De meeste vormen van pemfigoïde veroorzaken huiduitslag en blaarvorming. Mensen met pemfigoïde meestal ervaren symptomen periodiek tussen tijden van remissie, vaak maanden tot jaren.
de locatie, omvang en timing van deze symptomen variëren per persoon en de soorten pemfigoïde die worden ervaren.
bulleuze pemfigoïde
bulleuze pemfigoïde heeft de neiging blaarvorming te veroorzaken op gebieden zoals de onderste romp, lies, oksels, binnenbenen, zolen en handpalmen.
de aandoening komt vaak voor als extreem jeukende plekken van verhoogde, geïrriteerde huid samen met blaren die niet snel barsten. Blaren gevuld met heldere of bloederige vloeistof kan variëren in de breedte van een paar millimeter tot centimeter.
de blaren rondom de huid kunnen er onaangetast of rood uitzien. Hoewel de symptomen vaak pijnlijk zijn, treedt littekens meestal niet op.,
De meeste mensen met bulleuze pemfigoïde ervaren een opflakkering van symptomen gevolgd door perioden zonder symptomen. De toestand kan jaren aanhouden.
naar schatting 10 tot 40% van degenen met bulleuze pemfigoïde ervaren ook blaarvorming op de slijmvliezen.
elk jaar ontwikkelen ongeveer 7 tot 10 op de 1 miljoen mensen pemfigoïde in de Verenigde Staten.
hoewel het zelden voorkomt, is pemfigoïde de belangrijkste oorzaak van blaarvorming bij personen ouder dan 65 jaar. De kansen op het ontwikkelen van de voorwaarde drastisch stijgen na de leeftijd van 70.,
sommige therapieën en medicijnen kunnen bulleuze pemfigoïde veroorzaken. Andere specifieke gezondheidsvoorschriften worden verondersteld om de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van de voorwaarde te verhogen.,ors zijn:
- de huid letsel, vooral ernstige wonden, infecties en brandwonden
- ultraviolet licht, in het bijzonder UV-gebaseerde therapieën
- ioniserende straling, vooral de straling gebaseerde therapieën
- diuretica
- penicilline
- sulfasalazine
- etanercept
- psoriasis
- neurologische aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson of dementie
- Graf van de ziekte (schildklier)
Littekens pemphigoid
Gevallen van littekens pemphigoid (CP), ook wel bekend als de slijmvliezen pemphigoid, vaak gepaard met blaarvorming uitsluitend op de slijmvliezen.,blaren worden vaak significante ulcera die leiden tot verlies van de huid en daaropvolgende littekenvorming. De mate van littekenvorming van ernstige gevallen kan leiden tot verminking.
veel mensen met CP ervaren aanvankelijk blaarvorming in de mond voordat het CP zich verplaatst naar andere slijmvliezen, zoals de ogen en de neus. Mensen ervaren de aandoening meestal voor de eerste keer tussen de leeftijd van 40 en 70.
vrouwen hebben twee keer meer kans op CP dan mannen. Die met een verzwakt immuunsysteem schijnen ook om bij een hoger risico te zijn om de voorwaarde te ontwikkelen.,
Delen van het lichaam die vaak worden aangetast zijn:
- mond
- ogen
- keel
- neus
- slokdarm (slikspier)
- anus
- genitaliën
in sommige gevallen kunnen ook de hoofdhuid, het gezicht en de nek worden aangetast. Men denkt dat huidblaarvorming optreedt bij 25 tot 30 procent van degenen met CP.
gevallen van CP vereisen bijna altijd medische hulp. Blaarvorming in de mond kan het eten moeilijk maken. Als ernstig, kan het leiden tot ondervoeding of gewichtsverlies., Blaarvorming en littekenvorming van de slijmvliezen van het oog kan leiden tot visusstoornissen of verlies.
pemfigoïde gestationis
Deze vorm ontwikkelt zich tijdens de zwangerschap en veroorzaakt blaarvorming en een zeer jeukende huiduitslag op het bovenlichaam.
papels ontwikkelen zich het eerst en verschijnen als Bijenkorf-achtige zweren op de buik, vooral rond de navel. De zweren bewegen dan naar buiten, waardoor de romp en ledematen worden aangetast.
na een paar weken vormen blaren zich vaak in een cirkelvormig patroon naast of binnen papels. Littekenvorming treedt meestal niet op, tenzij het gepaard gaat met infectie.,
in minder dan 5 procent van alle gevallen kan de aandoening in de baarmoeder van de moeder op het kind worden overgedragen.
pemfigoïde gestationis ontwikkelt zich plotseling tijdens de late stadia van de zwangerschap. De voorwaarde kan op om het even welk punt tijdens zwangerschap voorkomen, nochtans, en kan opflakkeren tijdens of direct na levering.
voor de meeste vrouwen is het risico op het ontwikkelen van pemfigoïde gestationis klein, wat ongeveer 1 op de 50.000 zwangerschappen treft.
de aandoening komt het vaakst voor bij blanke vrouwen en bij vrouwen die eerder meerdere zwangerschappen hebben gehad of orale anticonceptie hebben gebruikt., Pemphigoid gestationis komt ook veel vaker voor bij vrouwen met extra auto-immuunziekten.