lub zapalenie błony naczyniowej oka (przekrwienie lub zapalenie oczu) (stwierdzone u 30% pacjentów); łagodne zapalenie kłębuszków nerkowych (choroba nerek); zapalenie opłucnej (zapalenie błony otaczającej płuca); obrzęk naczynioruchowy (obrzęk tkanek pod skórą) (stwierdzony u 50% pacjentów); przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) (trudności w oddychaniu) (stwierdzone u 50% pacjentów) i zajęcie serca, takie jak zawał mięśnia sercowego (zawał serca).

kogo to dotyczy?,

NUV występuje najczęściej w wieku 30-40 lat i występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. HUV i HUVS występują prawie wyłącznie u kobiet.

Jaka jest etiologia (przyczyna)?

przyczyna Pokrzywkowego zapalenia naczyń nie jest znana w 50% przypadków., Jednak może być związane lub wywołane przez choroby autoimmunologiczne/tkanki łącznej, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE lub po prostu toczeń) reumatoidalne zapalenie stawów, lub występują w kontekście zespołu układowego zapalenia naczyń, takich jak zespół Churga Straussa (eozynofilowe ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń); infekcje lub wirusy, takie jak zapalenie wątroby; reakcja na niektóre leki, takie jak inhibitory ACE; niektóre rodzaje leków moczopędnych; penicylina i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ); rak; i problemy gruczołowe, takie jak choroba Gravesa-Basedowa (NLPZ); nadczynność tarczycy).,

jakie są objawy?

głównym objawem jest nawracająca pokrzywkowa wysypka, która utrzymuje się dłużej niż 24 godziny i”piecze”, a nie „swędzi”, pozostawiając ślady na skórze po oczyszczeniu.

diagnoza

podobnie jak w przypadku innych rodzajów zapalenia naczyń, diagnoza będzie zależeć od lekarza rozpoznającego wzór objawów i wyników badań., Krew jest powszechnie pobierana do badania podwyższonego poziomu „białka C-reaktywnego” (CRP) i „szybkości sedymentacji erytrocytów” (ESR), które wskazują na stan zapalny w organizmie. Biopsje skóry i nerek mogą być również podjęte w celu potwierdzenia diagnozy.

badanie na obecność C1q, anty-C1Q, C3 I C4 składników dopełniacza jest niezbędne do określenia rodzaju Pokrzywkowego zapalenia naczyń.

można również wykonać testy na poziom przeciwciał anty-jądrowych (ANA) (które są dodatnie u 30 do 50% pacjentów), a Poziom anty ds-DNA może być również dodatni.,

leczenie

łagodniejsze przypadki Pokrzywkowego zapalenia naczyń można po prostu leczyć lekami przeciwhistaminowymi i NLPZ, takimi jak Ibuprofen. Kortykosteroidy, takie jak prednizolon, mogą być stosowane w bardziej trwałych przypadkach. Jednak w przypadku cięższych postaci Pokrzywkowego zapalenia naczyń zwykle przepisuje się steroidy, takie jak prednizolon, w celu zmniejszenia stanu zapalnego, a także leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, cyklofosfamid lub mykofenolan mofetylu (CellCept).,

w przypadkach, gdy pacjent nie reaguje na leczenie, rolę mogą odgrywać dożylne immunoglobuliny i przeciwciała monoklonalne przeciw cytokinie lub rytuksymab.

Jeśli choroba jest bardzo ciężka, można również podać duże dawki metyloprednizolonu lub plazmaferezy (wymiana osocza). Gdy choroba staje się spokojna mniej toksyczne leki są stosowane w celu utrzymania kontroli i należą do nich: azatiopryna, metotreksat i mykofenolan mofetylu zwykle w połączeniu z małą dawką prednizolonu.,

leki i działania niepożądane

informacje na temat głównych leków przepisanych na pokrzywkowe zapalenie naczyń patrz:

• azatiopryna
• cyklofosfamid
• metotreksat
• mykofenolan mofetylu (Cellcept)
• rytuksymab
• steroidy

informacje na temat innych leków stosowanych w leczeniu Pokrzywkowego zapalenia naczyń

Continue reading

• Hipokomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome – Wiśniski JJ, Baer an et al
• Vasculitis: Approach to diagnosis and therapy – Aparna Palit, Arun C Inamadar
• hypocomplementemic urticarial vasculitis Syndrome – an interdisciplinary Challenge – Wolfgang grotz, Hideo a baba et al
• Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome – a case report and literature – Andrew Buck, Jim Christensen, and Morgan McCarty