Pankreas-neuroendokrine Tumoren (auch Inselzelltumoren oder Inselzellkarzinom genannt) sind eine Art neuroendokriner Tumor in der Bauchspeicheldrüse.
Nur 5 Prozent der Pankreastumoren entstehen in den Inselzellen. Die überwiegende Mehrheit der Tumoren in der Bauchspeicheldrüse ist Adenokarzinom, das häufiger als Bauchspeicheldrüsenkrebs bezeichnet wird.
Einige neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind funktionell, was bedeutet, dass sie überschüssige Hormone produzieren, die zu einer Vielzahl von hormonbedingten Symptomen führen können., (Nicht funktionelle Tumoren produzieren keine Hormone.) Es gibt verschiedene Arten von funktionellen Pankreas-neuroendokrinen Tumoren, die unten beschrieben werden.
Insulinome
Diese Art von Tumor produziert zu viel oder zu wenig Insulin, ein Hormon, das den Blutzucker (Glukose) reguliert. Insulinome können einen niedrigen Blutzucker verursachen, was zu Symptomen wie Schwindel und Benommenheit führt.
Glucagonome
Diese Tumoren können die Glukoseproduktion im Blut beeinträchtigen und eine Erhöhung des Blutzuckers und Diabetes verursachen. In seltenen Fällen können Glukaganome einen Hautausschlag verursachen, wenn sie fortgeschritten sind.,
Somatostatinome
Diese Tumoren stören die Produktion einer Vielzahl von Hormonen, was zu Diabetes, Gallensteinen und der Unfähigkeit, Fette zu verdauen, führt.
Gastrinome
Diese Art von Tumor erhöht die Produktion von Gastrin, einer Magensäure, die die Verdauung unterstützt und zur Bildung von Magengeschwüren führen kann.
VIPomas
Diese Art von Tumor stört die Produktion von vasoaktivem Darmpeptid (VIP), das die Sekretion und Absorption von Wasser im Darm kontrolliert. Lipome können schweren Durchfall verursachen.,
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Diese Tumoren produzieren übermäßige Mengen an Wachstumshormonfreisetzungsfaktor, die zu plötzlichem Wachstum der Hände und Füße führen können (Akromegalie).
ACTHoma
Diese Tumoren produzieren übermäßige Mengen des Hormons ACTH. Zu viel ACTH erhöht die Produktion von Steroiden, was zu Gewichtszunahme, Depressionen, leichten Blutergüssen, erhöhtem Infektionsrisiko und dunkler Haut führen kann.
Risikofaktoren
Es gibt nur wenige bekannte Risikofaktoren für Pankreas-neuroendokrinen Tumor., Eine Familienanamnese mit multiplen endokrinen Neoplasien vom Typ 1 (MEN1) — Syndrom — eine seltene genetische Störung, die dazu führen kann, dass die Nebenschilddrüsen, die Hypophyse und die Bauchspeicheldrüse zu viele Hormone produzieren-kann jedoch das Risiko einer Person für einen neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse erhöhen.,
Symptome
Abhängig von den vom Tumor produzierten Hormonen können neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse eine Vielzahl von Symptomen verursachen, darunter:
- Diabetes
- Hypoglykämie (niedriger Blutzucker)
- Gallensteine
- Magengeschwüre
- schwerer Durchfall
- plötzliches Wachstum der Hände und Füße (Akromegalie)
Diagnose
Viele neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse werden durch bildgebende Untersuchungen bei anderen Gesundheitsproblemen gefunden.,
Wenn ein Verdacht auf einen neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse besteht und Patienten eines der oben beschriebenen Symptome haben, können Blut – und Urintests durchgeführt werden, um nach abnormalen Mengen von Hormonen und anderen Substanzen (Peptiden) zu suchen, die vom Tumor produziert werden, einschließlich Chromogranin A (ein Protein, das häufig in vielen karzinoiden Tumoren vorkommt), Serotonin und 5HIAA (ein Nebenprodukt von Serotonin).
Es können auch bildgebende Tests durchgeführt werden, um den genauen Ort und die Größe des Tumors zu bestimmen, ob er sich auf andere Organe ausgebreitet hat und ob er operativ entfernt werden kann.,
- Endoskopischer Ultraschall
Der Arzt kann ein Endoskop — einen dünnen, flexiblen Schlauch, der an einer kleinen Ultraschallsonde befestigt ist — durch den Mund in den Magen oder Darm einführen. Die Ultraschallsonde springt Schallwellen von den Wänden des Magens oder Darms ab.
- Biopsie
Eine kleine Probe des Tumors kann zur Untersuchung unter einem Mikroskop durch eine Technik namens Feinnadelaspiration erhalten werden.,
- MRI und Triphasic CT Scanning
MRI oder triphasic CT Scanning, die Bilder während drei verschiedenen Phasen des Blutflusses durch die Leber liefert, bieten eine genauere Diagnose als routinemäßige CT. Diese Tests werden häufig verwendet, um festzustellen, ob sich der Tumor auf die Leber oder nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet hat. Manchmal wird ein Farbstoff in das Organ injiziert, um bessere Details zu liefern.,
- OctreoScan (Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie) Bildgebung
Die meisten neuroendokrinen Tumoren absorbieren große Mengen Somatostatin, eine Substanz, die die am Wachstum, Stoffwechsel und an der Verdauung beteiligten Hormone unterdrückt. Patienten, bei denen der Verdacht auf einen neuroendokrinen Tumor besteht, erhalten eine Injektion von Octreotid, einer synthetischen Form von Somatostatin, die an eine radioaktive Substanz gebunden ist. Strahlenempfindliche Bildgebungstests zeigen, wie viel Octreotid absorbiert wurde, was auf das Vorhandensein und die Größe eines Tumors hinweist., Tumoren, die Octreotid absorbieren, können mit einer Octreotid-Therapie behandelt werden (nachstehend im Abschnitt Behandlung beschrieben).
Behandlung
Die Behandlung von neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse kann eine Kombination aus Operation, Hormontherapie, Strahlentherapie und Chemotherapie umfassen.
- Chirurgie
Die chirurgische Entfernung des Tumors gilt als die effektivste Behandlung für Inselzelltumoren. Tumore, die sich nicht über die Bauchspeicheldrüse ausgebreitet haben (lokalisierte Tumoren), können zusammen mit einem kleinen Teil des gesunden Gewebes, das den Tumor umgibt, entfernt werden., Dieses Verfahren ist viel weniger umfangreich als die Art der Operation zur Behandlung von Adenokarzinomen der Bauchspeicheldrüse.
- Hormontherapie
Patienten mit funktionellen neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse, die nicht operativ entfernt werden können, können von monatlichen Injektionen von Octreotid profitieren, einem synthetischen Hormon, das hormonbedingte Symptome kontrolliert und das Tumorwachstum verlangsamen kann.,
- Strahlentherapie und Chemotherapie
Die Chemotherapie ist normalerweise Patienten vorbehalten, deren neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse während der Behandlung mit Octreotid zu wachsen beginnen oder wenn ein Patient Symptome aus dem Tumor hat, die nicht gut durch Octreotid kontrolliert werden. Darüber hinaus kann eine Chemotherapie zur Behandlung von Tumoren eingesetzt werden, die schnell wachsende (undifferenzierte) Zellen enthalten.,
Die externe Strahlentherapie, die Strahlung von einer Maschine außerhalb des Körpers abgibt, wird typischerweise nur zur Behandlung von Patienten mit neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse verwendet, die Symptome wie Schmerzen verursachen, insbesondere wenn sie bis zum Knochen metastasiert sind.
- MIBG radioaktiv markierte Therapie
Einige neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse absorbieren ein Hormon namens Noradrenalin. Diese Tumoren können auf eine nuklearmedizinische Technik namens MIBG radiolabeled Therapy ansprechen., Bei dieser Behandlung erhält der Patient eine intravenöse Dosis MIBG, ein Protein, das Noradrenalin ähnelt und an eine radioaktive Substanz gebunden ist. Das MIBG wird vom Tumor absorbiert, wodurch die radioaktive Substanz selektiv Tumorzellen zerstören kann.
- Forschungsansätze
Forscher am Memorial Sloan Kettering erforschen neue Behandlungsansätze mit einem Mausmodell, das neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse aufweist. Dieses Modell wird verwendet, um neue medikamentöse Therapien und gezielte antikörperbasierte Behandlungen im Frühstadium zu testen., Das neuroendokrine Tumormodell der Bauchspeicheldrüse wird auch verwendet, um eine neue Klasse von Arzneimitteln zu testen, die möglicherweise die Produktion eines Proteins namens Cathepsinproteasen blockieren, von dem angenommen wird, dass es das Wachstum von neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse fördert.