kryteria wyboru: rodzaje badań: wszystkie badania randomizowane lub quasi-randomizowane.
typy uczestników: wszyscy dorośli i dzieci z rozpoznaniem zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona, z lub bez drobnokomórkowego raka płuca. Rodzaje interwencji: dowolna forma leczenia medycznego (farmakologicznego lub fizycznego). Rodzaje miar wyników: pierwotne: zmiana w skali siły mięśniowej (ilościowy wynik miastenii) lub siła mięśni kończyn mierzona za pomocą miometrii., Wtórne: poprawa średniej amplitudy potencjału czynnościowego mięśni spoczynkowych. Zastosowana średnia Amplituda była średnią wszystkich badanych mięśni.
gromadzenie i analiza danych: zidentyfikowaliśmy trzy randomizowane kontrolowane badania. Dane Indywidualne pacjentów były dostępne tylko dla jednego badania.
główne wyniki: trzy kwalifikujące się badania obejmowały dwa kontrolowane badania wpływu 3,4-diaminopirydyny w porównaniu z placebo na łącznie 38 pacjentów z zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona, z których jedno było typu crossover., W trzecim badaniu krzyżowym porównywano dożylne leczenie immunoglobulinami z placebo u dziewięciu pacjentów z zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona. Metaanaliza wyników pierwszorzędowego punktu końcowego tych badań nie była możliwa ze względu na różnice w porównaniach i punktach końcowych, a w dwóch badaniach brak danych indywidualnych pacjentów. Wpływ 3,4-DIAMINOPIRYDYNY: w dwóch badaniach 3,4-diaminopirydyny odnotowano znaczącą poprawę pierwszorzędowego punktu końcowego, jakim był wynik siły mięśniowej lub miometryczny pomiar kończyny po leczeniu., W obu badaniach odnotowano również znaczącą poprawę drugorzędowego punktu końcowego amplitudy potencjału czynnościowego mięśni spoczynkowych po podaniu 3,4-diaminopirydyny w porównaniu z placebo. Metaanaliza wyników pierwszorzędowego punktu końcowego nie była możliwa ze względu na znaczne różnice w tych dwóch badaniach dotyczące oceny pierwszorzędowego punktu końcowego. Jednakże możliwa była metaanaliza drugorzędowego punktu końcowego (poprawa amplitudy średniego potencjału czynnościowego mięśni złożonych w spoczynku)., Konieczne było założenie znanej korelacji (podobieństwa) sparowanych odpowiedzi dla każdej osoby w dwóch okresach leczenia, aby odpowiednio umożliwić projektowanie krzyżówki jednego z dwóch badań (współczynnik korelacji przyjęto na 0,5 w obliczeniach). Stosując to podejście, metaanaliza wykazała znaczącą ogólną korzyść w amplitudzie potencjału czynnościowego mięśni złożonych po leczeniu 3,4-diaminopirydyną. Całkowita średnia ważona różnica wynosiła 1,80 mV (95% przedział ufności 0,82 do 2,78), co sprzyjało leczeniu., Wyniki te nie były wrażliwe na przyjęte założenie, ponieważ szacowana ogólna korzyść była nadal znacząca, gdy przyjęto, że korelacja jest mniejsza niż 0,1. Wpływ immunoglobuliny dożylnej: badanie krzyżowe wykazało znaczącą poprawę pierwszorzędowej miary miometrycznej siły kończyn, gdy pacjenci otrzymywali immunoglobulinę dożylnie, w porównaniu z placebo., W badaniu tym wykazano również poprawę wtórnego pomiaru wyniku zmiany średniej amplitudy potencjału czynnościowego mięśni spoczynkowych po podaniu dożylnym immunoglobuliny, ale poprawa ta nie osiągnęła znaczenia. Poprawa kliniczna trwała do ośmiu tygodni.
wnioski recenzenta: ograniczone dane z randomizowanych kontrolowanych badań wykazały, że zarówno 3,4-diaminopirydyna, jak i immunoglobulina dożylna poprawiały wynik siły mięśniowej i amplitudy potencjału czynnościowego mięśni złożonych u pacjentów z zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona., Obecnie nie ma wystarczających danych, aby oszacować ten efekt leczenia. Inne możliwe metody leczenia, takie jak wymiana osocza, steroidy i leki immunosupresyjne nie były badane w randomizowanych kontrolowanych badaniach klinicznych.