większość form pemfigoid powodować wysypki skórne i pęcherze. Osoby z pemfigoid zwykle występują objawy okresowo między czasami remisji, często przez miesiące do lat.
lokalizacja, zakres i czas tych objawów różnią się u osób i rodzajów pemfigoid doświadczonych.
pemfigoid pęcherzowy
Udostępnij na PinterestImage credit: Jim France, 2013
pęcherzyca pęcherzowa ma tendencję do tworzenia się pęcherzy na obszarach, takich jak dolna część tułowia, pachwiny, pach, wewnętrzne uda, podeszwy i dłonie.
choroba często przedstawia się jako bardzo swędzące plamy podniesionej, podrażnionej skóry wraz z pęcherzy, które nie pękają łatwo. Pęcherze wypełnione przezroczystym lub krwawym płynem mogą mieć szerokość od kilku milimetrów do centymetrów.
skóra otaczająca pęcherze może wyglądać na nienaruszoną lub zaczerwienioną. Chociaż objawy są często bolesne, blizny zwykle nie występują.,
większość osób z pęcherzowym pemfigoidem doświadcza zaostrzenia objawów, po których następują okresy bez objawów. Stan ten może utrzymywać się przez lata.
szacuje się, że 10 do 40 procent osób z pęcherzowym pemfigoidem również doświadcza pęcherzy na błonach śluzowych.
każdego roku około 7 do 10 osób na 1 milion rozwijać pemfigoid w Stanach Zjednoczonych.
chociaż rzadko, pemfigoid jest główną przyczyną zaburzeń pęcherzy u osób powyżej 65 roku życia. Szanse na rozwój choroby drastycznie rosną po 70 roku życia.,
niektóre terapie i leki mogą powodować pęcherzowe pemfigoid. Uważa się, że inne specyficzne warunki zdrowotne zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby.,ors obejmują:
- urazy skóry, zwłaszcza ciężkie rany, infekcje i oparzenia
- światło ultrafioletowe, zwłaszcza terapie oparte na promieniowaniu UV
- promieniowanie jonizujące, zwłaszcza terapie oparte na promieniowaniu
- diuretyki
- penicyliny
- sulfasalazyna
- etanercept
- choroby neurologiczne, takie jak choroba Parkinsona lub otępienie
- choroba Grave ' a (tarczyca)
pemfigoid cicatricial
przypadki pemfigoid CICATRICIAL (CP), znany również jako pemfigoid błony śluzowej, często obejmują pęcherze wyłącznie na błonach śluzowych.,
pęcherze często stają się poważnymi owrzodzeniami, które prowadzą do utraty skóry i kolejnych blizn. Zakres blizn z ciężkich przypadkach może spowodować oszpecenie.
Wiele osób z CP początkowo doświadcza pęcherzy w jamie ustnej, zanim CP przeniesie się na inne błony śluzowe, takie jak oczy i nos. Ludzie zwykle doświadczają tego stanu po raz pierwszy w wieku od 40 do 70 lat.
kobiety są dwa razy bardziej narażone na CP niż mężczyźni. Osoby z osłabionym układem odpornościowym również wydają się być na większe ryzyko rozwoju stanu.,
części ciała często dotknięte obejmują:
- usta
- Oczy
- gardło
- nos
- przełyk (mięsień połykający)
- Odbyt
- genitalia
w niektórych przypadkach może to również dotyczyć skóry głowy, twarzy i szyi. Uważa się, że powstawanie pęcherzy skóry występuje u 25 do 30 procent osób z CP.
przypadki CP prawie zawsze wymagają pomocy medycznej. Pęcherze w ustach mogą utrudnić jedzenie. Jeśli jest ciężka, może prowadzić do niedożywienia lub utraty wagi., Powstawanie pęcherzy i blizn na błonach śluzowych oka może prowadzić do upośledzenia lub utraty wzroku.
pemfigoid gestationis
postać ta rozwija się w czasie ciąży, powodując powstawanie pęcherzy i bardzo swędzącą wysypkę skórną na górnej części ciała.
grudki rozwijają się najpierw, pojawiając się jako owrzodzenia podobne do ula na brzuchu, zwłaszcza wokół pępka. Rany następnie przenieść Na Zewnątrz, wpływając na tułów i kończyny.
po kilku tygodniach pęcherze często tworzą okrągły wzór obok lub w obrębie plam grudek. Blizny zazwyczaj nie występuje, chyba że towarzyszy infekcji.,
w mniej niż 5% wszystkich przypadków choroba może być przekazywana z matki na dziecko w łonie matki.
pemfigoid ciąż rozwija się nagle w późnych stadiach ciąży. Warunek może wystąpić w dowolnym momencie podczas ciąży, jednak, i może wybuchnąć podczas lub bezpośrednio po porodzie.
u większości kobiet ryzyko wystąpienia ciąży pemfigoidowej jest niewielkie, dotyczy około 1 na 50 000 ciąż.
schorzenie występuje najczęściej u kobiet białych i tych, które miały wiele poprzednich ciąż lub stosowały antykoncepcję doustną., Pemphigoid gestationis jest również znacznie bardziej powszechne u kobiet z dodatkowymi chorobami autoimmunologicznymi.