Wat is urticariële Vasculitis?
urticariële Vasculitis is een vorm van cutane vasculitis die wordt gekenmerkt door ontsteking van de kleine bloedvaten. Urticariële Vasculitis kan worden ingedeeld in drie subtypes. Alle worden gedefinieerd door een maat voor de “complementniveaus” in het bloed. Het complementsysteem is een reeks proteã nen die aan immune reacties bijdragen en versterken. Zij spelen een rol in sommige, maar niet alle, auto-immuunziekten met inbegrip van sommige vormen van urticariële Vasculitis.,
Normocomplementemische urticariële Vasculitis (NUV)
NUV wordt gediagnosticeerd wanneer een patiënt de belangrijkste symptomen van urticariële Vasculitis in combinatie met normale spiegels van C1Q-complementen heeft. NUV is over het algemeen de minst ernstige vorm van urticariële Vasculitis. Het is minder waarschijnlijk geassocieerd met andere symptomen.,
Hypocomplementemische urticariële Vasculitis (HUV)
HUV wordt gediagnosticeerd wanneer de patiënt de belangrijkste symptomen van urticariële Vasculitis heeft in combinatie met lagere dan normale spiegels van C1Q-complementen en verhoogde spiegels van anti-C1q-antilichamen (antilichamen die de C1Q-complementen aanvallen). HUV is een ernstigere vorm van urticariële Vasculitis en omvat waarschijnlijk symptomen zoals paarse of donkerrode vlekken of uitslag op de huid (een typische vasculitische uitslag); gewrichtspijn; ademhalingsproblemen zoals astma en maagpijn., Sommigen beschouwen HUV als een vorm van SLE (Lupus), hoewel HUV-patiënten meestal anti-nucleair antilichaam (ANA) negatief testen in plaats van het normale positieve resultaat voor Lupus-patiënten.
Hypocomplementemisch Urticarieel Vasculitis syndroom (HUV ‘s)
HUV’ s is een zeer zeldzame en ernstige vorm van urticariële Vasculitis. HUVS-patiënten hebben uitgebreidere complementafwijkingen (lage circulerende 3e en 4e complementcomponenten)., Evenals de symptomen van HUV, zal de patiënt last hebben van systemische problemen, zoals: episcleritis of uveïtis (bloeddoorlopen of ontstoken ogen) (in 30 procent van de patiënten); milde glomerulonefritis (ziekte van de nier); pleuritis (ontsteking van het vlies rond de longen); angio-oedeem (zwelling van de weefsels onder de huid) (in 50% van de patiënten); Chronische Obstructieve Pulmonaire Ziekte (COPD) (moeilijkheden met ademhalen) (in 50% van de patiënten), en cardiale betrokkenheid zoals myocardinfarct (hartaanval)
Wie zijn betrokken?,
NUV komt het meest voor in de leeftijd van 30-40 jaar en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. HUV en HUV ‘ s worden bijna uitsluitend bij vrouwen gevonden.
Wat is de etiologie (oorzaak)?
de oorzaak van urticariële Vasculitis is niet bekend in 50% van de gevallen., Echter het kan worden gekoppeld aan of veroorzaakt door auto-immune/bindweefsel ziekten zoals Systemische Lupus Erythematosus (SLE of gewoon Lupus) Reumatoïde Artritis, of optreden in het kader van een systemische vasculitis syndroom, zoals het Churg Strauss syndroom (Eosinophillic Granulomatosis met Polyangiitis); infecties of virussen, zoals hepatitis; een reactie op bepaalde geneesmiddelen, zoals ACE-remmers; bepaalde vormen van diuretica; penicilline en Niet-Steroïdale Anti-Inflammatoire Geneesmiddelen (nsaid ‘ s); kanker; en Aangeboren problemen, zoals de Ziekte van Graves (een overactieve schildklier).,
Wat zijn de symptomen?
het belangrijkste symptoom is een terugkerende urticariële (“brandnetel”) uitslag die langer dan 24 uur aanhoudt en die eerder” verbrandt “dan” jeukt”, en sporen achterlaat op de huid wanneer deze opklaart.
diagnose
net als bij andere soorten vasculitis zal de diagnose afhangen van de mate waarin de arts het patroon van de symptomen en de bevindingen van het onderzoek herkent., Bloed wordt vaak genomen om te testen op verhoogde niveaus van “c-Reactieve proteïne” (CRP) en “erytrocyten sedimentatie snelheid” (ESR) die wijzen op ontsteking in het lichaam. Huid-en nierbiopten kunnen ook worden genomen om de diagnose te bevestigen.
testen op complementcomponenten van C1Q, anti-C1q, C3 en C4 is essentieel om het type urticariële Vasculitis te bepalen.
Tests kunnen ook worden uitgevoerd voor anti-nucleaire antilichaamspiegels (ANA) (die bij 30 tot 50% van de patiënten positief zijn), en Anti-ds-DNA-spiegels kunnen ook positief zijn.,
behandeling
mildere gevallen van urticariële Vasculitis kunnen eenvoudig worden behandeld met antihistaminica en NSAID ‘ s zoals Ibuprofen. Corticosteroïden zoals prednisolon kunnen worden gebruikt voor meer aanhoudende gevallen. Voor de ernstigere vormen van urticariële Vasculitis worden steroïden zoals prednisolon echter gewoonlijk voorgeschreven om ontstekingen te verminderen, evenals immunosuppressiva zoals Azathioprine, cyclofosfamide of mycofenolaatmofetil (CellCept).,
in gevallen waarin een patiënt niet reageert op de behandeling, kunnen intraveneuze immunoglobuline en anti-cytokine monoklonale antilichamen of rituximab een rol spelen.
als de ziekte zeer ernstig is, kunnen ook grote doses methylprednisolon of plasmaferese (plasma-uitwisseling) worden toegediend. Wanneer de ziekte stil wordt, worden minder toxische geneesmiddelen gebruikt om de controle te behouden en deze omvatten: Azathioprine, methotrexaat en mycofenolaatmofetil meestal in combinatie met een lage dosis prednisolon.,
geneesmiddelen en bijwerkingen
voor informatie over de belangrijkste geneesmiddelen voorgeschreven voor urticariële Vasculitis zie:
- Azathioprine
- cyclofosfamide
- methotrexaat
- mycofenolaatmofetil (Cellcept)
- Rituximab
- steroïden
voor informatie over andere geneesmiddelen gebruikt in de behandeling van vasculitis zie glossarium van geneesmiddelen en bijwerkingen.,
behandelingen – Procedures
Plasma-uitwisseling of plasmaferese
deze behandeling wordt soms gebruikt bij patiënten met ernstige vasculitis waarbij antilichamen in het bloed belangrijk worden geacht om de ziekte te veroorzaken. De behandeling omvat het verwijderen van antilichamen uit het bloed met behulp van een machine en het teruggeven van het “gereinigde” bloed aan de patiënt. De behandeling kan het noodzakelijk maken dat de patiënt bloedproducten krijgt, waaronder plasma, albumine of immunoglobuline. Het kan ook gepaard gaan met het geven van medicijnen om het bloed te verdunnen en te voorkomen dat het in de machine stolt.,
voor informatie over plasma-uitwisseling:
- Plasma-uitwisseling of plasmaferese
prognose
de algehele prognose bij urticariële Vasculitis hangt af van de ernst van de ziekte en de hoeveelheid schade die is toegebracht aan organen, met name de longen. Het belangrijkste risico voor patiënten lijkt chronische obstructieve longziekte (COPD) te zijn.
roken is een belangrijke risicofactor voor fatale longziekte bij HUV ‘ s en rokers moeten hulp zoeken om zo snel mogelijk te stoppen.,lijnen 2012 – Dr. Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press
Meer lezen
- Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndroom – Wisnieski JJ, Baer EEN e.a
- Vasculitis: Benadering van diagnose en therapie Gaat het Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndroom – Een Interdisciplinaire Uitdaging – Wolfgang Grotz, Hideo Baba Een e.a
- Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndroom – Een Case Report en Literatuur – Andrew Buck, Jim Christensen, en Morgan McCarty