Masa śródpiersia
chociaż częstość występowania masy śródpiersia jest stosunkowo rzadka, pozostaje niejasna ze względu na brak wszechobecności klasyfikacji i definicji opisanej w literaturze medycznej. Większość z nich jest łagodna, około 25% jest złośliwych.
śródpiersie jest obszarem graniczącym z wlotem piersiowym nadrzędnym, przeponą podrzędną i przyśrodkowymi refleksami opłucnowymi płuc. Dzieli się na trzy regiony anatomiczne; śródpiersie przednie, środkowe i tylne.,
ponad połowa wszystkich mas śródpiersia znajduje się w śródpiersiu przednim, a pozostała część dzieli się równo między śródpiersie środkowe i tylne. Zwykle rozwijają się ze struktur wewnątrz lub przechodząc przez śródpiersie.
śródpiersie przednie obejmuje mostek do naczyń osierdziowych i brachiocefalicznych. Region ten zawiera tkankę łączną, tłuszcz, grasicę, przednie węzły chłonne śródpiersia oraz wewnętrzne tętnice i żyły sutkowe.
śródpiersie środkowe znajduje się pomiędzy śródpiersia przedniego i tylnego., Śródpiersie środkowe zawiera serce, żyłę główną, aortę wstępującą i poprzeczną, naczynia brachiocefaliczne, nerwy rdzeniowe, tchawicę, oskrzela główne, węzły chłonne oraz tętnice i żyły płucne.
śródpiersie tylne składa się z aorty piersiowej zstępującej, przełyku, przewodu piersiowego, zwojów łańcucha przytwardówkowego autonomicznego, żył azygowych i hemizygowych oraz węzłów chłonnych tylnego śródpiersia.
A. Jaka jest diagnoza różnicowa tego problemu?
wiek, płeć i położenie masy pacjenta jest kluczem do znacznego zawężenia różnicowania.,
najczęstszą lokalizacją masy śródpiersia jest przednia, z czego około 35% to nowotwory grasicy, około 25% to chłoniaki, 15% to nowotwory tarczycy lub inne nowotwory endokrynologiczne, 10% to łagodne potworniaki, a kolejne 10% to złośliwe guzy zarodkowe, pozostałe 5% to zazwyczaj łagodne masy grasicy. Rzadziej tłuszczaki, tłuszczakomięsaki, naczyniaki, włókniaki, włókniakomięsaki i otwory przepuklin przeponowych Morganiego można również znaleźć w śródpiersiu przednim.,
zarówno u mężczyzn, jak i kobiet w wieku powyżej 40 lat masa w tym miejscu będzie najprawdopodobniej grasiczakiem (~50%). Wole podpajęczynowe tarczycy byłoby następnym najczęstszym, znaleźć w przybliżeniu 10% – 30% pacjentów, a następnie, chłoniak, torbiele grasicy, potworniaki i guzy zarodkowe. U dorosłych kobiet w wieku poniżej 39 lat najczęściej występuje chłoniak (choroba Hodgkina lub chłoniak wielkokomórkowy śródpiersia), a następnie nowotwory grasicy i łagodne potworniaki. U mężczyzn poniżej 39 roku życia nie dominuje jeden szczególny typ masy.,
masy śródpiersia są najczęściej limfadenopatiami wtórnymi do przerzutów lub chorób ziarniniakowych, mas naczyniowych, a około 20% to torbiele powiekszające, takie jak torbiele opłucnowo-oskrzelowe.
najczęstszymi guzami tylnego śródpiersia są guzy neurogenne (np. Schwanomas, nerwiakowłókniaki), meningoceles, meningomyeloceles, torbiele żołądkowo-jelitowe lub uchyłki przełyku. Rzadziej w śródpiersiu tylnym można również zaobserwować otwory przepuklin Bochdalek i paraosseous extramedullary hematopoiesis.,
informacje historyczne ważne w diagnostyce tego problemu.
u pacjentów z masą śródpiersia zwykle nie występują objawy, u około jednej trzeciej osób dorosłych występują objawy. Masy są powszechnie odkrywane na obrazowaniu radiograficznym wykonywanym z innych powodów. Zmiany złośliwe powodują objawy bardziej niż zmiany łagodne.
objawy mogą zależeć od lokalizacji masy i następującej po niej inwazji struktur lokalnych lub mogą rozwinąć się na skutek ogólnoustrojowego/paraneoplastycznego działania masy.
masa przednia może prowadzić do bólu w klatce piersiowej, duszności i ortopedii., Jedna trzecia grasiczaków jest inwazyjna i dlatego pacjenci mogą odczuwać ból w klatce piersiowej, kaszel lub duszność w wyniku masowej kompresji lub inwazji. Trzydzieści do pięćdziesięciu procent osób z grasiczkami ma również miastenię, więc objawy osłabienia, zmęczenia, opadanie powiek, podwójne widzenie i dysfagia mogą być zgłaszane. U około 10% pacjentów z grasiczakiem rozwija się hipogammaglobulinemia, a 5% może mieć aplazję czystych krwinek czerwonych (RBC). Grasiczaki są również związane z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skóry, zapalenie wielomięśniowe i zapalenie mięśnia sercowego., Objawy nadczynności tarczycy i hiperkalcemii mogą pojawić się w obecności wola i gruczolaków przytarczyc, odpowiednio.
u pacjentów z chłoniakiem może wystąpić limfadenopatia obwodowa i typowe objawy konstytucyjne B gorączki, dreszcze, nocne poty i utrata masy ciała. Jeśli śródpiersie jest bardziej zaangażowany, może wystąpić ból w klatce piersiowej, kaszel, zespół żyły głównej górnej, porażenie nerwu krtaniowego lub nawracające, tamponada serca, wysięk opłucnowy i osierdziowy., U mężczyzn w wieku poniżej 39 lat, jeśli objawy te rozwijają się w ciągu dni do tygodni, to najprawdopodobniej jest to nie seminomatous germ cell guz lub chłoniak nieziarniczy limfoblastyczny. Jeśli objawy te rozwijają się w ciągu tygodni do miesięcy, a następnie nasieniak lub chłoniak jest bardziej prawdopodobne. Jeśli rozwinie się bardziej leniwy lub bezobjawowy przebieg, ta grupa mężczyzn prawdopodobnie będzie miała grasiczaka lub potworniaka.
masy śródpiersia mogą również prowadzić do kompresji naczyń krwionośnych lub dróg oddechowych, powodując zespół żyły głównej górnej lub niedrożność dróg oddechowych., Torbiele oskrzelowe prowadzą do objawów u około 40% pacjentów, którzy skarżą się na kaszel, ból w klatce piersiowej, nawracające infekcje dróg oddechowych lub duszność. Około 70% torbieli osierdziowych znajduje się w prawym kącie kardiofrenicznym, a więc u tych pacjentów mogą występować objawy prawej niewydolności serca.
masy śródpiersia tylnego mogą uderzać w przełyk i prowadzić do dysfagii lub odynofagii. Inne objawy, że pacjenci mogą narzekać na kaszel, krwioplucie, chrypka, i świszczący oddech., Około 50% pacjentów z guzami neurogennymi jest bezobjawowych, ale reszta może powodować ból pleców i objawy uciskowe, ponieważ erode do i deformacji brzusznych organów kręgowych, które leżą w bliskiej odległości.
N/A
rentgen klatki piersiowej jest zwykle badaniem pierwszego rzutu, ale tomografia komputerowa (CT) z kontrastem dożylnym (IV) jest najcenniejszym badaniem dla mas śródpiersia., Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) nie jest rutynowo wykonywane dla mas śródpiersia, jednak masy neurogenne i ich rozszerzenie dopochwowe są najlepiej oceniane za pomocą MRI. MRI uważa się za nadrzędną modalność, jeśli wymagane jest odróżnienie torbieli od mas stałych i może wyznaczyć przerost grasicy od grasiczaka. Rezonans magnetyczny bez kontrastu jest również realną alternatywą do oceny masy śródpiersia u pacjentów z przeciwwskazaniami do kontrastu dożylnego (np. niewydolność nerek lub alergia). U pacjentów, którzy mają wcześniej radioterapii w wywiadzie, MRI może lepiej zidentyfikować blizny od choroby resztkowej., Ogólne dodane znaczenie nabycia odpowiedniego obrazowania jest pomoc w planowaniu chirurgicznym.
Jeśli jednak podejrzewa się grasiczaka, należy wykonać MRI mózgu w celu oceny miastenii.
Gdy tomografia komputerowa ustali, że istnieje masa, biopsja jest zwykle wymagana do patologii. W oczekiwaniu na wyniki biopsji badania laboratoryjne mogą być wysyłane. Należy sprawdzić morfologia krwi (CBC), podstawowy panel metaboliczny (BMP)., W przypadku wystąpienia chłoniaka należy sprawdzić kwas moczowy, dehydrogenazę mleczanową (LDH), szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i fosfatazę alkaliczną. W przypadku potworniaków należy sprawdzić Alfa-fetoproteinę (aFP) i ludzką gonadotropinę kosmówkową (β-HCG). Około 90% pacjentów podejrzanych o nie-seminomatous guzów zarodkowych będzie miał znacznie podwyższone w surowicy α-FP i / lub surowicy β-HCG. U osób z nasieniakami α-FP jest zwykle w normie z nieznacznie zwiększonym β-HCG w surowicy., Aby wykluczyć przyczyny tarczycy, sprawdź hormon stymulujący tarczycę (TSH); wapń, fosforany i poziom hormonu przytarczyc należy również sprawdzić, aby wykluczyć przyczyny przytarczyc.
w przypadku podejrzenia grasiczaka, przed zabiegiem należy sprawdzić poziom przeciwciał receptora anty-acetylocholiny w surowicy, aby ułatwić planowanie przedoperacyjne i uniknąć pooperacyjnego kryzysu miastenicznego.
jeśli wymagana jest ocena gruczolaka przytarczyc, biorąc pod uwagę ich niewielki rozmiar, zwykle mniejszy niż 3 centymetry, obrazowanie jądrowe MRI lub technetu (99mTc) jest bardziej skuteczne.,
Jeśli Wszystkie cechy kliniczne i dane demograficzne pacjenta pasują do typowych patognomonicznych cech radiologicznych, biopsja nie jest koniecznie wskazana i można przystąpić do leczenia. Chociaż przy ocenie chłoniaka, tkanki muszą być uzyskane do stagingu i planowania leczenia.
ostatecznie biopsja, albo biopsja igły rdzenia lub wycięcie chirurgiczne, jest wymagana do ostatecznej diagnozy. Ponieważ aspiracja cienkoigłowa ogranicza ilość tkanek dostępnych do dalszego podtypowania, takich jak immunohistochemia i cytometria przepływowa, nie jest korzystne, gdy uważa się chłoniaka., Jeśli wymagane jest bardziej rozległe pobieranie próbek, należy rozważyć mediastinoskopię lub wideo wspomagane chirurgii torakoskopowej (VATS).
N/A
leczenie masy zależy od patologii masy. Torbiele zazwyczaj można zaobserwować, chyba że powodują znaczne obciążenie objawów. Jeśli zmiana jest objawowa lub uciska serce, można wykonać drenaż lub operację klatki piersiowej. Potworniaki, grasiaki i inne łagodne zmiany wymagają resekcji chirurgicznej. W zależności od stopnia, pooperacyjna radioterapia może być również podawany na Grasiczaki., Chłoniaki, guzy zarodkowe i inne złośliwe zmiany najlepiej leczyć chemioterapią pod opieką onkologa.
N/A
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. „Guzy śródpiersia”. Klatka piersiowa. o. 128. 2005 październik 2893909