nowotwory neuroendokrynne trzustki (znane również jako guzy komórek wyspowych lub rak wysepkowy) są rodzajem guza neuroendokrynnego występującego w trzustce.
tylko 5 procent nowotworów trzustki powstaje w komórkach wysepek. Zdecydowana większość guzów znajdujących się w trzustce są gruczolakorak, który jest częściej określany jako rak trzustki.
niektóre guzy neuroendokrynne trzustki są funkcjonalne, co oznacza, że produkują nadmiar hormonów, które mogą prowadzić do różnych objawów związanych z hormonami., (Guzy niefunkcjonalne nie wytwarzają hormonów.) Istnieje kilka rodzajów funkcjonalnych nowotworów neuroendokrynnych trzustki, opisanych poniżej.
Insulinomas
ten typ nowotworu wytwarza zbyt dużo lub zbyt mało insuliny, hormonu, który reguluje poziom cukru we krwi (glukozy). Insulinomas może powodować małe stężenie cukru we krwi, co prowadzi do takich objawów, jak zawroty głowy i uczucie pustki w głowie.
Glukagonomy
guzy te mogą zakłócać wytwarzanie glukozy we krwi, powodując zwiększenie poziomu cukru we krwi i cukrzycę. Rzadko glukaganomas może powodować wysypkę skórną, gdy stają się Zaawansowane.,
Somatostatinomas
guzy te zakłócają produkcję różnych hormonów, co prowadzi do cukrzycy, kamieni żółciowych i niezdolności do trawienia tłuszczów.
Gastrinomas
ten typ nowotworu zwiększa produkcję gastryny, kwasu żołądkowego, który wspomaga trawienie i może prowadzić do powstawania wrzodów żołądka.
VIPomas
ten typ nowotworu zakłóca produkcję wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP), który pomaga kontrolować wydzielanie i wchłanianie wody w jelitach. VIPomas może powodować ciężką biegunkę.,
GRFomas
guzy te wytwarzają nadmierne ilości czynnika uwalniania hormonu wzrostu, co może prowadzić do nagłego wzrostu rąk i stóp (akromegalia).
ACTHoma
guzy te wytwarzają nadmierne ilości hormonu ACTH. Zbyt dużo ACTH zwiększa produkcję sterydów, co może prowadzić do przyrostu masy ciała, depresji, łatwych siniaków, zwiększonego ryzyka infekcji i ciemnej skóry.
czynniki ryzyka
istnieje niewiele znanych czynników ryzyka nowotworu neuroendokrynnego trzustki., Jednak historia rodzinna mnogiej endokrynologicznej neoplasia typu 1 (MEN1) syndrome-rzadka choroba genetyczna, która może powodować przytarczyc, przysadka mózgowa, i trzustki do produkcji zbyt wielu hormonów-może zwiększyć ryzyko osoby na nowotwór neuroendokrynny trzustki.,
objawy
w zależności od hormonów wytwarzanych przez guz, nowotwory neuroendokrynne trzustki mogą powodować różne objawy, w tym:
- cukrzyca
- hipoglikemia (niski poziom cukru we krwi)
- kamienie żółciowe
- wrzody żołądka
- ciężka biegunka
- nagły wzrost rąk i stóp (akromegalia)
diagnostyka
wiele nowotworów neuroendokrynnych trzustki można znaleźć w badaniach obrazowych wykonanych dla innych problemów zdrowotnych.,
jeśli podejrzewa się guza neuroendokrynnego trzustki i jeśli u pacjentów występuje którykolwiek z opisanych powyżej objawów, badania krwi i moczu mogą być wykonywane w celu znalezienia nieprawidłowych ilości hormonów i innych substancji (peptydów) wytwarzanych przez nowotwór, w tym chromograniny A (białko powszechnie występujące w wielu rakowiakach), serotoniny i 5hiaa (produkt uboczny serotoniny).
badania obrazowe również mogą być wykonywane w celu określenia dokładnej lokalizacji i wielkości guza, jeśli rozprzestrzenił się do innych narządów, i czy można go usunąć chirurgicznie.,
- USG endoskopowe
lekarz może wstawić Endoskop-cienką, elastyczną rurkę przymocowaną do małej sondy ultradźwiękowej-przez usta do żołądka lub jelit. Sonda ultradźwiękowa odbija fale dźwiękowe od ścian żołądka lub jelit.
- biopsja
niewielką próbkę guza można uzyskać do badania pod mikroskopem za pomocą techniki zwanej aspiracją cienkoigłową.,
- MRI i trójfazowe skanowanie CT
MRI lub trójfazowe skanowanie CT, które zapewnia obrazy podczas trzech różnych faz przepływu krwi przez wątrobę, zapewniają dokładniejszą diagnozę niż rutynowa CT. Testy te są często stosowane w celu określenia, czy guz rozprzestrzenił się do wątroby lub pobliskich węzłów chłonnych. Czasami barwnik jest wstrzykiwany do narządu, aby pomóc zapewnić lepsze szczegóły.,
- Oktreoscan (scyntygrafia receptora somatostatyny) obrazowanie
większość nowotworów neuroendokrynnych absorbuje duże ilości somatostatyny, substancji, która hamuje hormony zaangażowane w wzrost, metabolizm i trawienie. Pacjenci podejrzani o guz neuroendokrynny otrzymują zastrzyk oktreotydu, syntetycznej formy somatostatyny, która jest przyłączona do substancji radioaktywnej. Badania obrazowe wrażliwe na promieniowanie ujawniają, ile oktreotydu zostało wchłonięte, co wskazuje na obecność i rozmiar guza., Guzy, które absorbują oktreotyd, można leczyć za pomocą terapii oktreotydem (opisanej poniżej w sekcji Leczenie).
leczenie
leczenie nowotworów neuroendokrynnych trzustki może obejmować połączenie chirurgii, hormonoterapii, radioterapii i chemioterapii.
- Chirurgia
chirurgiczne usunięcie guza jest uważane za najskuteczniejsze leczenie guzów wyspowych. Guzy, które nie rozprzestrzeniły się poza trzustki (guzy zlokalizowane) mogą być usunięte wraz z niewielką częścią zdrowej tkanki otaczającej guza., Procedura ta jest znacznie mniej rozległa niż rodzaj zabiegu stosowanego w leczeniu gruczolakoraka trzustki.
- terapia hormonalna
pacjenci z funkcjonalnymi guzami neuroendokrynnymi trzustki, których nie można usunąć chirurgicznie, mogą korzystać z comiesięcznych zastrzyków oktreotydu, syntetycznego hormonu kontrolującego objawy związane z hormonami i mogącego spowolnić wzrost guza.,
- radioterapia i chemioterapia
chemioterapia jest zwykle zarezerwowana dla pacjentów, u których nowotwory neuroendokrynne trzustki zaczynają rosnąć podczas leczenia oktreotydem lub jeśli pacjent ma objawy guza, które nie są dobrze kontrolowane przez oktreotyd. Ponadto chemioterapia może być stosowana w leczeniu nowotworów, które zawierają szybko rosnące (niezróżnicowane) komórki.,
terapia promieniowaniem zewnętrznym, która dostarcza promieniowanie z urządzenia poza ciałem, jest zwykle stosowana tylko w leczeniu pacjentów z guzami neuroendokrynnymi trzustki, które powodują objawy, takie jak ból, szczególnie gdy mają przerzuty do kości.
- leczenie promieniotwórcze mibg
niektóre guzy neuroendokrynne trzustki absorbują hormon zwany noradrenaliną. Nowotwory te mogą reagować na technikę medycyny nuklearnej zwaną terapią radiolokacyjną MIBG., W tym leczeniu pacjent otrzymuje dożylną dawkę mibg, białka, które jest podobne do noradrenaliny i jest przyłączone do substancji radioaktywnej. MIBG jest wchłaniany przez guz, co pozwala substancji radioaktywnej selektywnie niszczyć komórki nowotworowe.
- metody badawcze
naukowcy z Memorial Sloan Kettering badają nowe metody leczenia przy użyciu modelu myszy, który wykazuje nowotwory neuroendokrynne trzustki. Model ten będzie wykorzystywany do przeprowadzania testów na wczesnym etapie nowych terapii lekowych i ukierunkowanych terapii opartych na przeciwciałach., Model guza neuroendokrynnego trzustki będzie również wykorzystywany do testowania nowej klasy leków, które mogą mieć potencjał do blokowania produkcji białka zwanego proteazami katepsyny, które są uważane za sprzyjające wzrostowi nowotworów neuroendokrynnych trzustki.